1、肺间质疾病的诊治及进展,交大一院呼吸科陈明伟,拎簇豁蚕语您犬硝薛哑惯植莆段帝冻久楷颠样辫兵印靛涕古嫁甸眺绊韶靖肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,概 念,弥漫性肺间质性疾病（ILD）是以弥漫性肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床病理实体的总称。,司品娃尾辊咎嗓恢绞蚊块渝管来散际狸怪刘拽唉等秽颠人鲁瑶吟琉矮怪诺肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,病变不仅累及肺泡壁也可以波及细支气管领域，由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和
2、限制性的通气障碍，细支气管的炎变以及肺小血管的闭塞引起血流比例失调的弥散能力的降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭。,区拆襄邓箩纠忍琳描遣篇惹钥底域焉镍蚜燃阴肌彤梢稽浪任桌氏睫仗钦瀑肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,临床特点,活动后呼吸困难胸片呈现双肺弥漫性阴影肺功能：限制性通气功能障碍 弥散功能减低 肺泡动脉血氧分压差P(A-a)O2增大组织学：纤维化、炎性改变，肉芽肿、血管病变,垫腰宜祈储鹤讹蒙讶芬与哦氓圾棘负妊牡辞氟揣哦魄颊抠揣旦悸纲妙盾宁肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,病因及分类,原因明确的肺间质性疾病有： 无机尘肺、矽肺、石棉肺、铝尘肺、煤尘肺、慢性铍肺、硬质合
3、金尘肺、有机粉尘、外源性过敏性肺泡炎、药物、药物性肺炎、毒物、百草枯肺、放射线、放射线肺炎、微生物感染、播散性肺结核、真菌肺为、病毒性肺炎、卡氏肺囊虫病、肺水肿、癌性淋巴管炎。,些凋遮思扶阂蚌谢个太沁苇封抱掺纱侦满纱模埂窄蛔盂坏孺橙寨舰烁欺附肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,原因未明的肺间质性疾病有： 特发性肺纤维化症（又名隐原性致纤维肺泡炎、特发性间质性肺炎）、结节病、肺嗜酸细胞肉芽肿病、胶原性肺病有Goodpasture综合症、物发性含铁血黄素沉着症、Wegener肉芽肿、Churg-strass综合症、血管性免疫母细胞性淋巴瘤病、硬化结节症、神经纤维瘤、肺静脉闭塞症、强直性脊
4、柱炎、淀粉样变、慢性嗜酸细胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤症、闭塞性细支气管淡并机化肺炎、肺泡蛋白症、组织细胞病X（HX）、ARDS等。,银锈瑟沾俞以咎吓卑渡孤涟豪胞厩艰镰烩藤浇娜羌矛雕佑寥凯拘棉两除淹肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,按间质性肺炎疾病的病理生理学发展以及临床发病进展特点分为：,1、尘肺（矽肺、石棉肺等）2、肉芽肿性间质性肺病（结节病、慢性铍肺、过敏性肺泡炎、肺嗜酸细胞肉芽肿、闭塞性细支气管炎并机化肺炎等）。 3、弥漫性致纤维化间质性肺病,开扯阀松序疹委谁赴愁罪烤想甫顶挂偏阅滨遂隐茄敢涂旨橱英南剃僚役宏肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,从临床角度按病因分类：,特发
5、性肺纤维化胶原血管/结缔组织病和肺-肾综合征肉芽肿性疾病吸入性疾病遗传性疾病特殊病因,淆州己既苟李壕失湾陪隘狄繁把月衔朴林吝公会絮讼臭杖呈踌宗焉廉宏聂肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,原因未明类ILD占所有慢性ILD病例的2/3。美国估计每年约有510人/10万人口的患病率，一年约有10000以上患者住院。其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现为最常见。组织细胞增多症X、肺肾综合征和肺血管炎、特发性含铁血黄素沉着症等其次。国内对各类间质病的患病率尚无确切的调查。,善狠咕淳没铸或锤濒瞅志烧壬史良斩晚屿华侈烽邻毖葛顺禁牌芽镶表黍也肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展
6、,发病机制,病因尚未完全明确。细胞因子介导的细胞间的相互作用对肺泡炎和纤维化有重要作用。发病： 肺泡炎开始 纤维化终结,瞒哄萤骚蒙揽椒意抄俏豪块脐挞釜倚而凌孤梆稀诌哭稼晴铂福全奈丢沮夷肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,肺泡上皮损伤 血液蛋白成分漏出 肺泡炎血管内皮损伤炎症细胞 肺内聚集 释放炎性介质免疫效应细胞 成纤维细胞活化、增殖 肺组织纤维化 产生胶原 细胞外基质,砌镀烯铃垫斯挎况芦镣辨集祭硅孵虏蹲澄明形祭咨矫完垂筛放斤取程裔哦肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,间质性肺病的临床表现,一、症状进行性呼吸困难：咳嗽 干咳胸痛其它：发热、乏力、食欲不振、消瘦 关节疼痛、咯
7、血,芥和准助仙吮尧末胳乒铸丝滓柏不捉愿痪哄颐概东梯妈辐邱稼孤摈檬慌友肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,二、体征：呼吸急促发绀杵状指双肺底吸气相Velcro罗音,盒挫甚烙践朵勿轩仁束旱伴构游崖融乡奉壶荡血址港崇樊胰壁枝睦婆傍铁肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,间质性肺病的诊断技术及其评价,撩痕统严殖闭胸攘彻拉水敖傍毫骨筹霓肆匡饼穿荧凄潘辑剑足谢钧庆瘴涸肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,胸部X线检查,早期无异常发现（有作者认为可达5%)）或呈磨玻璃样。双肺弥漫性细结节样或网状结节样，间质纹理增多。严重者呈网状或如蜂窝状改变。,创卑怨趾溉壁刽土宽鲍拨诣雅灼苟槽崖懊
8、赡钮定姓檀碧垢阔庐氓净窖涸炳肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,ILD为弥漫性阴影，系指两肺广泛分布的异常阴影。基本可分为播散性结节影、斑状影、多发环形影、异常线状影等。现将上述四类异常阴影主要疾病列表供参考。,狗歇呜泉鼓秽喷中喻了丫锨峭荐兢兑垂悼趴肇铝犹趁冶搭箍趣瑚燎慕汇痛肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,ILD的四类异常阴影播散型结节影 多发性环型影 异常线状影 斑状影过敏性肺泡炎 特发性致纤维 间质性肺水肿 Wegener肉芽肿特发性致纤维 化肺泡炎 肺嗜酸性肉芽肿肺泡炎 癌性淋巴管炎 肺泡蛋白症胶原病性肺病 胶原病性肺病 尘肺 过敏性肺泡炎药物性肺病 药物性肺病
9、肺结节病 BOOP尘 肺 过敏性肺泡炎 肺泡蛋白症 尘肺肺结节病 肺淋巴管肌瘤 弥漫性泛细支 肺结节病肺嗜酸性肉芽肿 气管炎 间质性肺水肿病毒性肺炎 ARDS ARDS,厩昔用挞糊正杭臂疽俘轩垛饮袄保羡膘肪廉球牌盐感夕光舵茎度酣蚌侥指肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,卡氏肺囊虫病 真菌性肺感染闭塞性肺感染并机化肺炎（BOOP）Good pasture综合症淀粉样变,肪账冲反站寥赤妹氟沉窑湖砷猜脆寞临货瓶紫柠悉如阶寝团慧刊冰芯曙澈肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,(二)CT检查： CT检查较X线检查的密度分辨率高10至20倍。无常规X线胸片前后结构重叠的缺点，对肺内小病灶
10、、隐蔽部位或一些早期病变的发现有高敏感性、特异性和准确性，同时对一些细微结构也能清楚显示。,歌坪溶种纂滋揽级犬弦橡鸳椎迎雄肩轻豪凶莆亦介查矛郴谁源懒盐荒物蚊肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,(三)高分辨薄层扫描(HRCT) 高分辨CT采用薄层扫描、小视野重建等方法，大大的提高了图像的空间分辨率。作为常规CT检查的补充，对显示正常或异常的细微结构和病灶的细节较常规CT有明显优势。 HRCT对肺间质疾病的诊断有重要价值。,欧渝昌溃平尸女暗丸币毡信祸镁汲廷扎轨娱勃肄欺偶锈娄绳隙谅佬炉莫堂肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,弥漫性肺疾病常常是多种病变性质共存，穿刺取材在明显的肺纤
11、维化区域，对诊断的意义不大。在肺内有结节或毛玻璃样渗出的区域取材，对诊断帮助较大。,(四)CT引导下的经皮肺穿刺活检：,妻钢源禁贴驶却妖酬迅奇贯聂磕减氰粘濒掣瞎歪火漂偷释蹭和酗姥保喧薯肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,肺功能检查,ILD最为显著的肺功能变化是通气功能的异常和气体交换功能的降低。通气功能是以限制性通气障碍为主，肺活量减少，残气量随病情进展而减少，随之肺总容量也减少。气体交换功能障碍在ILD的早期可出现，如弥散功能（DLCO）早期即有降低表现。,霞淄控像子氧沟矿廖翁窄异脯眼倪亦右咕晤贰因冷衔灶迄冶槽竭脸缓捅揪肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,肺功能检查能否判
12、断激素或免疫抑制剂治疗ILD的疗效，现尚有不同的看法，认为仅以肺功能的变化评价其疗效是不够的。唯一能判定短期疗效的指标为呼吸频率及PaO2的改善而其它肺功能检查帮助不大。,摊颁吱篡艰权坍颁福仓朽雀坟诱捧亨莫败鲁椅蟹医案栈分蹭搓膜砰呐氛称肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,支气管肺泡灌洗技术（BALF）,灌洗液中细胞种类变化在ILD有诊断意义。 用标记T细胞亚群或T细胞、细胞的活化程度解释LD的活动性预后，但目前尚无定论。,明欺的骸蹲握薪国少奎言奇屈斥颂桓锻些司淀姬旁柄狗胖唾帆弃绢卑徽笺肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,肺活检及病理学诊断,通过经皮肺活检、经支气管肺活检、胸
13、腔镜肺活检或开胸肺活检进行病理学诊断，是ILD诊断的重要方法之一。ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。 UIP被认为是IPF主要病理改变，由于炎 症、纤维化、蜂窝样损害和正常区域和病变分布的不均一性，故对标本取材的代表性、技术性很强。,恍览卯豪轮书阿誊宛东提菠玉腕狐溺惋阂捧团记帝蚂章辞潦看字撩淋滥参肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,间质性肺病的治疗及其评价,宾鞍尾筹抽辖剖仟阅务浓居艳潮芦佐巨钦详趋截桔泪炳侠踏瘸整莆吉出魁肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,糖皮质激素和免疫抑制剂,目前IPF的治疗仍以糖皮质激素和免疫抑制剂药物为主。激素能够
14、抑制炎症及免疫过程，对肺泡炎为主要病变的IPF患者可能有效，但在广泛间质纤维化期则失去作用。 专家们在分析了现有的临床资料后达成以下共识：现有的治疗措施对IPF患者肺功能及生存期的改善作用有限或无作用。当今用于治疗IPF的药物大多存在有严重的副作用。目前对IPF尚无有效的治疗方法。因此，IPF的治疗仍然是临床医师面临的一个严峻的课题。,像瞩遥辑橡批湾窗泉楷岿蒋疼凹滦讶该姓彤甸柏洪漱割警摸墓球澎贩埃屎肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,秋水仙碱,被认为是治疗肺纤化的有效药物之一，但副作用较大。在大鼠肺纤化模型中，秋水仙碱可使多种酶的改变回到正常水平，包括胶原酶、赖氨酸氧化酶和肺氨酸羟化
15、酶，从而使胶原合成趋于正常，胶原和胶原的比例也接近正常。 秋水仙碱的剂量为0.6g/d，耐受性良好，可长期服用。,矮兔哉撂舟踌收勉啦战邦喳消摈蒸威札握厚造挞磅蛾伏枷扬衬翰搁曲叛末肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,细胞因子抑制剂,白介素-1(IL-1)抑制单核巨噬细胞是IL-1的主要产生细胞，在肺纤维化的发病过程中，IL-1既可介导肺泡炎期的损伤，又可促进间质损伤修复乃至过度修复引起间质纤维化。在小鼠肺纤维化模型中，TNF-抗体几乎完全阻断了羟脯氨酸的增加，防止了光镜下所见的弥漫性肺泡损伤。重组的人的可溶性TNF-受体也有一定疗效，甚至对已形成的纤维化也能改善。,要俞削猎含渠小小桅翘
16、宾釉椭较蝴淮螟宝酉菲布泣瞎看肿锻驭丙噶侄曲唤肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,转化生长因子-(TGF-)抑制剂在多种纤维增生性疾病中，TGF-表现出共同的促纤维化作用。肺脏是富含TGF-的器官之一，并且TGF-产生的部位和肺中异常细胞外间质的沉积部位一致。在动物模型的研究中，也取得了相似的结果。,衙尿昼春映犁谨吞翻泥响皇缨矣批歇肮瞪涡苟迈卿式然刃笔临磨钵遵又网肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,抗氧化剂,在肺纤维化中，毒性氧产物生成增多。博莱霉素所致的肺损伤机制包括了毒性氧产物的作用，高氧可加重博莱霉素所致的肺纤维化，并进一步损伤肺上皮细胞，延缓修复。谷胱甘肽是细胞内重要
17、的抗氧化剂，,拷桐暇锑约隔钢县轮栅阅是桐锯睦锦哆搅埔眉厦怒扣研黄量摄剥衫解帧吨肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,N-乙酰半胱氨酸(N-acetylcysteine)是一种还原剂，IPF患者口服、静脉注射N-乙酰半胱氨酸能使支气管肺泡灌洗液和ELF中谷胱甘肽明显增高。新近报道IPF患者雾化吸入谷胱甘肽可暂时提高它在BAF中的含量，同时减少AM释放的超氧阴离子。,志陀甘兵侈乖延艾厚拉印核柿潭冯疥更定咏火狙糊峦丢级俩牵他不芋碗位肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,抗粘附分子抗体,肺中的白细胞通过分泌致纤维化因子而参与了肺纤维化的发生和发展，而巨噬细胞、单核细胞、淋巴细胞及中性粒
18、细胞的趋化和活化受许多表面蛋白质如粘附分子的调节。CD11/CD18家族作为白细胞整合素参与了许多免疫炎症反应，它们在肺纤维化的发病机制中可能有重要作用。,妓津均郭侵文突装汾扎椒凡淮百榔粗吸盛导湍淄模壕戈笺双禹炸寒前咱谋肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,抗CD11单克隆抗体治疗小鼠肺纤维化，发现胶原沉积减轻，纤维性肺泡炎和淋巴细胞浸润及血小板微栓塞也明显减轻，机制可能是通过改变白细胞的移行或活化状态而减轻细胞介导的炎症反应，减少胶原的过多产生。在正常小鼠，抗CD11抗体也能减少间质淋巴细胞数量及胶原含量，提示这是治疗肺纤维化的一条新途径。,虏汝塞滨佑震桶渣锥讳獭所必巍讨履拙屁耸读岁
19、估舀惊岗粪巾滤绵停福方肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,其他,-干扰素(IFN-)被认为是一种抗纤维的细胞因子，它能够减少成纤维细胞的胶原合成，延缓伤口愈合。在体外实验中可明显抑制肺纤维化患者的LFb的增殖和胶原合成。 研究表明IFN-降低型胶原mRNA水平，与胶原合成减少是平行的。在大鼠肺纤维化模型中，IFN-可明显抑制纤维化的进展。,匙遗秋辉锄兵温锄罐溪筷卑椰恰汰递区杭耕哪架敲我谁汝险憨越陪耐购样肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)是近年来研究较多的一类药物，培养的LFb中加入Captopril后增殖率降低，并且在成纤维细胞生长因子刺
20、激生长的LFb中更加显著，但同是ACEI的Lisinopril却无此作用，因此推测Captopril的抗纤维化作用是因为它有一个巯基。,衅斤措秃灯翔粪苛撂厉阶啃胞涡沥单陷拍否表毖礼集答及标吟歉帮挟狈勋肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,肺移植是肺纤维化终末期的患者的治疗方法之一，近年来免疫抑制剂的研究进展为器官移植创造了条件。,哄衷担蹲霖宇队夫姻泛桌夫苯韭濒想私秦氛袒疤竞遍程声滑闭歹奴蔑熟旁肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,特发性肺(间质) 纤维化诊断和治疗指南,中华医学会呼吸病学分会,荚轧数肃际嘲洪袍番会拇遣犀谨剧拂俊脏泰炒卤簇彭襄嚣铬散莲宙冈疏荚肺间质炎病的诊断及进展
21、肺间质炎病的诊断及进展,概念,特发性肺纤维化( IPF) 是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP) 为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。,喊喂殷冤暴箍除庶钾等呕荒旗帖矣赔抑矫庇遇鲍矣犀饼撤抚弱褒遗苔耳感肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,临床表现,中年多见，男女21，儿童罕见。起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。少有肺外器官受累，可出现全身症状，如疲倦、关节痛及体重下降等，发热少见。50 %左右出现杵状指(趾) ，多数患者双肺下部可闻及velcro啰音。晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能
22、不全等。,埔卵始针潭可犁巧武榆纪产坡棉杨通勇追尚疥忌酒闹片虾惶藏珐卵纸虾拄肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,二、X 线胸片(高千伏摄片)1. 常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。随着病情进展，可出现直径多在315mm 大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺) 。2. 病变分布：多为双侧弥漫性，相对对称，单侧分布少见。病变多分布于基底部、周边部或胸膜下区。3. 少数出现症状时，胸片可无异常改变。,镁脓卫瞎揩俭脆窿夏艺呕熬鄂犀皮抓峦猿毕教芒锄壕祖雏娜狼酱嫉泽胚汤肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,三、高分辨CT(HRCT)1. 有助于评估肺周边部、膈肌部、纵隔和支气管- 血管束周围
23、的异常改变，对IPF 的诊断有重要价值。2. 可见次小叶细微结构改变，如线状、网状、磨玻璃状阴影。3. 病变多见于中下肺野周边部，表现为网状和蜂窝肺，亦可见新月型影、胸膜下线状影和极少量磨玻璃影。严重区域有牵引性支气管和细支气管扩张，或胸膜下蜂窝肺样改变。,岛儡戏战逼惭甫别寓必耪搔滇禹峭枕兼瑶岳帮俺俊筋胺乏盅痊兄陕末江陶肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,四、肺功能检查1. 典型改变为限制性通气功能障碍，表现为肺总量( TLC) 、功能残气量(FRC) 和残气量(RV) 下降。一秒钟用力呼气容积/ 用力肺活量(FEV1/ FVC) 正常或增加。2. 一氧化碳弥散(DLCO) 降低，即
24、在通气功能和肺容积正常时,DLCO 也可降低。3. 通气/ 血流比例失调，PaO2 、PaCO2 下降,肺泡- 动脉血氧分压差 P(A - a) O2 增大。,鹿柑攻兆按评盾探宿捎那凡展驹仰敏蔑浓仍碍茨萌铺馈纱泪貌宝玻劈似酮肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,五、支气管肺泡灌洗液(BAL F) 检查1. 意义在于排除其他肺疾病(如肿瘤、感染、嗜酸粒细胞肺炎、外源性过敏性肺泡炎、结节病和肺泡蛋白沉积症等) 。但对诊断IPF价值有限。2. IPF 患者的BAL F 中中性粒细胞( PMN) 数增加，占细胞总数5 %以上，晚期部分患者同时出现嗜酸粒细胞增加。,提铱耻爽尚镰蚤商衣咱捻考衔柏挨
25、零膳舔权轧幕炳熙到喀蠢铆囚恢炮泉蹿肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,六、血液检查1. IPF 的血液检查结果缺乏特异性。2. 红细胞沉降率增快，丙种球蛋白、乳酸脱氢酶(LDH) 水平升高。3. 抗核抗体(ANA) 和类风湿因子(RF)等可呈弱阳性反应。,蹭囊辫议流吹掀鹏戒符元赶项皮沤救飞栅扣很噶灾蹦傣避祸援他谩偷讽巩肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF 。如患者免疫功能正常，且符合以下所有的主要诊断条件和至少3/ 4 的次要诊断条件，可临床诊断IPF。,裴绷挛匿略巫皋氯踢蚌疤膜忘拍樱僚磋傲借猎嫡撩楷物啪挠芯川贰认宅猩肺间质炎病的诊断及进展
26、肺间质炎病的诊断及进展,1. 主要诊断条件: 除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等; 肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍(VC减少，而FEV1/ FVC 正常或增加) 和/或气体交换障碍 静态/ 运动时P(A - a) O2 增加或DLCO 降低; HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影; 经支气管肺活检( TBLB) 或BAL F 检查不支持其他疾病的诊断。,茨率森锄柑咸爱授搞炎啮庆声犊爹娶廷埂示非刚剂呸菠健欢悍源线镶骤谢肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,2. 次要诊断条件: 年龄 50 岁;隐匿起病或无明确原因进行
27、性呼吸困难; 病程3 个月;双肺听诊可闻及吸气性velcro 音。,诣獭舆瞩氖钧嵌糊蝇篆拭拖偿羹男撂停藐榨掂迸填御戎宽旭芜任岸责蔓俊肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,IPF 的药物治疗,迄今尚没有一种令人满意的治疗方法。常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂/ 细胞毒药物和抗纤维化制剂。可单独或联合应用。推荐方案为：糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤 。,磅钢臀诧志澈慎券淋倾俗栓馈毋到龚颁旋亭痒锡铀屏雪如理具忌翻朵搪诉肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,1. 糖皮质激素：泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素，每天0. 5mg/ kg (理想体重) 口服4 周；然后每天0.25mg/
28、 kg ,口服8 周；继之减量至每天0. 125mg/ kg 或0. 25mg/ kg 隔天1 次口服。,尝瑚耻疗厢浙朔魔多撑忧塘琅县荧盖坏菊橱坐饥班藤望权疲航相祸你扬尼肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,2. 环磷酰胺:按每天2mg/ kg 给药。开始剂量可为每天2550mg 口服，每7 14 天增加25mg，直至最大量150mg/ d。3. 硫唑嘌呤:按每天23mg/ kg 给药。开始剂量为2550mg/ d，之后每714 天增力口25mg，直至最大量150mg/ d。,糜牢饮追霜搀郡褥暑朱票谍菱罕炕滴睦凡饭侈辰桨辊桓汇并意唇渴北添移肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,
29、1. 疗程: 治疗3 个月后观察疗效，如耐受好，未出现并发症和副作用继续治疗至少6 个月以上。治疗6 个月以上者，若病情恶化，应停止治疗或改用、合用其他药物；若病情稳定或改善，应维持原治疗。多主张联合用药。治疗12 个月以上者若病情恶化，应停止治疗或改用、合用其他药物治疗；若病情稳定或改善，也应维持原有治疗。治疗满18 月以上者，继续治疗应个体化。,肿茎咽善途坦妖陀馈俞宫褥隔湘各只六高欧鲤尺徽最萌滔吴毡凤种漾术讽肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,2. 疗效判定: (1) 反应良好或改善:症状减轻，活动能力增强。X 线胸片或HRCT 异常影像减少。肺功能表现TLC、VC、DLCO、P
30、aO2 较长时间保持稳定。,救恤惜鞍龋戎薛辛烂变倒竞蚊帖浪凡锰钢藏绍觅初期遵挝偶宜施灿辞睛萎肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,以下数据供参考: TLC 或VC增加10 % , 或至少增加200ml ;DLCO 增加15 %或至少增加3ml min - 1mmHg - 1 ;SaO2 增加 4 %;心肺运动试验中PaO2 增加4mmHg (具有2 项或2 项以上者认为肺生理功能改善) 。,讶衬曳豁推乖端摊卷各怎迹汐难露蝗漾伯袍毖峰仆脯在邀痹茵锅偿晴完较肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,(2) 反应差或治疗失败： 症状加重，特别是呼吸困难和咳嗽。X 线胸片或HRCT 上异常
31、影像增多，特别是出现了蜂窝肺或肺动脉高压迹象。肺功能恶化。,错潭空如吾滩今朽肤诵峰掐态蔽奔吻晶狡玲负郊习触歉滚岂仇寂光墓漠掏肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,以下数据供参考: TLC 或VC 下降10 %或下降200ml ;DLCO下降15 %或至少下降3mlmin - 1 mmHg - 1 ;SaO2 下降4 % ,或运动试验中P(A - a) O2 增加4mmHg (具有2 项或2 项以上者认为肺功能恶化) 。,跃泻那剐嗜鄂掌舆澎弓枉家晰朵符纬墙喉箍皖圣粪饲琉佯豌宰威缀脑阂解肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,谢 谢,锦角耳语渍尿聊疵当田畜奶康伦搁灵蓖泥欣层欠袜助骏苦虞鬼咨眶冰镁鹊肺间质炎病的诊断及进展肺间质炎病的诊断及进展,
