1、Vit D 缺乏性佝偻病,掌握维生素D缺乏性佝偻病的病因、临床表现、预防及治疗,护理要点。熟悉维生素D的来源与生理作用。,Vit D 缺乏性佝偻病,定义:由于VitD缺乏导致钙磷代谢紊乱和骨样组织钙化障碍,造成骨骼病变的一种慢性营养性疾病,多见于2岁以下的婴幼儿.,发病机制,当缺乏肠道钙吸收减少血钙降低甲状旁腺分泌骨释放钙磷,抑制肾小管对磷吸收维持血钙水平,血磷下降钙磷乘积下降骨组织钙化过程障碍,成骨细胞代偿增生,局部骨样组织堆积,导致疾病发生,Vit D的来源及生理功能,1、内源性VIT D 人类维生素D的主要来源,人和动物皮肤内的7-脱氢胆固醇经日光中的紫外线照射后转变为胆骨化醇,即Vit
2、D3。2、外源性Vit D,食物(肝牛奶蛋黄)中的Vit D及鱼肝油等维生素制剂,it与结合蛋白结合至肝肾中羟化人体血循中的主要存在形式:25-羟胆骨化醇常作为评估个体维生素D营养状况的检测指标,有较弱的生物活性。1,25- (OH)2D具有很强的抗佝偻病生物活动,发挥生物效应,3、维生素D的生理功能,(1)促进小肠粘膜合成钙结合蛋白,促进肠道对钙吸收。(2)促进骨钙素合成,促进骨质吸收,利于钙盐沉着。(3)增加肾小管对钙磷重吸收,促进旧骨溶解,释放钙磷。,病因,1、日光照射不足,紫外线不能透过普通玻璃窗,北方寒冷,日照时间短,空气中多烟雾、尘埃。2、维生D摄入不足,天然食物含Vit D少,在
3、肝,鱼肝油,蛋黄类食物中相对较多。3、食物中钙磷比例不当,人乳Ca:P=2:1、牛乳1.2:1,人乳中Ca更易吸收。4、需要量增加,早产儿生长速度快,储存又少。5、疾病,药物的影响,胃肠道疾病影响钙吸收,肝肾疾病影响Vit D羟化作用,激素对抗VitD对钙的转运的调节。,临床表现,主要表现为非特异性神经精神症状,生长中的骨骼改变,肌肉松驰1、初期:主要表现为非特异性神经精神症状:易激惹、睡眠不安、夜间啼哭、多汗、枕秃,常无明显骨骼改变。,枕秃,2、激期:除初期症状外,主要表现为骨骼改变和运动功能以及智力发育迟缓。(1)骨骼改变:a、头部:3-6m患儿可见颅骨软化,用指尖稍用力压颞部或枕骨中央部
4、位时,有压乒乓球样感觉,故称乒乓头;,8M以上婴儿额骨和顶骨双侧骨样组织增生呈对称性隆起,如方盒样,称方颅。前囟增宽,闭合延迟,出牙齿迟,牙釉质缺乏易患齲齿。,方颅,b、胸部:肋骨串珠、鸡胸、漏斗胸。c、四肢:腕踝部肥厚的骨骺形成手镯、脚镯、O形腿、X形腿,脊柱后突或侧弯畸形。(2)运动功能发育迟缓:肌肉发育不良,肌张力低下,韧带松驰,各项运动功能落后,腹肌张力下降形成蛙腹。(3)神经精神发育迟缓,脑发育不全。,肋缘外翻,肋串珠,肋膈沟,漏斗胸,鸡胸与漏斗胸的区别,3、恢复期:症状体征逐渐恢复正常。4、后遗症期:多见于3岁以后小儿,症状消失,各项检查正常,仅遗留不同程度的骨骼畸形。 在激期血生
5、化示血钙降低,血磷明显降低,钙磷乘积小于30,AKP增高.X片示骨骺端钙化带消失,成毛刷样,杯口状改变,骨密度减低等.,治疗,早发现早治疗,控制活动期,防止骨骼畸形。1、补充Vit D:合理喂养,多晒太阳,补充Vit D制剂及Ca剂。口服Vit D制剂:活动期2000-4000IU/d一月后改为预防量400IU/d,合并重症疾病及无法口服者,VitD320-30万IU肌注,3m后 预防量口服(注射前2-3天至注射后2-3周要口服钙剂,防止发生低钙抽搐)2、补充钙剂3、功能锻炼、运动矫正,必要时外科手术矫治。,预防,充足的日光照射,多户外活动合理营养,及时添加辅食给予预防量维生素D和钙剂,护理评
6、估,病史询问患儿喂养史及辅食添加情况,疾病史,户外活动史等身心状况评估患儿神经精神状况,有无骨骼畸形,家长对疾病的认知程度了解辅助检查结果,常见护理诊断,1、神经精神改变与缺乏有关、潜在并发症:骨骼畸形,药物副作用、知识缺乏,护理措施,1.增加户外活动、多开窗、多嗮太阳.加强基础护理,保证充足睡眠预防感染2.补充维生素D(1)提倡母乳喂养及时添加含Vit D、钙、磷、蛋白质丰富的辅食。(2)正确服用Vit D制剂,预防发生Vit D中毒。3.预防骨骼畸形和骨折, 避免早坐久坐避免脊柱后突畸形,避免早站、久站.早走避免O、X型腿。4.应用正确方法矫正,加强锻炼,预防感染。5.预防感染 保持室内空
7、气清新,阳光充足,避免交叉感染。,护理措施,6.健康教育(1.)鼓励孕妇积极参加孕妇学校,多到户外活动、多晒太阳,选择富含维生素D、钙、磷和蛋白质的食物;宣传母乳喂养。新生儿出生2周后每日给予维生素D400800IU;。(2.)指导鼓励小儿多参加户外活动,、日光浴,及时添加辅食。,维生素D缺乏性手足抽搐症,掌握VITD缺乏性手足抽搐症的病因、临床表现及治疗和护理要点掌握正常血钙浓度和发作时的血钙浓度熟悉VITD缺乏性手足抽搐症的发病机制,,维生素D缺乏性手足抽搐症,一、定义:由于Vit D缺乏,引起血中Ca离子浓度降低,使神经、肌肉兴奋性增高,出现全身惊厥或局部肌肉抽搐。,本病的诱发因素,维生
8、素D缺乏的早期,甲状旁腺代偿功能还尚未建立(反应迟钝),血钙降低,血磷正常;冬末春秋天气转暖,阳光充足时或大剂量维生素D肌肉注射时,血中维生素D的水平急速上升,大量钙沉积于骨,使血钙降低;感染、饥饿、发热时组织分解而释放磷,血磷升高与钙结合以磷酸钙形式沉积于骨,造成血钙降低。当血钙低于1.751.88mmol/L(7.07.5mg/dl或游离钙降至1.0mmol/L(4mg/dl), 可使神经肌肉兴奋性增高出现惊厥或手足搐搦。,典型症状,(1)惊厥:常突然发作,意识暂时丧失,全身抽搐,发作次数不定,一般不发热,少数仅见眼球上窜,面肌抽动或惊跳,而意识正常。(2)手足抽搐:发作时神志清楚,手腕屈
9、曲,手指强直,大拇指贴近掌心,踝关节伸值,足趾向下弯成弓状。(3)喉痉挛:由于声门及喉部肌肉痉挛引起吸气困难,吸气时有喉鸣,重者窒息,甚至死亡。,典型症状,(4)不发作时通过刺激神经肌肉可引出下列体征面神经征(CHVOSTEK):用指尖或叩诊锤轻击患儿颧弓与口角间的面颊部(第7颅神经孔处)可引起眼睑和口角抽动者为阳性。腓反射陶氏征,实验室检查,总血钙1.751.88MMOL/L离子钙1.0 MMOL/L,护理诊断,营养失调有窒息的危险潜在并发症感染药物副作用焦虑,治疗护理,1、急救处理:镇静解痉,保持呼吸道通畅鲁米那钠5-7mg/kg im10%水含氯醛0.5-1mL/kg/次 保留灌肠安定0
10、.1-0.3mg/kg iv加压给氧,必要时进行气管插管及人工呼吸,治疗护理,2、补钙:10%葡萄糖酸钙稀释2-3倍后静脉注射,必须大于10分钟以上,控制症状后改成口服。3、Vit D制剂补充:在补钙的同时口服维生素D每日1000-2000IU34周后改为预防量每日400IU。,治疗护理,.防止窒息 密切观察惊厥、喉痉挛的发作情况,作好气管插管或气管切开的术前准备。一旦发现症状应立即吸氧,喉痉挛者将舌头拉出口外,同时将患儿头偏向一则,清除口鼻分泌物,保持呼吸道通畅,避免吸入窒息;对已出牙的小儿,应在上、下门齿间放置牙垫,避免舌咬伤,必要时行气管插管或气管切开。,治疗护理,.心理护理 建立良好的
11、护患关系,耐心向家长解释病情,听取家长的倾诉,了解家长的心理活动,并给予同情,安慰和支持,让家长树立信心,与家长共同探讨治疗方案和护理措施。遇患儿突然发生抽搐时,护理人员应注意陪伴和安慰家长,并解释本病的愈后和护理要点,解除家长的恐惧和顾虑。,.健康教育 指导家长合理喂养,合理安排小儿日常生活,坚持每 天有一定时间的户外活动,遵医嘱补充维生素D,适量补 充钙,以预防维生素D缺乏性手足抽搐症复发及使佝偻病 早日痊愈。教会家长惊厥、喉痉挛发作时的处理方法,如 将患儿平卧,松解衣领,颈部伸直,头后仰,以保持呼吸 道通畅,同时立即呼叫医护人员。,治疗护理,案例分析,8个月婴儿,体重9.2KG,平素健康
12、,近日出现多汗、夜间哭闹、易惊醒。体检:前囟未闭合,枕秃,患儿一直母乳喂养,未添加辅食。请问:该患儿可能的诊断是?分析发病的相关原因?简述护理要点?,练习题,1、营养不良的护理诊断、饮食调整的原则、如何为轻度、中度营养不良患儿进行饮食调整?2 、营养不良的观察要点和健康教育内容。3 、营养不良患儿临床症状出现的顺序和皮下脂肪减少的部位。4 、VITD缺乏性佝偻病的分期及临床表现。骨骼畸形有哪些?,5 、简述手足抽搐症发作时的临床表现及治疗护理要点。简述正常血钙和发作时的血钙浓度。6 、为什么会发生维生素D缺乏?如何预防?7 、简述维生素D缺乏性手足抽搐症的病因及应用钙剂时的护理。8、名词解释:佝偻病、手足抽搐征、营养不良、面神经征、枕秃、乒乓颅、佝偻病串珠,谢谢,