1、小 儿 惊 厥,诊断和鉴别诊断思路,【概述】,惊厥 (convulsions),小儿时期较常见的中枢神经系统器质或功能异常的紧急症状。,多种原因所致大脑神经元暂时性功能紊乱的一种表现。,新生儿时期及出生后头23年内多见。,【概述续】,发作时全身或局部肌群突然发生阵挛、松弛交替，或强直性收缩。同时有不同程度的意识障碍。 局部以面部（眼睑、口唇）和拇指抽搐为突出,咽喉肌抽搐口吐白沫喉头痰响甚至窒息,呼吸肌抽搐屏气、发绀 导致缺氧,膀胱、直肠肌、腹肌抽搐大小便失禁,严重抽搐：舌咬伤肌肉关节损害跌倒外伤,【概述续】,发作时间,数秒至数分钟/次不等大多在510分钟以内,发作后,部分病人肌肉软弱无力嗜睡，
2、醒后乏力,癫痫持续状态,严重持续惊厥30分钟或频繁惊厥中间无清醒期者,Todds麻痹,几个易混淆的概念,发作（seizure）惊厥（convulsions）癫癎（epilepsy）癫癎综合症（epilepsy syndrome）,【病理生理】,小儿惊厥特定的病理生理基础：,皮层细胞发育不成熟兴奋性较高对皮质下的抑制作用较弱,神经髓鞘形成欠完善绝缘和保护作用差,传导分化功能差,惊厥在婴儿远较成人多见，而其发生并不含有如成人一样的严重意义。,【发病机理】,惊厥的发生： 中枢神经系统 全身性疾病,脑细胞功能紊乱大脑部分神经元兴奋性过高神经元突然大量异常放电,凡能造成神经元兴奋性过高的因素均可导致惊厥
3、。 eg:脑缺血、缺氧、缺糖、炎症、水肿、坏死、中毒、变性,【发病机理续】,全身性感染,严重脑缺氧,脑缺氧,微循环障碍,胶质细胞增生神经纤维变性,ATP钠泵作功差,脑血流量,NC坏死,糖有氧代谢,脑缺氧,脑细胞内水肿导致脑肿胀,惊厥,【发病机理续】,嗜神经病毒能吸附穿入脑细胞,脑肿瘤、血肿、瘢痕组织等对神经细胞直接机械性剌激,电解质对神经肌肉的兴奋性有重要影响,惊厥,Na+和K+,Ca+ Mg+,应激性离子,麻痹性离子,利用脑细胞内之核酸合成DNA或RNA在脑细胞内增殖,脑细胞坏死,【病因】,（一）感染性疾病 多为发热惊厥,颅内感染性疾病,颅外感染性疾病,细菌性脑膜炎、脑脓肿,病毒性脑炎、脑膜
4、炎,脑寄生虫病,霉菌性脑膜炎,消化道感染,呼吸道感染,泌尿道感染,全身性感染和传染病,【病因续】,（二）非感染性疾病 多为无热惊厥,颅内非感染疾病,颅外非感染疾病,癫痫,颅脑创伤,颅内出血,颅内肿瘤,各种原因的脑缺氧,中毒,代谢性脑病,中枢神经畸形,遗传、变性、脱髓鞘疾病,【病因与鉴别诊断】,有热惊厥一定要查明其原发疾患。,惊厥病因的鉴别诊断步骤,有无发热 感染 非感染,有无NS症状体征 颅内 颅外,【病因与鉴别诊断续】,一、惊厥伴发热1热性惊厥(febrile convulsion)： 以往又称“高热惊厥”，患病率约410 婴幼儿时期最常见,39.540时，突然惊厥 排除颅内感染或其他导致惊
5、厥的器质性或代谢性异常。,热性惊厥(febrile convulsion)：,目前尚不能满意地解释高热惊厥临床发作的年龄规律，但与脑发育不成熟肯定有关。 为什么高热惊厥集中在6月5岁脑快速发育时期的小儿，而在脑发育极不成熟的新生儿期或发育已趋完善的学龄儿童都极少发生高热惊厥？,单纯性(典型)热性惊厥诊断标准(1983年全国小儿神经学术会议)：最低标准：,1) 首次发作年龄4个月3岁,2) T38.5,先发热后惊厥，惊厥大多发生于急骤高热(3940以上)后24小时内。,3) 多为全身性,伴短暂意识丧失，发作后很快清醒,一般情况良好,4) 无CNS感染及其他脑损伤,5) 可伴呼吸消化系统急性感染,
6、单纯性(典型)热性惊厥诊断标准,辅助标准：,1) 退热2周后脑电图正常,2) 脑脊液检查正常,3) 体格及智力发育正常,惊厥后EEG 可暂时出现慢波,热性惊厥(febrile convulsion)：,复杂性热性惊厥 发病年龄较早，发作次数较多，体温不高时即出现惊厥。只要以下其中一项即可诊断：,2) 部分发作或发作后有限局性神经系统体征,3) 一次热程中惊厥发作2次以上,1) 惊厥发作15,1）两型之间并无绝对界限 2）热性惊厥有明显的遗传倾向。 3）日后转变为癫痫的可能性。 4）应排除CNS或其他系统的严重疾病。 5）热性惊厥偶可呈惊厥持续状态。,热性惊厥(febrile convulsio
7、n)：,有关注意事项,典型热性惊厥与非典型热性惊厥的鉴别典型热性惊厥 非典型热性惊厥首发年龄 6月3岁 5岁发热高度 38.5 39 10 发作次数 多12次 34次异常神经症 无 可有意识状态 丧失，但很快清醒 丧失，清醒较慢,脑脊液检查 正常或仅压力稍高 可有某些异常脑电图改变 热退12周正常 热退12周仍异常预后 智力发育正常,可再发， 智力发育不良,多再发易转变 无后遗症 为癫痫家族史 可有高热惊厥家族史 可有癫痫家族史治疗 不必长期服用抗癫痛药 有必要服抗癫痫药24年 但于发热时可服苯巴比妥,【病因与鉴别诊断续】,2中枢神经系统感染引起的惊厥： 发病率较成人高8-10倍。,1).惊厥
8、发生率仅次于高热惊厥。 2).多伴有意识异常。 3).惊厥常反复多次，每次持续时间较长。 4).已出现惊厥者多可查出异常体征。 5).脑脊液常规、生化异常,特点,导致中枢神经系统感染的病原体各不相同，其发病特点、发病季节及好发年龄亦有所不同：,乙型脑炎流行性脑脊髓膜炎其他化脑(如肺炎球菌、金葡菌等)真菌性脑膜炎结核性脑膜炎如原发病继续发展，惊厥可呈持续状态。,【病因与鉴别诊断续】,3. 非中枢神经系统急性严重感染引起的惊厥：,惊厥的发生是由于高热、急性中毒性脑病以及脑部微循环障碍，引起脑细胞缺氧、组织水肿等所致。,败血症,中毒型菌痢,中毒性肺炎,【病因与鉴别诊断续】,二无热惊厥1.代谢疾病与水
9、电解质紊乱 1）低血钙、婴儿手足搐搦症 2）低血镁 3）低血糖 4）水电解质紊乱 5）其他代谢异常,【病因与鉴别诊断续】,2.非感染性中枢神经系统疾病所引起的惊厥：,颅内出血,核黄疸,先天性脑发育畸形,颅脑外伤,窒息,脱髓鞘变,脑炎脑病后遗症期,脑血栓,脑肿瘤,脑退行性病变,狂犬病 破伤风,【病因与鉴别诊断续】,3. 中枢神经系功能异常所致惊厥： 隐源性癫痫 早期可无神经系统异常所见，久病后可有智力迟钝，脑电图检查可确诊。,【病因与鉴别诊断续】,4.中毒引起的惊厥： 儿童时期的中毒常由于误服药物、毒物或某些药物过量所致。 毒物直接作用于中枢神经系统或由于中毒所致代谢紊乱、缺氧等间接影响神经系统
10、而发生惊厥。,【病因与鉴别诊断续】,5. 其他： 急性心源性脑缺氧综合征 高血压脑病 Reye氏综合征 脑部寄生虫病 脑或脑膜白血病等,【不同年龄组鉴别诊断】,一、新生儿期,产伤所致颅内出血或产程窒息引起脑缺氧。,在此年龄阶段，更应考虑先天性脑发育畸形和代谢紊乱。,【不同年龄组鉴别诊断续】,二、婴幼儿期,热性惊厥,急性感染中毒性脑病,化脑病毒脑,VitD缺乏手足搐搦症,【不同年龄组鉴别诊断续】,三、学龄前期、学龄期,感染中毒性脑病癫痫颅脑创伤,【诊断要点】,一、病史 对突然惊厥病儿在首先紧急止痉的同时，必须进行病因诊断。,有无发热,感染 非感染,有无发热,颅内病变颅外病变,年龄,发病季节,有无
11、发热,【诊断要点续】,二.体检 病情紧急时体检应择要、迅速，待病儿情况允许时再作详尽的检查。 在全面体检的基础上,重点检查神经系统，特别是有无定位体征、脑膜刺激征及病理反射。 有颅内高压和占位病变征象时,必须检查有无视神经乳头水肿。,【诊断要点续】,三、辅助检查 1、血、尿、粪常规 2、血生化检验 3、脑脊液检查 4、脑电图（EEG）检查 5、头颅CT或MRI,【鉴别诊断】,新生儿期，惊厥须与以下现象相鉴别：,1. 颤 抖,2. 活动睡眠期眼球转动及呼吸不规则,3. 早产儿呼吸暂停,颤 抖,大幅度、高频率、有节奏不伴异常的眼或口、颊运动可由刺激诱发（惊厥：幅度大小不等、低频率；不受刺激影响；常
12、伴异常的眼或口、颊运动,正常新生儿的睡眠约有一半以上时间处于活动睡眠期常在刚入睡或将醒时眼珠在眼睑下转动、面部微笑或怪相、头和肢体伸展或扭动清醒后消失,活动睡眠期眼球转动及呼吸不规则,早产儿一般暂停20秒一般暂停20秒常伴HR减慢（惊厥的呼吸暂停，HR一般不变。）,早产儿呼吸暂停,【鉴别诊断续】,癫痫 须于以下疾病相鉴别1、癔病性抽搐（Hysterical fits）2、晕厥（syncope） 3、屏气发作（breath holding spells）4、习惯性擦腿动作（又称情感交叉性动作或婴儿自淫masturbation）5、心源性脑缺氧综合征（阿-斯二氏综合征，Adam-Stokes Sy
13、ndrome） 6、抽动障碍（ tic disorder ）,癔病性抽搐（Hysterical fits）,年长儿，女多于男有情感性诱因可表现为惊厥，常呈强直性意识不丧失无发作后睡眠，用精神暗示疗法能终止发作周围有人围观时不易停止发作。在情感因素下有再发倾向。,晕 厥（syncope）,神经性暂时性脑血流减少可致晕厥多在疲倦、神经紧张、恐吓等情况下发生，特别是突然站立时发生发作时面色苍白、出汗、手脚发冷、心跳缓慢、血压下降、意识短暂丧失，甚至短暂肢体发硬、痉挛，平卧后常会迅速清醒。,屏气发作（breath holding spells）,见于婴幼儿不如意和受恐吓时先有啼哭，后有屏气、呼吸暂停、
14、发绀，甚至短暂强直或阵挛发作频度不一有发作先兆者，转移注意力后可中止发作。年长后有时可发生晕厥。,习惯性擦腿动作（情感交叉性动作或婴儿自淫 masturbation）,婴幼儿发作性两腿交叉摩擦，面颊潮红，出汗，眼凝视，会阴部有分泌物一般发生在睡前或刚醒后发作时转移小儿注意力，能够中止或减少发作有时会阴部搔痒或蛲虫病为其发作诱因脑电图无特异性异常这些症状持续一段时间，能自行缓解，年长后大多停止发作。,心源性脑缺氧综合征（阿-斯综合征，Adam-Stokes Syndrome）,发生于完全性房室传导阻滞、病态窦房结综合征、快速型窒性心动过速及Q-T延长综合征等心律失常时心搏量 脑供血不足和脑缺氧
15、惊厥或晕厥发作时先有面色突然死灰，抽搐时由灰色转为青紫色，血循环重建后又突然转红是临床的严重症状，应得到高度重视。,抽动障碍（tic disorder）,短暂抽动障碍（transient tic disorder）,抽动-秽语综合征（Tourette Syndrome）,不自主重复快速痉挛 精神紧张刺激是促发因素 有意识地控制可暂停，睡眠时消失。,是慢性神经精神障碍性疾病 以多发抽动、暴发发声、伴秽语为特征 可伴多种行为和精神症状，不同程度损害儿童认知发育。,抽动障碍（tic disorder）,不自主重复快速痉挛，常见眨眼、面肌抽动及颈、肩、上下肢局限性抽动精神紧张刺激是促发因素有意识地控制
16、可暂停睡眠时消失。,【治疗】,一、一般治疗 二、对症治疗 1.止痉 安定（首选）0.30.5mg/kg/次， 1mg/岁/次，IV. (速度1ml/min) 注意呼吸抑制 10%水合氯醛 0.50.8ml/kg/次，灌肠 口服对胃刺激大。起效时间较短，效果较好。,【治疗续】,苯巴比妥钠（Luminal）：510mg/kg/次， 肌注 本药作用较慢，注入后2060分钟才能在脑内达到药物浓度的高峰，故不能立即停止发作。但是在用安定等控制发作后，苯巴比妥钠仍是最基本的抗惊厥的药物，要继续应用。,【治疗续】,2. 退热 高热惊厥者应设法迅速降温。 1) 药物降温：安乃近510mg/kg/次，肌注。 对
17、于意识清醒者，可予美林口服，起效时间及降温幅度均与安乃近类似，且作用时间更长。 2) 物理降温：温水浴、酒精擦浴、冰袋等,【治疗续】,三、防治脑水肿：甘露醇、Dx四、病因治疗 1感染性疾病 使用抗感染药物。 2低钙血症 5%葡萄糖酸钙1020ml,静注 或用10%氯化钙510m1/次，口服。 3低镁血症 25%硫酸镁0.20.4m1/kg/次肌注, 4次以上或5天疗程。 4维生素B6缺乏症 维生素B650l00mg静注或口服。,【治疗续】,五、癫痫的治疗 1治疗原则 2癫痫持续状态的治疗 3抗痫药物的毒副作用,有热惊厥,无热惊厥,高热惊厥,其他有热惊厥（中枢感染等）,癫痫,代谢性,其它,单纯性高热惊厥,复杂性高热惊厥,原发病的治疗,判断预后及预防治疗,分类及药物 选择,病因及综合治疗,抗癫痫治疗,
