1、1首都医科大学第四临床医学院儿科学血液系统、风湿、结缔组织病、遗传内分泌题库（新增部分）血液系统A1、2 题型1、营养性缺铁性贫血铁缺少期，下列哪一指标已出现异常 A. 血红蛋白 B. 血清铁蛋白C. 红细胞游离原卟啉D. 血清铁E. 骨髓可染铁B 中等2.、男婴，1 岁，已确诊为“营养性缺铁性贫血” ，遂用铁剂正规治疗。下列哪项最符合铁剂治疗的一般规律？ A. 服铁剂后，网织红细胞数 12d 升高、34d 达高峰、710d 下降至正常；血红蛋白10d 增加B. 服铁剂后，网织红细胞数 34d 升高、710d 达高峰、23 周下降至正常；血红蛋白23 周增加C. 服铁剂后，网织红细胞数 710
2、d 升高、23 周达高峰、12 月下降至正常；血红蛋白12 月增加D. 服铁剂后，网织红细胞数 47d 升高、1014d 达高峰、12 月下降至正常；血红蛋白23 周增加E. 服铁剂后，网织红细胞数 23 周升高、12 月达高峰、23 月下降至正常；血红蛋白34 月增加B 难3、下列哪一项不是“营养性巨幼细胞贫血”的好发儿童？ A. 男婴，6 月，单纯母乳喂养，乳母长期素食B. 男童，5 岁，患“急性淋巴细胞白血病”2 年余，长期以甲氨喋呤及 6-巯基嘌呤维持治疗C. 女婴，5 月，来自牧区，长期羊乳喂养D. 男童，3 岁，来自农村，无偏食、挑食习惯，确诊存在钩虫感染E. 先天性叶酸代谢障碍患
3、儿D 中等4、男童，4 岁，平素体建。因“流涕、咳嗽 10d，皮肤瘀点、瘀斑 1 天”就诊。体检：一般情况良好，无活动性出血表现，皮肤可及全身分布散在针尖大小出血点，浅表淋巴结不大，咽部充血明显，心肺未及异常，肝肋下刚及，脾肋下未及。血常规：Hb 115g/L，RBC 3.51012/L，WBC 7.0109/L， N 40%，L 60%，PLT 25109/L。目前的诊断及首选处理是 A. 急性原发性血小板减少性紫癜；骨髓穿刺明确诊断 2B. 过敏性紫癜；抗过敏治疗C. 急性原发性血小板减少性紫癜；抗感染治疗D. 急性原发性血小板减少性紫癜；大剂量静脉丙种球蛋白治疗E. 急性原发性血小板减少
4、性紫癜；激素治疗E 难5、急性白血病患儿急性肾功能衰竭最常见的原因是 A. 肾脏白血病细胞浸润B. 剧烈呕吐和腹泻所致严重失水C. 高尿酸血症和尿酸性肾病D. 肾盂肾炎E. 大量使用肾毒性化疗药物或抗生素C 较难6、一正常小儿，其血常规中白细胞分类为：中性粒细胞 32%，淋巴细胞 65%，单核细胞 2%。该小儿最可能的年龄为 A. 1 天B. 5 天C. 2 岁D. 5 岁E. 7 岁C 中等7、下列各项提示儿童急性淋巴细胞白血病属于高危型，除了 A. 诊断时外周白细胞计数2510 9/LB. 染色体核型为 t（4;11）或 t（9;22）C. 泼尼松试验不良效应者D. 12 月的婴儿白血病E
5、. 诊断时已发生中枢神经系统白血病和（或）睾丸白血病者A难8、男婴，10 月。因长期腹泻引起营养性缺铁性贫血，近 1 月出现发热、咳嗽，近 2 天出现点头样呼吸。入院查体：面色灰暗，两肺满布细湿罗音， “三凹征”明显，心率 160 次/分，肝肋下 4cm，脾肋下 2cm。血常规：Hb 55g/L，RBC 2.5109/L，应首先采用哪项措施 A. 口服铁剂B. 肌注右旋糖酐铁C. 改善饮食D. 积极抗感染治疗E. 积极抗感染治疗+少量输血E难9、男童，4 岁，平素体建。因“流涕、咳嗽 10d，皮肤瘀点、瘀斑 1 天”就诊。体检：一3般情况良好，无活动性出血表现，皮肤可及全身分布散在针尖大小出血
6、点，浅表淋巴结不大，咽部充血明显，心肺未及异常，肝肋下刚及，脾肋下未及。血常规：Hb 115g/L，RBC 3.51012/L，WBC 7.0109/L， N 40%，L 60%，PLT 25109/L。目前的诊断及首选处理是 A 急性原发性血小板减少性紫癜；骨髓穿刺明确诊断 B 过敏性紫癜；抗过敏治疗C 急性原发性血小板减少性紫癜；抗感染治疗D 急性原发性血小板减少性紫癜；大剂量静脉丙种球蛋白治疗E 急性原发性血小板减少性紫癜；激素治疗E较难10、患儿，13 月，因“面色苍白 1 月半”收住入院。体检时心尖区闻及 III/6 级收缩期杂音。血常规：Hb 50g/L，RBC 2.5 1012/
7、L。该患儿的贫血程度属 A. 正常血象B. 轻度贫血C. 中度贫血D. 重度贫血E. 极重度贫血D中11、下列各项提示儿童急性淋巴细胞白血病属于高危型，除了 A 诊断时外周白细胞计数2510 9/LB 染色体核型为 t（4;11）或 t（9;22 ）C 泼尼松试验不良效应者D 12 月的婴儿白血病E 诊断时已发生中枢神经系统白血病和（或）睾丸白血病者A难12、铁剂治疗有效，首先出现什么变化？ A. 红细胞上升B. 血红蛋白上升C. 血清铁蛋白上升D. 网织红细胞上升E. 总铁结合力升高D中13、胚胎 5 个月始造血的主要部位是A、骨髓B、肝脏C、脾脏D、卵黄囊E、胸腺B中等414、缺铁性贫血贮
8、铁减少期的特征性实验室指标 A. 红细胞游离原卟啉500g/LB. 血清铁500 g/LB 血清铁500 g/LB 血清铁9.010.7 mol/L（5060g/L）C 血清铁蛋白12g/LD 外周血涂片示小细胞性贫血E 血红蛋白和红细胞数降低B难17、男婴，8 月。足月顺产。人工喂养，先用乳粉，近数月改用鲜牛奶。近 2 月来面色苍白明显，不爱活动，有时烦躁不安，食欲减退。以往多次腹泻，近来大便偶呈深褐色。体检：体重 8.2kg，皮肤、口唇苍白，HR 130 次/分，各瓣膜区可及收缩期杂音，较柔软，两肺呼吸音正常，腹软，肝肋下 1.5cm，脾肋下刚及。Hb 80g/L，RBC 3.21012/
9、L，红细胞大小不等，以小形为主，中央苍白区明显。大便隐血试验阳性 A 营养性缺铁性贫血 B 营养性巨幼细胞贫血C 营养性混合性贫血D 珠蛋白生成障碍性贫血E 遗传性球形红细胞增多症A中18、1符合大细胞性贫血的是哪些： A Hb 86g/L, RBC2.101012/L B Hb 90g/L, RBC2.981012/L C Hb 70g/L, RBC3.101012/L D Hb 58g/L, RBC2.601012/L E Hb 4.0g/L, RBC1.971012/L 5A中19、病人血清铁降低及总铁结合力升高符合： A再生障碍性贫血 B溶血性贫血 C缺铁性贫血 D铁粒幼细胞性贫血 E
10、慢性感染性贫血 C易20、下列哪组检查结果符合原发性血小板减少紫癜的诊断 A. 出血时间正常,凝血时间及凝血酶原时间延长 B. 血小板计数正常,血块退缩良好 ,凝血时间正常 C. 血小板计数减少,血块退缩不良 ,出血时间延长- D. 纤维蛋白原减少,凝血酶时间及凝血酶原时间延长E 血小板计数减少, 出血时间正常。C较难21、3 岁时外周血白细胞的分类常表现为：A. 淋巴细胞 0.6，中性粒细胞 0.35B. 淋巴细胞 0.3，中性粒细胞 0.65C. 淋巴细胞 0.5，中性粒细胞 0.5D. 淋巴细胞 0.35，中性粒细胞 0.35E. 淋巴细胞 0.6，中性粒细胞 0.6A中等22、6 岁小
11、儿，外周血红蛋白 82g/L，按贫血分类属于：A. 轻度贫血B. 中度贫血C. 重度贫血D. 极重度贫血E. 中至重度贫血B易23、下列关于维生素 B12 缺乏性贫血的说法错误的是：A. 应用维生素 B12 支疗治血红蛋白恢复至正常后 2 个月B. 患儿精神神经症状明显C. 属于大细胞贫血D. 红细胞体积变大，骨髓出现巨幼细胞E. 维生素 B12 治疗后 6-72 小时，骨髓内巨幼细胞可转变为正常幼红细胞A较难624、下列何种原因引起的贫血不属于溶血性贫血：A. 红细胞膜结构缺陷B. 红细胞酶缺陷C. 血红蛋白合成或结构异常D. 骨髓再生障碍E. 自身抗体导致红细胞破坏D较难25、促进肠道铁吸
12、收的物质有：A. 鞣酸、草酸B. 维生素 C、果糖C. 牛奶、蛋D. 咖啡E. 植物纤维B中等26、关于原发性血小板减少性紫癜，下列哪项是错误的：A. 抗体在该病的发病中起作用B. 血小板寿命缩短C. PAIg（血小板相关抗体）升高D.骨髓巨和细胞明显减少E. 个别病例与接种疫苗有关D较难27、治疗原发性血小板减少性紫癜一般首选：A. 大剂量丙种球蛋白B. 肾上腺皮质激素C. 脾切除D. 输注血小板E. 抗病毒治疗B中等28、大剂量输注丙种球蛋白治疗原发性血小板减少性紫癜的作用不包括：A. 干扰单核巨噬细胞细胞吞噬血小板的作用B. 在学校办上形成保护膜，抑制血浆中 IgG 与血小板结合C. 封
13、闭巨核细胞抗体D. 抑制血浆中的 IgG 或抗原-抗体复合物与血小板结合E. 抑制自身免疫反应，减少血小板抗体产生C难29、原发性血小板减少性紫癜最突出的临床特点是：A. 皮肤血肿B. 肝脾肿大C. 关节腔出血7D. 双下肢对称性的突出皮面的出血性皮疹E. 针尖大小的皮内或皮下出血E中等30、关于血友病，下列哪项正确：A. 血友病甲是常染色体不完全隐性遗传B. 血友病甲最常见C. 血友病甲出血最轻D. 血友病乙都是常染色体显性遗传E. 血友病丙试伴性隐性遗传B中等31、血友病临床表现哪项是不正确的：A. 关节腔出血常见B. 反复关节腔出血可导致关节畸形C. 轻微外伤可出血不止D. 血友病乙的出
14、血程度与因子 XI 的活性高低有关E. 血友病甲的出血的轻重程度与其血浆中的 VIII：C 的活性高低有关D中等32、参与弥漫性血管内凝血发病机制的是：A. 凝血酶生成B. 凝血一直因子缺乏C. 纤维蛋白溶解缺陷D. 纤维蛋白溶解亢进E. 以上都是E难33、弥漫性血管内凝血临床常表现为：A. 溶血B. 栓塞C. 出血D. 休克E. 体温不升C中等34、遗传性球形红细胞增多症的临床表现是：A. 贫血、出血、脾肿大B. 贫血、黄疸、脾肿大C. 黄疸、肝脾肿大、血红蛋白尿D. 贫血、黄疸、肝肿大E. 贫血、溶血、出血B8中等35、有关红细胞 G-6-PD 缺乏症，哪项是正确的：A. 为常染色体显性遗
15、传病B. 氧化药物诱发了 G-6-PD 基因突变C. 服用抗氧化物质可诱发此病D. 可静脉输注丙种球蛋白E. 临床表现为贫血、黄疸、血红蛋白尿E难36、目前根治重型 -珠蛋白生成障碍性贫血（ 地中海贫血）的方法是：A. 基因活化治疗B. 造血干细胞移植C. 脾切除D. 输血及去铁治疗E. 换血治疗B中等37、 “绿色瘤”多见于哪一类急性白血病：A. T 细胞型急性淋巴白血病B. B 细胞型急性淋巴细胞白血病C. 急性粒细胞白血病D. 急性早幼粒细胞白血病E. 急性红白血病C中等38、下列哪种药物可诱发急性胰腺炎A. 环磷酰胺B. 长春新碱C. 柔红霉素D. 阿糖胞苷E. 左旋门冬酰胺酶E中等3
16、9、郎格汉斯细胞组织增多症的疾病性质是A. 与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病B. 感染性疾病C. 恶性肿瘤D. 自身免疫性疾病E. 遗传代谢病A中等40、男孩，4 岁，既往体健，因流涕、咳嗽 10 天，皮肤瘀点、瘀斑 1 天就诊。体格检查：9一般情况良好，无活动性出血表现，全身散在分布针尖大小出血点，浅表淋巴结不大，咽红，心肺未见异常，肝、脾肋下及边。血常规：血红蛋白：112g/L，红细胞 3.51012/L，白细胞7.0109/L，中性粒细胞 0.4，淋巴细胞 0.6，血小板 25109/L。目前的诊断及首选处理是：A. 急性特发性血小板减少性紫癜：骨髓穿刺以明确诊断B. 过敏性紫癜：抗
17、过敏治疗C. 急性特发性血小板减少性紫癜：抗感染治疗D. 急性特发性血小板减少性紫癜：大剂量丙种球蛋白治疗E. 急性特发性血小板减少性紫癜：激素治疗E较难41、女孩，7 岁，因皮肤苍黄 6 年，发现脾大 2 个月入院。血常规：血红蛋白 76g/L，红细胞 2.51012/L，网织红细胞 0.12，白细胞 3.5109/L，中性粒细胞 0.55，淋巴细胞 0.45，血小板 100109/L。后确诊为遗传性球形红细胞增多症。应采用何种治疗：A. 输血B. 保肝、利黄C. 服用维生素 E 以保护红细胞膜，减轻溶血D. 脾切除E. 暂无治疗手段D难42、极重度营养性贫血小儿，输血量应为：A. 每次 1
18、-5mL/kgB. 每次 5-10mL/kgC. 每次 10-15mL/kgD. 每次 15-20mL/kgE. 随意B中等43、男孩，2 岁，慢性贫血，经查疑为营养性巨幼细胞贫血，下列哪项最具诊断意义：A. 发甲B. 肝、脾、淋巴结肿大C. 皮肤苍黄、毛发枯黄D. 皮肤瘀斑、黄疸E. 反应迟钝，智力、动作发育落后E较难44、女孩，1.5 岁，足月顺产，为预防缺铁性贫血，应采取何种措施：A. 给予铁剂预防B. 继续母乳喂养C. 给予牛乳D. 富含铁剂的食物E. 小剂量输血10D较难A3、4 题型题干：男，10 月。至今以母乳喂养为主，辅食添加少，近日出现面色苍白，易感冒、腹泻。体检：发育尚可，
19、皮肤、粘膜苍白，心肺正常，肝肋下 3cm，脾肋下 1cm。血常规：Hb 75g/L，RBC 2.91012/L，WBC、PLT 及网织红细胞均正常。血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大。45、患儿最可能的诊断是 A. 生理性贫血B. 溶血性贫血C. 再生障碍性贫血D. 巨幼细胞性贫血E. 营养性缺铁性贫血E中46、有助于确立该诊断的检查是 A. 血清铁测定B. 骨髓铁染色C. 红细胞游离原卟啉检测D. 血清铁蛋白E. 血清总铁结合力D中47、最适宜的治疗是 A. 输血B. 肌注铁剂C. 输血+铁剂口服+Vit C 口服D. 铁剂口服E. 铁剂及 Vit C 口服E中B1、2 题型48-49A. Coombs 试验阳性B. 红细胞渗透试验阳性C. 抗碱血红蛋白含量增高D. 高铁血红蛋白还原试验异常E. Ham 试验阳性48、珠蛋白生成障碍性贫血C中等
