1、PBL血液疾病 （贫血）,复旦大学儿科医院血液科2009年10月,PBL病例介绍,患儿、女婴、8m生后6m常规体检时，血常规示贫血，未曾治疗，近3周自觉患儿面色略苍白，来院进一步诊断、治疗,诊疗步骤？,诊疗步骤,病史询问内容？体征-重点？初步实验室检查-项目？,病史,出生史：G1P1，孕39周顺产，无窒息抢救史，出生体重3100g；混合喂养，以母乳为主，近期刚添加辅食，辅食种类不多，按期预防接种既往史：无贫血、无新生儿期病理性黄疸史，无药物过敏史或出血史，偶然体检发现家族史：母孕期有轻度贫血史、无黄疸史，父亲有无贫血不详,体格检查,体重10kg、身长74cm，贫血貌、睑结膜苍白巩膜皮肤无黄染、
2、无出血点颈部可及2-3枚绿豆大小淋巴结心率：114次/分，心律齐，心前区可及III/6级SM、无传导，二肺呼吸音清肝肋下3cm、脾肋下1.5cm，质软颈软、NS(-),初步检查项目,血常规：RBC 4.21012/L、Hb85g/L 、MCV70、MCH24、MCHC286、WBC 7.0109/L 、PLT 220109/L、网织红细胞 1.0%血涂片红细胞大小不等，以小细胞为主,中央苍白区变大，白细胞和血小板形态无殊 FEP 56ug/dl、 FEP/Hb 4.8ug/gHb尿常规：（-）粪常规：（-） OB (-),初步诊断？,营养性缺铁性贫血Iron deficiency anemia
3、, IDA,为何给出此诊断？,如何处理？,IDA 治疗原则,一般治疗病因治疗铁剂治疗 -药物剂量及用法？输血治疗,琥珀酸亚铁 0.2g/片，铁元素含量33%,1月后复诊,血常规：RBC 5.01012/L、Hb99g/L 、MCV71、MCH24、MCHC286、WBC 9.0109/L 、PLT 420109/L、网织红细胞 1.5%,如何考虑、处理？,治疗失败原因,病因有无纠正服药是否按医嘱是否存在失血诊断是否正确（鉴别诊断）-还需补充哪些病史和检查？,IDA的鉴别诊断,珠蛋白生成障碍性贫血铁粒幼红细胞贫血慢性病贫血,父母籍贯，血常规 具体询问喂养药物的使用情况消化道问题其他实验室检查：S
4、F、骨髓、蛋白电泳,补充病史及检查,主要实验室诊断,铁的血清学检查：SI 50ug/dl、TIBC 380ug/dl、TS 12% SF 12ug/L 骨髓铁染色: 外铁0-+内铁14% 父母没有贫血,治疗失败原因,病因有无纠正 服药是否按医嘱 是否存在失血诊断是否正确（鉴别诊断）-还需补充哪些病史和检查？,继续用琥珀酸亚铁1月，血象恢复，是否还要治疗？,IDA 归纳总结,IDA病因,体内总铁储存不足： 早产、双胎（胎胎、胎母输血）铁摄入量不足： 乳制品含铁少吸收率低，不及时添加辅食生长发育因素： 体重增加、血容量随之增 加、需铁增加铁的丢失或消耗过多: 牛奶过敏致肠出血、寄生虫、消耗增多、腹泻时排铁,临床表现,一般表现：苍白、疲乏、头晕、眼花、耳鸣非造血系统表现： 消化系统：胃纳减退、消化吸收不良 神经系统：烦躁不安、注意理解力下降、反应 减慢、智力下降 循环系统：心力加快、心脏扩大、心力衰竭 免疫系统：免疫力下降、粒细胞杀菌功能降 低、易感染 髓外造血：肝脾淋巴结肿大,IDA诊断,明确缺铁的病因体检：皮肤粘膜苍白外多无其他表现小细胞低色素贫血铁生化指标 SF + FEP + SI、TIBC、TS铁剂治疗效果是重要的诊断指标鉴别诊断包括珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼红细胞贫血、慢性病贫血,谢谢！,
