1、表皮样囊肿和皮样囊肿epidermoid cyst and dermoid cyst,一、表皮样囊肿 （eoidermoid cyst）,表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍珠瘤，是先天性生长缓慢的良性肿瘤，是神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，其发病率甚低，占中枢神经系统肿瘤1.39%，占颅内肿瘤的23%。,临床特征,男性发病略多于女性，男女之比为1.2:1。年龄分布很广，以2050岁多见。颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内型（约90%）和硬膜外型（10%）。硬膜内型分为脑内型和脑外型，前者可见于脑室和脑实质内，以第四脑室、侧脑室前角和脑实质内常见，后者常见于桥小脑角区，其次为鞍旁、中颅窝等。硬膜
2、外型少见。,临床特征,椎管内的表皮样囊肿多发生于髓外硬膜内，约1/3的发生于髓内，少数发生于硬脊膜外。以腰骶部多见。,临床特征,临床症状与肿瘤所在部位有关，桥小脑角 区的肿瘤 主要为三叉神经痛，后颅凹肿瘤可出现小脑症状，鞍区和中颅凹的肿瘤可表现为视力障碍和视野缺损等，椎管内的肿瘤多表现为腰部疼痛、运动障碍和膀胱、直肠功能障碍。,病理表现,表皮样囊肿于胚胎35周神经管闭合期间上皮组织移置于神经管内发展而成，它通过进行性脱屑而生长,由细胞脱屑、角质素和胆固醇组成。 表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。肿瘤质地柔软,有包膜，囊液内因含有角蛋白和胆固醇，呈白色蜡样结构。由于其外形呈颗粒状
3、,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。肿瘤内不含皮肤附件如毛发、汗腺等。,影像学表现,CT：肿瘤密度较为均匀，形态不规则，CT值近似于脑脊液在-2012Hu之间,造影增强后无强化,当肿瘤内含有较多角蛋白或有钙化及出血时,可呈高密度或等密度,其周围有肉芽肿形成时,病灶可有环状强化。 如肿瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液”平面。,影像学表现,MRI：信号接近于脑脊液信号，T1加权像上呈略高于脑脊液的均匀低信号,其内布满细小颗粒样物质,T2加权像上呈均匀高信号,随TE时间的延长信号渐高,肿瘤内若伴有钙盐沉着、陈旧出血时,信号变得极其复杂。Gd-DTPA造影后多数肿瘤无强化,在有肉芽肿形成、大血管包饶、周围
4、组织胶样变性及肿瘤恶变时,可出现强化。,钻缝样生长，包绕神经和血管循邻近脑沟、裂、池“塑形性” 生长。,CT:中颅窝占位性病变，病变形态不规则，其内以低密度为主，夹杂等密度，病变向鞍上池延伸,MRI：肿瘤位于海绵窦区域，在T1WI上病变呈低信号，在T2WI上病变呈高信号，边缘较清晰，大小约4.03.53 cm，并且病变通过Meckel s室向左侧桥脑前延伸。,MRI：为同一病人术后6个月复发，病变在侧脑室前角也出现了病变。,二、皮样囊肿（dermoid cyst）,皮样囊肿与表皮样囊肿一样，与原始神经管闭合期间组织成分移行异常有关，较表皮样囊肿更加少见，约占颅内肿瘤的1%。,临床特征,男女发病
5、无明显差异。可发生于任何年龄，以青少年所见（20岁以下）。颅内皮样囊肿好发于中线及中线旁,颅内最常见于后前颅窝及鞍旁。头痛、呕吐、癫痫为常见临床表现。椎管内皮样囊肿以胸腰段、圆锥和马尾部多见，以腰部疼痛、下肢无力和小便功能障碍为常见症状。,病理特征,皮样囊肿内含有毛发、皮脂腺、汗腺是起源于胚胎早期的外胚层,是在妊娠35周时外胚层表面与神经管分离不全,而包埋于神经管内,出生后则形成胚胎类肿瘤。肿瘤多呈圆形或卵圆形，边界清楚，囊壁厚，内容物为黄白色，除有皮肤结构外，还有大量水分和油脂，少数有钙化。,影像学表现,CT：皮样囊肿多表现为卵圆形、圆形不均匀低密度肿块，边缘清楚，由于含有大量脂肪，CT值更
6、低，在-2080Hu，有时可有钙化呈混杂密度影，可合并皮毛窦。 增强扫描肿瘤无强化。,影像学表现,MRI:皮样囊肿T1WI为高信号,T2W多为灰信号。皮样囊肿破裂后蛛网膜下腔和脑室内有短T1和等T2脂肪信号。脂肪抑制像脂肪高信号消失。增强扫描肿瘤无强化。如肿瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液”平面。,CT：病变位于中线左侧鞍上区，呈低密度，囊壁可见钙化。MRI：病变内信号不均匀，呈高低混杂信号，因肿瘤破裂大脑外侧裂和环池内可见脂肪进入。,女，3岁，CT显示肿瘤呈低密度，囊壁有钙化,颅内囊肿的部位特征,三、表皮样囊肿和皮样囊肿的鉴别,发病率：表皮样囊肿较皮样囊肿常见。性别：表皮样囊肿男性发病多
7、于女性，皮样囊肿 男女发病无明显差别。年龄：表皮样囊肿以2050岁多见，皮样囊肿以 20岁以下多见。部位：表皮样囊肿好发于桥小脑角区和第四脑 室，皮样囊肿好发于中线及中线附近，如 鞍区。椎管内两者发病部位相似。,组织成分： 表皮样囊肿内含有胚胎外胚层结构，因此其内不含皮肤附件；皮样囊肿含有胚胎中胚层和外胚层结构，因此其内含有毛发、皮脂腺、汗腺等起源于中胚层的结构。,影像学表现,密度或信号：表皮样囊肿接近于水样密度 或信号；皮样囊肿内的脂肪含 量高于表皮样囊肿，因此CT 值低于表皮样囊肿，MRI上表 现为脂肪信号。 表皮样囊肿的信号或密度较均 匀，而皮样囊肿因其内含有毛 发等，多不均匀。,影像学表现,囊壁：皮样囊肿囊壁较表皮样囊肿厚，两 者均可出现钙化。 强化：两者一般均无强化，当有感染出现 肉芽组织时可见囊壁的强化。其他：表皮样囊肿常可向邻近网膜下腔蔓 延生长，有钻孔趋向。皮样囊肿可 出现皮毛窦。,
