1、抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）,一概论,定义：由于磷脂抗体存在引起临床出现 的一组征候群主要症状： 血管栓塞 自发性流产 血小 板减少,1907年Wassermann建立梅毒诊断方法1950年Moore等 SLE 梅毒血清反应生物 学假阳1957年Conley和Hertman BFP-STS 的SLE中 有一种特异的抗凝物 Feinstein 和 Rapaport命名LA1983年Harus发现心磷脂抗体,抗磷脂抗体（APL）的认识过程,磷脂抗体,狼疮抗凝物（LA） 心磷脂抗体（ACL）磷脂酸抗体 磷脂酰丝氨酸抗体,ACL,二磷酸酰基丙二醇 心磷脂
2、乙酰心磷脂 二甲基心磷脂,二APL的致病机制,影响血管内皮细胞和血小板的功能与内皮细胞磷脂结合 PGI2 血小板凝集与血小板磷脂结合 TXA2 （凝集前物质） 血管收缩PGI2和TXA2两者比例失调导致血栓形成,影响内皮细胞蛋白,抗凝血酶（AT）蛋白C蛋白S 磷脂蛋白C-蛋白S APL抑制其活化，凝血,与2GP1的相互作用,2GP1-磷脂可被APL 识别,结合胎盘抗凝蛋白（PAP1）,PAP1-磷脂-抑制多种凝血因子APL-PAP1-抗凝能力-血栓形成-流产,三流行病学,男：女 1：2 SLE 30-40% 家族聚集性 危险因素：吸烟 口服避孕药 其他药物,四临床表现,血栓形成 LA+ LA-
3、 ACL+ ACL- SLE（%） 42 12 40 18 SLE血栓 LA： 68%， APL： 64%,习惯性流产,LA ACL 非 SLE（%） 50 36 SLE 13-68 3-42 正常人流产可发生在妊娠的任何阶段妊娠的第二、三阶段多见与ACL中的IgG型抗体最相关,血小板减少,LA+ LA- ACL+ ACL-SLE（%） 38 10 32 11 ITP 30% APL+,神经精神系统损伤,LA+ LA- ACL+ ACL-CTD（%） 38 21 49 12SLE（PUMCH） 28 11CNS-SLE ACL+53%表现： 脑血栓 脑出血 精神行为异常 癫痫 舞蹈病 脊髓病变
4、,其它,网状青斑 80%APS+心瓣膜和心内膜炎 Coombs试验阳性的溶血性贫血偏头痛肺动脉高压血栓引起的肢体坏疽,五实验室检查,方法 RIA ELISA阳性率 1000余 SLE 21-63% 平均44% RIA（+3SD） ELISA（X+4SD）（PUMCH）SLE 43% 30%,ACL的型别,IgG IgM IgA IgG关系更密切,与疾病活动的关系,A组：持续阳性 滴度高 血栓自发流产高 B组：可 变 滴度低 肾损伤、抗DNA抗体高,ACL与其它磷脂抗体的关系ACL与其它抗体的关系ACL与其它CTD PUMCH：RA SSc SS MCTD DM/PM BC % 23 15 10
5、 14 0 0与非风湿病的关系,六诊断,肯定的诊断1有2个或2个以上的下列临床表现： （1）复发性自发性流产 （2）静脉血栓 （3）动脉闭塞 （4）下肢溃疡 （5）网状青斑 （6）溶血性贫血 （7）血小板减少2伴有高水平的ALP抗体（IgG和IgM5SD)可能的诊断 1个临床表现和高滴度的APL抗体，或2种及2种以上临 床表现和低滴度的APL抗体（IgG和IgM,2-5SD),Alarcon-Segovia 等对APS的诊断标准（1989）,原发性APS的分类标准（1988，Asherson）,临床表现：静脉血栓；动脉血栓；习惯性流产； 血小板减少实验室指标：IgG APL（中/高水平）；IgM APL（中/高 水平）；LA阳性诊断条件：满足1条临床表现指标加1条实验室指标； APL阳性2次，其间隔 3个月； 随访5年以排除SLE或其他自身免疫性疾病,七治疗,原发病的治疗针对性治疗药物 类固醇激素 免疫抑制剂 阿司匹林 肝素、法华令 IVIG,
