1、肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化，假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。临床上有多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血，肝性脑病，继发感染等严重 并发症。,肝硬化（cirrhosis of liver),病因,1 病毒性肝炎：乙型，丙型，丁型病毒性肝炎。 2 酒精中毒：长期，大量饮酒。3 胆汁淤积：持续肝内淤胆，肝外胆道阻塞。4循环障碍：慢性心衰，缩窄性心包炎。,5 工业毒物和药物：四氯化碳，磷。6 代谢障碍： 遗传或先天酶缺陷。7 营养障碍：炎症性肠病.8 免疫紊乱：自身免疫性肝炎。9 原因不明：隐原性肝硬化。 血吸虫性病性肝纤维化,发病机制,（1） 广泛肝细胞
2、变性坏死，肝小叶纤维支架塌陷。（2） 再生结节的形成。（3） 假小叶形成。（4） 肝内血循环紊乱，导致门静脉高压。,肝纤维化的形成,肝损伤肝星型细胞成纤维细胞胶原合成增加。 蛋白多糖增加。 纤维连接蛋白增加 。 透明质酸增加。早期可逆 ,再生结节形成后不可逆。,病理,外观：肝脏变形增大或缩小，质地，重量，颜色，结节，肝包膜，切面观。组织学改变假小叶取代正常肝小叶肝细胞排列不规则，肝细胞浊肿变性汇管区炎症细胞浸润,肝硬化的分型,.小结节性肝硬化： 结节直径35毫米，1厘米大结节性肝硬化：结节直径13厘米，达5厘米。大小结节混合性肝硬化不完全分隔型肝硬化,肝外器官病理改变,食道胃底静脉曲张，脾大门
3、静脉高压性胃病肝肺综合症性腺及肾上腺皮质退性变,临床表现,（一）代偿期：乏力，食欲减退，肝脾大，肝质硬，肝功能异常。（二 ）失代偿期：一 .肝功能减退的临床表现全身症状：营养差，消瘦乏力，肝病面容，低热。消化道症状：厌食，腹胀，腹泻。黄疸。出血倾向和贫血。,.内分泌紊乱,（）雌激素增多，雄激素减少.肝掌，蜘蛛痣性功能改变，男性乳房发育。女性月经失调，闭经，不孕。（）糖皮质激素减少皮肤色素沉着，出现肝病面容。（）继发性醛固酮增多远端肾小管钠重吸收增加。腹水，水肿。 （4） 抗利尿激素增多集合管水重吸收增加腹水，水肿。,门静脉高压症,1.脾大和脾功能亢进2，侧枝循环的建立和开放 （1）食道和胃底静
4、脉曲张 ： 胃冠状静脉食道静脉肋间静脉 （2）腹壁静脉曲张 ： 脐静脉付脐静脉腹壁静脉 （3）痔静脉扩张 直肠上静脉直肠中下静脉,3.腹水 腹水产生原因：水，钠潴留。 1.门静脉压力升高 300mmH20，血管静水压升高组织液回吸收减少。 2低蛋白血症 血清蛋白30g/L，血浆胶体渗透压降低，血浆外渗。 3.肝淋巴液生成过多， 胸导管引流力，淋巴液自肝包膜渗出至腹腔。 4.继发性醛固酮增多肾钠重吸收增加。 5.抗利尿激素分泌增多水的从吸收 增加。,6.有效循环血量不足肾血流量减少 肾交感神经活动增强 前列腺素，心房肽分泌减少 激肽释放酶-激肽活性降低 腹水体征，胸水形成。,（三） 肝触诊 表面
5、，质地，大小，边缘，压痛并发症： 一 ： 上消化道出血 二： 肝性 脑病 三： 感染 肺炎，胆道感染 原发性腹膜炎 ：发热 顽固性腹水 腹膜刺激症,四 肝肾综合症 自发性少尿 ，无尿， 氮质血症 稀释性低钠血症和低尿钠,发生原因：主要是有效循环血量不足，肾血流减少。 1.交感神经兴奋性升高_去甲肾上腺素分泌增加。 2.肾素-血管紧张素升高肾血流量减少，肾滤过减少. 3.肾前列腺素（PGS)减少血栓素（TXA2）增多。 4.内毒素肾血管阻力增加。 5.白细胞三烯增加肾血管收缩。,五 .原发性肝癌： 肝脏迅速增大，持续性肝区疼痛 ，肝脏表 面包块，血性腹水。 六 ： 电解质 和酸碱平衡紊乱 1.低
6、钠血症： 原发性低钠（摄入不足，排出过多）。 稀释性低钠 抗利尿激素增多 （水潴留钠潴留） 2. 低钾低氯血症与代谢性碱中毒 摄入不足，排出过多，继发性醛固酮增多。,实验室和其他检查,一.血常规二尿常规三.肝功能试验 1.ALT升高，AST升高， AST/ALT1 血清胆红素升高, 胆固醇脂下降。 2.血清白蛋白(A)下降，球蛋白(G)升高，A/G倒置,3.凝血酶原时间(PT) 延长4.PIIIP升高，透明质酸 (HA)升高，板层素升高。5.肝储备功能试验： 氨基比林，ICG清除试验滞留上升,四.免疫功能检查： 1.T淋巴细胞降低，CD3, CD4, CD8 减少。 2. IgG 升高 , I
7、gA 升高。 3. 非特异性抗体阳性，如抗核抗体，抗线粒体抗体（+） 4.乙肝，丙肝，丁肝病毒标记（+）,五.腹水检查： 渗出液与漏出液的鉴别 漏出液：肝硬化失代偿 渗出液 1.自发性腹膜炎：透明度，比重，白细胞数增多 WbC500 x10 /L PMN250 x10 /L 腹水培养及药物敏感试验,结核性腹膜炎 ：腹水白细胞数增多，淋巴细 胞为主。肝癌腹水 ：血性腹水，肿瘤标志物阳性。,六影象学检查,1.111.CX线,1.X线检查 食道吞钡，胃肠钡餐2.CT, MRI: 肝大小，外形，脾大，腹水3.B-us： 肝大小，外形，门静脉主干13毫米 脾静脉内径8毫米 脾大4.超声多普勒：门静脉血流
8、 速度，流量，方向。5.放射性核素：肝脏核素稀疏，脾脏核素浓集,七.内镜检查,食道胃底静脉曲张的部位，程度。明确上消化道出血的病因。进行镜下止血治疗,八.肝穿刺检查：见假小叶形成。九.腹腔镜检查； 肝的外形，脾大小。 表面，色泽，边缘 病变处活检。,诊断与鉴别诊断,一.诊断： 1.慢性肝脏病史。 2.临床表现 ：肝功能减退，门静脉高压。 3.肝脏触诊，质地硬，表面结节感。 4.肝功能异常。 5.肝活检假小叶。,鉴别诊断,（一）与表现为肝大的疾病鉴别 慢性肝炎，肝癌，血吸虫病 代谢性疾病，血液病。 （二）与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别。 腹水：结核性腹膜炎，缩窄性心包炎， 慢性肾炎，腹膜转移癌
9、腹胀：腹腔肿瘤，卵巢囊肿。,（三）与肝硬化并发症的鉴别 1.上消化道出血：消化性溃疡，出血性胃炎 胃癌。 2.肝性脑病：低血糖，尿毒症，糖尿病酮症 酸中毒，精神病。 3.肝肾综合症：慢性肾小球肾炎，急性肾小管 坏死。,治疗,一.一般治疗： （一）休息 （二）饮食：高蛋白，高热量，高维生素。 禁酒及损害肝的药物。禁食粗糙食物。 肝性脑病限制或禁蛋白饮食。 腹水低盐或无盐饮食。,（三）.支持治疗： 1.注意补充热量：葡萄糖，维生素，胰岛素。 2.维持水，电解质，酸碱平衡。 3：复方氨基酸，白蛋白，鲜血。 （四）药物治疗： 维生素，消化酶。 水飞蓟宾，秋水仙碱 中医中药。,腹水的治疗,（一）限制水钠
10、的摄入 限钠：无盐或低盐饮食，钠盐每日500-800 毫克，氯化钠1.2- 2.0克。 限水：进水量1000毫升/日 显著低钠血症：进水量 500毫升/日,（二）利尿剂 1.药物：安体舒通保K +利尿。 速尿排K+利尿药。 2.剂量： 3.利尿药的使用原则： （1）联合用药。 （2）从小量开始，剂量控制。 体重下降0.5KG/日,3.定期监测电解质，防止电解质紊乱。（三）放腹水加输注白蛋白： 次数，量。（四）提高血桨胶体渗透压：定期输白蛋白， 鲜血，血浆。（五）腹水浓缩和回输。 方法，并发症，禁忌症。（六）腹腔-颈静脉引流（Le-Veen引流法） 方法，并发症，禁忌症。 （七）经颈静脉肝内门体
11、分流术（TIPS),门静脉高压的手术治疗,一.手术治疗的目的： 降低门静脉压力，消除脾功能亢进。 二.手术种类： 各种分流及断流术，脾切除术 。,并发症的治疗,（一）.上消化道出血： 1.一般治疗：禁食，静卧，加强监护。 2.迅速补充血容量，纠正休克。 3.积极止血。 药物，三腔二囊管，镜下止血。 4.预防肝性脑病。 5.预防再出血。药物，硬化剂及套扎治疗 。,（二）自发性腹膜炎： 早期，足量和联合应用抗菌素。 1 药物的选择 主要针对革兰氏阴性药物。 2 药物的调整及.剂量 3.疗程：2周。（三） 肝性脑病；,（四） 肝肾综合症： 1.迅速控制诱发因素：如上消化道出血， 感染 2.严格控制输液量，量入为出， 纠正水，电解质和酸碱失衡 。 3.提高循环血容量，改善肾血流， 先扩容后利尿。,（4）应用血管活性药物，改善肾血流量，增加 肾小球滤过率。 如多巴胺. （5）重在预防，避免强烈利尿，单纯大量放腹 水及使用损害肾功能的药物。,六 肝移植术,预后,与病因，病变类型，肝功能代偿程度，有无并发症有关。,表4-14-1 Child-pugh分级,
