1、第十一章 结缔组织疾病患儿的护理结缔组织病是指以结缔组织发炎、水肿、增生和变性为主要病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状的一组疾患，亦称为风湿性疾病。第一节 风湿热（1）病因及发病机制 熟练掌握（2）临床表现 熟练掌握（3）辅助检查 了解（4）治疗要点 掌握1.风湿热（5）护理措施 熟练掌握2风湿热是常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及病儿生命，反复发作可致永久性心脏瓣膜病变。本病 3 岁以下少见，好发年龄为 515 岁。【病因和机理】（一）病因风湿热是 A 组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。（二）发
2、病机理分子模拟：机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应，导致器官损害，是风湿热发病的主要机制。自身免疫：风湿性心脏病患儿可出现抗心肌抗体，损伤心肌组织发生心脏炎。近年研究提示病毒也是致病因素，但尚未被公认。瓣膜赘生物【临床表现】急性风湿热发生前 1 周至 4 周有上呼吸道感染史。临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑，发热和关节炎是最常见的主诉。（一）一般表现急性起病者发热在 3840间，无一定热型，其他有精神不振、疲倦。（二）心脏炎是本病最严重的表现，小儿风湿热以心脏炎起病占 40%50%，年龄愈小，心脏受累的机会愈多，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。初
3、次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。1.心肌炎轻者可无症状。常见心率增快与体温升高不成比例，心尖区第一心音减弱，可出现期前收缩、心动过速等心律失常。心尖部可闻及级收缩期杂音，为相对性二尖瓣关闭不全及狭窄的表现。心电图变化有第一度房室传导阻滞、ST 段下移、T 波改变等。重者可伴不同程度的心力衰竭、心尖搏动弥散、心脏扩大、心音低钝及奔马律。心电图 P-R 间期延长。2.心内膜炎主要侵犯二尖瓣和（或）主动脉瓣，二尖瓣关闭不全表现为心尖部全收缩期杂音，向腋下传导，左侧卧位听诊明显，有时可闻及二尖瓣相对狭窄所致舒张期杂音；约 20%发生主动脉瓣关闭不全，在胸骨
4、左缘第 3 肋间可闻及舒张期叹气样杂音。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。造成关闭不全-听到杂音。3.心包炎积液很少时，纤维蛋白渗出性-可有心前区疼痛，心包摩擦音。积液量多时心前区搏动消失，心音遥远，有颈静脉怒张、肝肿大等心包填塞表现。X 线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形。心电图 P-R 间期延长胸片心胸比例增大超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）（三）关节炎约占急性风湿热总数的 50%60%，典型病例为游走性和多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。局部出现红、肿、热、痛，以疼痛和功能障碍为主。不留畸形。（四）舞蹈病表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动，如伸舌歪嘴，挤眉
5、弄眼、书写困难、细微动作不协调等，兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。咬破心脏、舔过关节（五）皮肤症状1.环形红斑、结节性或多形性红斑：环形红斑（特征性红斑）最常见，一般在风湿热后期出现，多分布于躯干及四肢屈侧，呈环形或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘可轻度隆起，环内肤色正常，多于数小时或 12 日内消失，反复出现，不留痕迹。2.皮下小结（皮下结节）：常见于复发病例，好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，为粟米到豌豆大小、可活动无压痛的硬结，常在起病数周后才出现，经 24 周自然消失。环形红斑（箭头处）皮下小结（标示处）【辅助检查】1.血常规：常见轻度贫血，周围血白细胞
6、总数和中性粒细胞增多、伴核左移现象。2.风湿热活动期实验室指标：红细胞沉降率增快、C-反应蛋白和黏蛋白增高，此为风湿活动的重要标志。3.抗链球菌抗体测定：抗链球菌溶血素“O”（ASO）、抗链球菌激酶（ASK）和抗透明质酸酶（AH）增高，说明近期有过链球菌感染，提示风湿热可能。主要表现：心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下小结。次要表现：发热、关节痛、血沉增高、CRP 阳性、P-R 间期延长。链球菌感染证据：咽拭培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性。抗链球菌抗体滴度升高。【治疗】（一）休息急性期无心脏炎患儿卧床休息 2 周，随后逐渐恢复活动，于 2 周后达正常活动水平；心脏炎无心力衰竭患儿卧床休
7、息 4 周，随后于 4 周内逐渐恢复活动；心脏炎伴充血性心力衰竭患儿则需卧床休息至少 8 周。待心功能恢复后再卧床 34 周。活动量应据心率、心音、呼吸、有无疲劳而调节。2 4 8W（二）清除链球菌感染首选青霉素 6080 万 U，肌注，每日 2 次，持续 23 周，以彻底清除链球菌感染。青霉素过敏者可改用红霉素。（三）抗风湿热治疗心脏炎时宜早期使用糖皮质激素，泼尼松每日 1.52mg/kg，总疗程 812 周。无心脏炎的患儿可用阿司匹林，每日 100mg/kg，疗程 48 周。（四）其他治疗【预防和预后】-增风湿热预后主要取决于心脏炎的严重程度。预防复发-每 34 周肌内注射苄星青霉素（长效
8、青霉素）120 万单位，预防注射期限至少 5 年，最好持续至 25 岁，有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。控制小儿风湿热复发首选的药物是A.红霉素B.氯霉素C.链霉素D.阿司匹林E.长效青霉素【正确答案】E【答案解析】预防复发-每 34 周肌内注射苄星青霉素（长效青霉素）120 万单位，预防注射期限至少 5 年，最好持续至 25 岁，有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。护理措施1.防止发生严重的心功能损害（1）观察病情：注意患儿面色、呼吸、心率、心律及心音的变化，如有烦躁不安、面色苍白、多汗、气急等心力衰竭的表现，及时处理。（2）限制活动：根据病情限制活动量。2 4 8 周。（3）加强饮食管
9、理：给予易消化、富于营养的食物，少量多餐，有心力衰竭者适当限制盐和水，详细记录出入水量。（4）药物治疗：遵医嘱抗风湿治疗，有心力衰竭者加用洋地黄制剂，同时配合吸氧、利尿、维持水电解质平衡等治疗。（5）做好一切生活护理。2.减轻关节疼痛：关节痛时，可让患儿保持舒适的体位，避免痛肢受压，移动肢体时动作轻柔，用热水袋热敷局部关节以止痛，并做好皮肤护理。3.心理护理：关心爱护患儿，耐心解释各项检查、治疗、护理措施的意义，争取合作。4.降低体温：密切观察体温变化，注意热型。高热时采用物理降温并遵医嘱抗风湿治疗。5.正确用药，观察药物作用阿司匹林可引起胃肠道反应、肝功能损害和出血，饭后服用或同服氢氧化铝可
10、减少对胃黏膜的刺激，加用维生素 K 可防止出血；泼尼松可引起消化道溃疡、肾上腺皮质功能不全、精神症状、血压增高、电解质紊乱、抑制免疫等。应密切观察：心肌炎时对洋地黄敏感且易出现中毒，服药期间应注意有无恶心、呕吐、心律不齐、心动过缓等不良反应，并应注意补钾。下列哪一项不是幼儿期的保健重点A.防止意外事故B.加强早教C.预防风湿热D.防止营养缺乏E.培养良好进食习惯【正确答案】C【答案解析】风湿热本病 3 岁以下少见，好发年龄为 515 岁。儿童风湿热的相关发病机制是A.链球菌直接损害B.型变态反应C.型变态反应D.型变态反应E.肠球菌的毒素作用【正确答案】B【答案解析】型变态反应为风湿热的发病原
11、因，型变态反应为结核的发病原因，型变态反应为青霉素过敏的发病原因。治疗风湿性心肌炎的首选药是A.阿司匹林B.维体舒C.消炎痛D.布洛芬E.肾上腺皮质激素【正确答案】E【答案解析】心脏炎时宜早期使用肾上腺皮质激素，常用泼尼松每日 1.52mg/kg，或地塞米松每日0.150.3mg/kg，分次口服。（12 题共用题干）女孩 10 岁，发热 2 周，苍白，多汗，心悸，双膝关节痛肿，第一心音低钝，ASO 增高，ESR 增快。1.心电图最可能的改变是A.窦性心动过缓 B.度房室传导阻滞C.交界区性心律 D.度房室传导阻滞E.U 波明显低血钾【正确答案】B【答案解析】心肌炎：轻者可无症状。常见心率增快与
12、体温升高不成比例，心尖区第一心音减弱，可出现期前收缩、心动过速等心律失常。心尖部可闻及级收缩期杂音，为相对性二尖瓣关闭不全及狭窄的表现。心电图变化有第一度房室传导阻滞、ST 段下移、T 波改变等。2.该患儿的药物治疗方案应是A.阿司匹林B.氯化钾C.葡萄糖酸钙D.强的松E.阿托品【正确答案】D【答案解析】心脏炎时宜早期使用肾上腺皮质激素，常用泼尼松每日 1.52mg/kg，或地塞米松每日0.150.3mg/kg，分次口服。第二节 幼年特发性关节炎（1）病因及发病机制 熟练掌握（2）临床表现 熟练掌握（3）辅助检查 了解2.儿童类风湿病（4）治疗要点 掌握（5）护理措施 熟练掌握幼年特发性关节炎
13、（JIA）是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害，是小儿时期残疾或失明的重要原因。（一）病因及发病机制 病因不清，一般认为与感染（病毒、支原体和其他病原持续感染）、自身免疫、遗传（患儿血中 HLA-DW7、HLA-mF8 抗原检出率高）及寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等有关。发病机制中有一系列复杂的免疫过程参与，导致了组织损伤。（二）临床表现本病临床表现各型极为不同，根据关节症状与全身症状分为 3 型。1.全身型 约占 JIA 的 20%，多见于 24 岁幼儿。以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，发热呈弛张热，常高达 40以上，可持续数周或数
14、月，能自行缓解但易复发。发热期常伴一过性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多见，随体温升降而时隐时现。胸膜、心包或心肌可受累。肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大。2.多关节型 约占 30%40%，多见于学龄儿童。女孩多见。5 个或 5 个以上关节受累，起病缓慢，全身症状轻，仅有低热、食欲减退、消瘦、乏力、贫血。其特征是进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏。关节炎可由一侧发展到对侧，由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节；先呈游走性，后固定对称。发作时产生肿痛与活动受限，晨僵是本型的特点。反复发作者关节发生畸形和强直，并常固定于屈曲位置。可有轻度肝、脾和淋巴结肿大。3.少关节型 约占 40%50%，多见于
15、较大儿童。女孩多见。全身症状较轻，有低热或无发热，常侵犯单个或 4 个以内的关节，以膝、踝、肘大关节为主，多无严重的关节活动障碍。少数患儿伴虹膜睫状体炎，有的可出现髋及骶髂关节受累，甚至发展为强直性脊柱炎。由于慢性虹膜睫状体炎可致失明，故应对少关节型患儿每 34 个月定期进行裂隙灯检查，以便早期发现，及时治疗。（三）辅助检查1.血液检查 在活动期可有轻度或中度贫血，多数患儿白细胞数增高，以中性粒细胞增高为主；红细胞沉降率加快、C-反应蛋白、黏蛋白大多增高。2.免疫检测 IgG、IgM、IgA 均增高，部分病例类风湿因子和抗核抗体可为阳性。3.X 线检查 早期可见关节附近软组织肿胀；晚期可见骨质
16、疏松和破坏，关节腔变窄，关节面融合，骨膜反应和关节半脱位。（四）治疗原则本病治疗原则为减轻或消除症状，维持正常生活，保持关节功能，防止关节畸形。1.一般治疗 急性期应卧床休息，合理饮食，病情好转后适当活动。有关节变形、肌肉萎缩、活动受限等病变时应配合理疗、热敷、红外线照射、按摩、医疗体育，必要时做矫形手术。2.药物治疗应用抗炎药物，根据药物作用长短分为快作用（非甾体抗炎药）类、慢作用（病情缓解药）类、类固醇激素和免疫抑制剂等。（1）非留体抗炎药（NSAID）：是治疗早期 JIA、改善临床症状必不可少的药物。临床上可选用萘普生、布洛芬、吲哚美辛（消炎痛）、双氯芬酸（扶他林）、吡罗昔康（炎痛喜康）
17、等。对 JIA 的关节破坏病程无阻止作用，不能防止关节畸形和强直。对病情重、进展快或经短期 NSAID 治疗病情未能控制的患儿应尽早使用慢作用类药物。控制症状首选快作用（2）病情缓解药物（DMARD）或慢作用的抗风湿药：如 NSAID 类治疗 36 个月无效，加用羟氯喹、青霉胺、甲氨蝶呤等。（3）类固醇激素：内脏受累，特别是伴有心肌和眼部病变者，宜早用激素，常用泼尼松。（4）免疫抑制剂：适用于上述药物均无效或有严重反应者，或伴有严重并发症的重症 JRD。常用硫唑嘌呤与环磷酰胺，可单独使用或与激素联合应用，应注意不良反应。慢作用（五）护理措施1.降低体温（1）密切监测体温变化，注意热型。观察有无
18、皮疹、眼部受损及心功能不全表现，有无脱水体征。高热时采用物理降温法（有皮疹者忌用乙醇擦浴），及时擦干汗液，更换衣服，保持皮肤清洁，防止受凉。（2）保证患儿摄入充足水分及热量，并给予患儿高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食。（3）遵医嘱使用抗炎药物进行病因治疗。2.减轻关节疼痛，维护关节功能（1）急性期应卧床休息，注意患儿体位。（2）急性期过后尽早开始关节的康复治疗，指导家长帮助患儿做被动关节运动和按摩，经常变换体位。适当运动，以恢复关节功能，防止畸形。对关节畸形的患儿，注意防止外伤。3.药物不良反应的观察 非甾体抗炎药常见不良反应有胃肠道反应，此外对凝血功能、肝、肾和中枢神经系统也有影响。故长
19、期用药应每 23 个月检查血常规、肝、肾功能。以滑膜炎为基本病理改变的风湿病是A.强直性脊柱炎B.类风湿关节炎C.风湿性关节炎D.骨性关节炎E.痛风性关节炎【正确答案】B【答案解析】幼年特发性关节炎，又名幼年类风湿关节炎。发作时产生肿痛与活动受限，晨僵是本型 的特点。女，8 岁，发热伴对称性多关节肿痛，晨僵 3 个月，查 ANA 低滴度阳性，RF（），IgG 和补体升高，最可能的诊断是A.多肌炎B.系统性红斑狼疮C.类风湿关节炎D.干燥综合征E.混合性结缔组织病【正确答案】C【答案解析】多关节型：其特征是进行性多发性关节炎 ，随后伴关节破坏 。关节炎可由一侧发展到对侧 ，由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节。
