1、1,黄 疸 （jaundice),协和医院消化科 蔡东霞,2,图 黄疸,3,4,一、黄疸的定义：由于血清中胆血素升高（34.2 mol/L ）致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。,胆红素在17.1 mol/L 34.2 mol/L之间称为隐性黄疸,5,二、胆红素的生成和正常代谢,(一) 来源红细胞: 80%未成熟的造血细胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质: 20%,6,二、胆红素的生成和正常代谢,（二）生成血红蛋白珠蛋白+血红素 血红素加氧酶 铁+胆绿素 胆绿素还原酶 胆红素（间接）,7,8,9,1、按病因学分类：溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）先天性非溶血性黄疸,多见,三、黄
2、疸的分类,2、按胆红素性质分类以UCB增高为主的黄疸以CB增高为主的黄疸,10,溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸,四、黄疸的病因、机制和临床表现,11,（一）溶血性黄疸,1、病因和机制 ：凡能引起溶血的疾病都可导致溶血性黄疸的产生。 先天性溶血性贫血 后天性获得性溶贫,黄的病因、机制和临床疸表现,12,红细胞的大量破坏，非结合胆红素大量产生，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力；缺氧和红细胞破坏产物对肝细胞的毒性作用使肝细胞受损处理胆红素能力下降。,溶血性黄疸发生机制,黄疸的病因、机制和临床表现,13,黄疸的病因、机制和临床表现,临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色皮肤无瘙痒
3、可有脾大贫血,血红蛋白尿急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及不同程度贫血和血红蛋白尿。严重者出现急性肾衰。,14,黄疸的病因、机制和临床表现,实验室检查： 血TB，UCB为主 尿胆红素(-)、尿胆原 粪中粪胆原贫血,网织骨髓红系增生旺盛,15,（二）肝细胞性黄疸,1、病因和机制：各种导致肝细胞损害的疾病均可导致黄疸的产生。,黄疸的病因、机制和临床表现,肝细胞受损，肝细胞处理胆红素的能力下降血中UCB增加； 未受损的肝细胞仍能将UCB转变为CB。部分CB经受损细胞或坏死细胞反流入血、胆汁排泄受阻使CB返流入血血中CB增加。,16,（二）肝细胞性黄疸,2、临床表现：皮肤、粘膜浅黄至深黄色，
4、疲乏、食欲减退，严重者有出血倾向。3、实验室检查：血中CB与UCB均增加。黄疸肝炎时CBUCB；尿中CB定性试验阳性，尿胆原增高；肝功能损害。,黄疸的病因、机制和临床表现,17,（三）胆汁淤积性黄疸,1、病因、机制：,黄疸的病因、机制和临床表现,18,19,(三)胆汁淤积性黄疸,临床表现：皮肤呈暗黄色甚至呈黄绿色，皮肤搔痒显著可有心动过速粪便变浅,甚至为陶土色,20,胆汁淤积性黃疸,实验室检查：血清CB增加尿胆红素阳性尿胆原及粪胆素减少或缺如ALP和TCh、r-GT肝功能可升高,21,（四）先天性非溶血性黄疸, 常染色体显性或隐性遗传 肝细胞对胆红素摄取、结合、 排泄缺陷,特征,22,Gilb
5、ert综合征：肝细胞摄取UCB障碍及UCB转化成CB障碍，血中UCB升高。,Crigler-Najjiar综合征：肝细胞不能将UCB转化成CB，血中UCB明显升高，可导致核黄疸的产生。,23,Dubin-Johnson综合征：CB向毛细胆管排泄障碍，导致血中CB增高。,24,几种常见先天性非溶血性黄疸(一),Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson,遗传 显性 隐性 隐性 隐性基本缺陷 摄取障碍 酶完全缺乏 贮存障碍 排泄障碍 酶缺乏 摄取障碍起病 20岁后 出生后 20岁前 20岁后全身状况 良好 极差 良好 良好症状 轻微 核黄疸 轻微 轻微肝脾
6、肿大 少见 常有 无 可有血清TB 68 M 342 M 3486 M 3486 M血清CB 10% 10% 50 50,25,几种常见先天性非溶血性黄疸(二),Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson,尿胆红素 - - + + BSP试验 正常 正常 3050% 10 无回升 有回升胆囊造影 正常 正常 正常 显影不良肝活检 正常 正常 正常 色素沉着 (黑肝)尿粪卟啉 正常粪卟啉 65% 80% 预后 良好 差 良好 良好,26,三种黄疸实验室检查的区别,项目 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性TB CB 正常 CB/TB 1520% 3040% 50
7、60%尿胆红素 尿胆原 轻度 或消失ALT、AST 正常 ALP 正常 GGT 正常 PT 正常 延长 延长对Vit K反应 无 差 好 胆固醇 正常 血浆蛋白 正常 Alb下降Glob升高 正常,黄疸的病因、机制和临床表现,27,辅助检查,B超检查X线ERCP经十二指肠逆行胰胆管造影PTC经皮肝穿刺胆管造影CT电子计算机体层扫描MRI核磁共振成像放射性核素检查肝穿刺活检查及腹腔镜检,临床诊断学常见症状黄疸,28,（1）伴发热：急性胆囊炎、肝脓肿、败血症等；（2）伴上腹剧痛：胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫等（夏科三 联征）；（3）伴肝肿大：病毒性肝炎，急性胆道感染或阻塞，肝癌等；（4）伴胆囊肿大：胰头癌、胆总管癌。（5）伴脾肿大：病毒性肝炎、肝硬化、各种溶贫。（6）伴有腹水：重症肝炎，肝硬化失代偿期、肝癌等。,黄疸伴随症状,29,确定有否黄疸：脂肪沉积不均性； 胡萝卜素血症角膜周边明显黄疸的起病黄疸的伴随症状黄疸的时间与波动情况黄疸对全身健康的影响,黄疸问诊要点,
