1、儿童常见腹膜后肿瘤,容,Contents,内,1,腹膜后的相关解剖及超声检查方法,腹膜后间隙：壁腹膜和腹横筋膜之间的解剖间隙及其解剖结构的总称，是充满脂肪、结缔组织和筋膜的潜在间隙。,一.腹膜后间隙的解剖,前界为壁腹膜，后界为腰大肌和腰方肌筋膜，上界为横膈，下达盆底筋膜，两侧为侧锥筋膜。包含肾脏、肾上腺、胰腺、十二指肠（球部除外）、腹主动脉、下腔静脉等器官，还有许多组织（如淋巴结、脂肪、纤维等各种结缔组织，神经节和神经纤维）,以肾前筋膜和肾后筋膜为分界线，将腹膜后间隙分为肾旁前间隙、肾周间隙和肾旁后间隙。,1.肾旁前间隙：是后腹膜与肾前筋膜之间的区域，侧方为侧锥筋膜；内包括升、降结肠，十二指肠
2、和胰腺。2.肾周间隙：为肾前筋膜与肾后筋膜之间的区域。包括肾、输尿管、肾上腺及其周围脂肪（脂肪囊）。3.肾旁后间隙：是位于肾后筋膜与覆盖腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之间的区域，内部为脂肪组织、腰交感神经干、乳糜池和淋巴结等，无脏器结构。尽管三个间隙解剖上是完整的，但之间存在潜在的交通，一个间隙的病变可波及另外的间隙。,二.肾上腺的解剖,肾上腺属腹膜后器官，位于双侧肾脏的内上方，相当于第一腰椎椎体与第11肋水平，左侧略低于右侧。正常肾上腺长约35cm,宽约23cm，厚约28mm。,解剖,右肾上腺呈三角形；左肾上腺呈半月形。,冠状面解剖,解剖,右肾上腺位于下腔静脉后方，膈肌脚前方，肝右叶内侧。左肾
3、上腺位于主动脉外侧，胰尾后上方。,横断面解剖,三.腹膜后间隙超声检查方法,（一）检查前准备 为避免肠道气体对超声的干扰，检查前患者应空腹 8-12小时，排空大便，必要进可清洁灌肠或饮水500-1000ml，以改善声窗条件。怀疑盆腔腹膜后肿块者，应保持膀胱充盈。钡餐检查及静脉造影应安排在超声检查之后进行。,（二）仪器条件 采用高辨率实时超声成像仪，根据被检查者的体型、探头频率可为 2.5MHz、3.5MHz、5.0 MHz。采色多普勒血流成像用于显示腹膜后血管结构，帮助判定肿块与周围血管的毗邻关系及肿块自身的血供状态。,（三）检查体位 一般采用仰卧位，必要时可选取用侧卧位、半坐位、腹卧位、胸膝卧
4、位等体位。 主要从胰腺上方或上缘水平到直肠中上段水平做一系列的纵、横、斜断面扫查，并适当加压探头，减少探头与腹膜后间隙之间的肠道气，使图像更清晰。,（四）检查途径 检查时，应由上至下，由左至右以系列横断面、纵断面、冠状断面及斜断面进行扫查，重点观察肝第二肝门后方、胰、脾及双肾周围、脊柱和腹主动脉、下腔静及髂动静脉周围。对已触及的肿块，则重点观察其解剖毗邻关系。,腹膜后间隙常见超声扫查断面,沿腹主动脉长轴纵切面,腹膜后间隙常见超声扫查断面,沿胰腺长轴横切面,腹膜后间隙常见超声扫查断面,经肾门横断面,四.正常肾上腺声像图,断面不同，声像图有很大差异，可呈横置的“Y”或“V”字形，月牙形、“一”字形
5、等 。正常肾上腺多呈楔形或带状低回声，髓质为中央的高回声带，边缘的皮质为稍厚的低回声。新生儿的肾上腺容易显示，肾上腺占肾脏大小的约1/3，可分辨皮髓质。随年龄增长，肾上腺回声逐渐增强，皮髓质分界不清。成人的肾上腺只占肾脏大小的约1/13。,肾上腺正常值：新生儿及婴幼儿肾上腺长径30mm,厚径4mm成人肾上腺长径右侧3cm，左侧2.5cm；厚径1岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗治疗手段：有以下几种：手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植、服用顺式维甲酸。,治疗方案 I 期患儿完整切除原发肿瘤后无需进一步治疗。近年强调1岁以下的 I 期肿瘤多可自然消退，主张可密切随访，暂不手术。II 期患儿完
6、整切除原发肿瘤后可不予其它治疗；而对组织结构不良、淋巴结阳性、肿瘤标记物（神经元特异烯醇酶、铁蛋白）数值升高，DNA二倍体，拷贝数10，手术切除后应常规化疗12个月，必要时还需局部放疗。,III期病例肿瘤完全切除者，术后化疗时间（1218个月）。肿瘤巨大判断不能切除者，应术前化疗后再予延期手术。 IV期患儿，确诊后先予化疗36个月，待原发肿瘤缩小、转移病灶消失后再予延期手术，术后化疗18个月，放疗1530Gy。 IVs期较为特别，原发肿瘤切除，术后根据转移病灶变化、肿瘤组织结构和肿瘤标记物变化，决定是否给予化疗，而放疗的应用要十分慎重。,预后,病理类型、临床分期、治疗手段和发病年龄等都与NB的
7、预后密切相关。1岁之内婴儿I期和 IVs期患儿有时可自然消退，若干肿瘤可以自发性消退或肿瘤成熟成为良性的神经节细胞瘤；而年龄大于2岁、已有远处转移的高危组病例，各种综合治疗的预后均不很理想，生存率始终徘徊在1530%。,肾母细胞瘤,概述,肾母细胞瘤(nephroblastoma)又被命名为Wilms瘤：是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，属胚胎恶性混合瘤，其发生率仅次于神经母细胞瘤。年龄：约80发生于15岁，高峰34岁。部位：大多位于肾周围部分，少数起自肾盂肾盏。肾母细胞瘤患者可伴发各种先天性畸形：有12%15%的患儿会伴有先天性畸形，如先天性虹膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、
8、脐膨出、巨舌、偏身肥大。,与肾母细胞瘤有关的先天畸形包括：,WAGR (Wilms tumor, aniridia, genital anomalies, mental retardation)综合征，表现为Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝。病人常发生染色体11p13的缺失；Denys-Drash综合征，特点为性腺不发育、肾脏病变并导致肾功能衰竭为特点。遗传学异常主要是WT-1基因的突变；Beckwith-Wiedemann综合征，特征为器官肥大、偏身肥大、肾上腺皮质细胞肥大，并容易发生Wilms瘤和软组织肉瘤，常出现染色体11p15.5的缺失。,临床表现：,腹部肿块 7595可
9、摸及肿块腰痛或腹痛 血尿 ：25有血尿表明肿瘤起自于肾盂或对集合系统的侵犯高血压 ：25有高血压，肿瘤可直接产生肾素。先天性虹膜缺乏,实验室检查,一般血液检查 LDH 升高，LDH 同工酶示、升高；血清 NSE轻度升高。血中肾素活性 可分为两种情况：肾素升高，由肿瘤组织自分泌所致；肾素不升高。血中红细胞生成素活性可引起升高，并出现红细胞增多症。血中透明质酸由于透明质酸刺激因子活性升高，引起患儿血中透明质酸值增加。,临床-病理分期,期：肿瘤限于肾内可完整切除；期：肿瘤已超出肾外但可完整切除；期：腹部残留有非血源性肿瘤；期：有血源性转移至肺、肝、骨和脑；期：诊断时双侧均有肿瘤。,超声表现,肾脏实性
10、占位性病变，肿瘤边界清晰，肿瘤的一端或一侧显示残余肾实质回声，呈月牙状或带帽状。肿瘤也可外生性生长，完全位于肾外。肿瘤位于肾盂，则充盈于肾盂内，表现为肾盂内实性团块，并伴肾盂肾盏积水。肿瘤内显示高回声及静脉池为典型声像图表现。肾母细胞瘤特征性的通过直接蔓延而扩展，推移邻近结构，并不包绕或抬高大血管。较少过中线,病例9,患儿女 年龄：3岁11月主因发现腹部膨隆1天入院,超声诊断：左腹实性占位（考虑肾母细胞瘤可能性大）术中：肿瘤位于左肾中下极，质硬，结节感，并与周围组织粘连，约8cm5cm5cm，与脾脏、膈肌、结肠系膜粘连术后病理：（左）肾母细胞瘤,鉴别诊断,治疗,采用手术联合放、化疗的模式由于几
11、乎所有的肾肿瘤手术同时切除病肾，因此除了不能手术的病例，均首先采用手术切除肿瘤，然后根据肿瘤进展度（病期）和组织学分类决定术后的治疗方案。对肿瘤巨大不能手术切除的病例，必须先通过化疗使巨大肿瘤缩小，然后再施行肿瘤切除术。,预后,肾母细胞瘤的预后取决于肿瘤病理分级、淋巴结转移与组织学分化程度。2年无复发率与2年生存率各期分别统计如下：期：88%与95%；期：78%与90%；期：70%与84%；期49%与54%。30例期87%（26例/30例）存活2年以上，尽管生存率较高，但带来了脊柱发育障碍、放射性肠炎、肾炎、肝病、继发性恶性肿瘤与发育不良的后果。,畸胎瘤,概述,畸胎瘤(teratoma)来源于
12、原始生殖细胞，是由 3 种原始胚层的胚细胞演变而来的胚胎性肿瘤。小儿腹膜后畸胎瘤为儿童期腹膜后常见的肿瘤，约占1岁以下儿童腹膜后肿瘤的l/3，仅次于肾母细胞瘤及神经母细胞瘤居第3位畸胎瘤以女性好发，男女之比约 15。畸胎瘤的发生部位与胚胎学体腔的中线前或中线的两旁区紧密相连，故好发部位是躯体的中线及两旁，如骶尾部、腹膜后、纵隔、卵巢和睾丸等，少见部位有颈部、腹腔内、颅底和椎管内等。除卵巢畸胎瘤好发于学龄期儿童外，其他部位畸胎瘤多见于婴幼儿和新生儿。,分类,按组织病理学分类可将畸胎瘤分为三种类型：成熟型畸胎瘤：即良性畸胎瘤，由分化成熟的组织构成；未成熟型畸胎瘤：在分化成熟的组织结构中，常混有未成
13、熟的胚胎组织，多为神经胶质或神经管结构；恶性畸胎瘤：瘤组织中含恶性组织，按主要成分可分为卵黄囊瘤、无性细胞瘤或胚胎性癌。小儿未成熟型畸胎瘤并非恶性肿瘤，只有当肿瘤含有恶性生殖细胞灶或神经组织成分时方呈现恶性生物学行为。,临床表现,多数腹膜后畸胎瘤因无意中或查体发现腹部包块就诊。腹膜后畸胎瘤临床症状较少且不典型。肿瘤压近邻近脏器时可出现相应症状。如瘤体压近消化道可出现腹胀，推挤膈肌可出现呼吸困难，但腹膜后畸胎瘤很少引起肠梗阻。,超声表现,小儿腹膜后畸胎瘤多位于肾前或肾旁的囊实性包块。体积一般较大，绝大多数直径大于5cm，境界清楚，囊壁常较厚，部分囊壁可见钙化。瘤体内出现脂肪是最常见的、也是特征性
14、的表现。实性部分回声不均匀，常为混杂回声，其内可见脂肪、其他软组织以及大小不等的钙化灶，有时可见脂-液平面，肿瘤内的钙化、牙齿或骨骼对诊断定性价值大。恶性畸胎瘤瘤体以实体为主，病变边界模糊不清，可侵犯周围组织，肿块大小对鉴别良恶性意义不大。,病例10,患儿男，2岁1月主因发现腹部肿物6天入院,超声诊断：腹膜后囊实性占位（考虑：畸胎瘤）术中探查肿物位于左侧腹膜后，大小约10cm*9cm*8cm，上极与脾脏紧邻，下极与肾相贴，肿物囊实相间，囊性感明显，光滑，有完整包膜，肿物囊壁厚，与周围组织明显粘连，实性部分质地较硬，呈骨骼质地，肿物光滑，未见明显分叶，左侧肾上腺呈扁平状与肿物紧贴，左肾与肿物紧邻
15、，压迫下移。术后诊断：腹膜后畸胎瘤,病例11,患儿男，10月2天主因发现腹部肿物1月入院,超声诊断：右中上腹囊性占位（腹膜后畸胎瘤？ ）术中：肿物位于右侧腹膜后，上贴肝下，下缘达右侧髂窝，左侧超越中线，呈囊实相间。肿物有完整包膜，与周围组织明显粘连，肿物大小约12cm*10cm*5cm，囊实相间，有分叶，右肾脏挤压向后上移至肝下，左侧缘贴下腔静脉，肿物后方呈实性，质地硬，右侧肾上腺未见与肿物融合，右侧肾脏及输尿管与肿物稍粘连术后病理：（腹膜后）成熟性畸胎瘤伴神经成分,鉴别诊断：,淋巴管瘤：多位于肠系膜。为均匀水样密度的多房或单房薄壁囊性肿块，大部分形态规整，界清，肠管前移，周围组织可前移。囊壁
16、有血流。肠系膜囊肿：发生于小肠系膜多见，其次为乙状结肠、横结肠系膜。囊性肿块，囊壁较薄，塑性生长；位于脊柱前方，小肠受压向前方和两侧移位；单囊或多囊。,淋巴瘤,概述,定义：恶性淋巴瘤（malignant lymphoma）是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织及单核巨噬细胞系统的恶性肿瘤。可发生于任何年龄，但以青壮年患者居多，男多于女。分型：根据其病理特性可分为霍奇金氏病(HD，占10%)和非霍奇金氏淋巴瘤(NHL，占90%)两种。临床特征：为无痛性、进行性淋巴组织增生，尤以浅表淋巴结为显著，常伴有脾肿大，晚期有贫血、发热和恶病质等表现。,超声表现,腹膜后散在肿大淋巴结，或融合成团块的分叶状腹膜后肿
17、块，常伴有其他部位的淋巴结和脏器的侵犯。淋巴结不同程度肿大，多发，呈椭圆形、圆形，纵横比2；被膜清晰或不清晰，淋巴结之间可见融合成结节状、分叶状，形态不规则，包绕大血管皮质明显增厚呈低回声，不均匀，无液化、钙化；髓质变形或显示不清，或消失淋巴结内血流信号轻度或明显增多，分布杂乱；典型血流改变为淋巴结内血流信号丰富， 动脉血流速度加快，阻力指数正常或偏高；,特征性表现：淋巴结内回声近似无回声的极低回声筛网状回声（病理基础为淋巴瘤内高度肥大的滤泡）“血管漂浮征”（结外淋巴瘤特异性表现）：血管穿过病灶或病灶沿血管浸润而血管本身无明显狭窄等受侵表现。,病例12,患儿，女，2岁4月主因间断发热40天，发现左侧腹股沟区肿物1天入院。,活检病理：间变性大B细胞淋巴瘤,总结,腹膜后间隙的特点：介于后腹膜到腰背部肌群前筋膜和脊柱前缘之间的解剖空间包含肾脏、肾上腺、胰腺、十二指肠（球部除外）、腹主动脉、下腔静脉等器官，还有许多组织（如淋巴结、脂肪、纤维等各种结缔组织，神经节和神经纤维）,腹膜后病变声像图特点,病灶位置深，活动度小，较固定，其前方或两侧有肠气回声，后方无气体回声形态多形性、边界较清、体积通常较大回声多样:可为囊性、实性、混合性，可有钙化挤压腹膜后脏器和血管:可见脏器和血管被推挤移位、包绕血管及浸润破坏。,THANKS,
