1、先天性巨结肠 yukai,概 述,先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。本病是小儿常见的先天性肠道畸形。发病率为1/2000 1/5000，男女之比为4:1。,病因,多基因遗传和环境因素共同作用的结果，有4%8%的病例有家族遗传倾向 与胚胎期用药、病毒或胎内感染有关，常与其他先天畸形并存,病变部位,通常发生在结肠远端，由于肠壁神经节细胞缺乏，该段肠管收缩狭窄，呈持续痉挛状态，形成功能性肠梗阻。痉挛肠管的近端，因肠内容物堆积而扩张、肥大形成巨结肠。,临床表现,胎便排出延迟、顽固性便秘 多数患儿于生后2448小时不排便，于生
2、后23天出现腹胀、拒食、呕吐等急性低位性肠梗阻表现。以后即有顽固性便秘 。呕吐、营养不良 由于功能性肠梗阻可出现呕吐长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养吸收致营养不良 、发育迟缓,临床表现,直肠指检 可排出恶臭大便及气体常并发小肠结肠炎、肠穿孔即继发感染,临床表现,1.出生后不排胎粪或粪排出延迟； 2.腹胀，呕吐；3.贫血，消瘦；4.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型；5.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出。,资料,床号 XX床姓名 XXX性别 男年龄 49天住院号 XXXXX入院时间 2011年5月25日入院诊断 腹胀待查?先天性巨结肠？,现病史,主诉: 生后胎粪排出延迟伴腹胀至今现病
3、史：患儿生后3天无胎粪排出，至当地医院就诊，予开塞露通便后排出墨绿色大便，量多，此后患儿逐渐腹胀，且加重，于当地医院住院，予禁食、胃肠减压、抗感染、预防出血、补液等治疗后，患儿大便23次/日，性状不详，腹胀仍加重，今日行腹部立位片示低位肠梗阻，现为进一步诊治转至我院，门诊拟腹胀待查?先天性巨结肠?收入院。,辅助检查,腹部立位片：右腹部部分结肠扩张明显，巨结肠待排腰椎MRI平扫：脊髓未见异常钡剂灌肠(BE)：巨结肠心电图：低电压心超：动脉导管未闭 ，卵圆孔未闭,诊断依据,1.出生后不排胎粪或胎粪排出延迟； 2.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型；3.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出； 4.钡
4、剂灌肠示：狭窄肠管及扩张肠管，交界处呈圆锥或漏斗状；5.直肠活体组织检查经病理证实无神经节细胞存在。,治疗,2011年6月22日在静脉复合全麻+骶骶管阻滞麻醉下行先天性巨结肠根治术。,护理问题,手术前 1.便秘 与远端肠段痉挛、低位性肠梗阻有关 2.营养失调 低于机体需要量 与便秘、腹胀引起的食欲下降有关 3.潜在并发症 小肠结肠炎、肠穿孔 4.焦虑/恐惧 与缺乏有关疾病护理知识有关,护理问题,手术后1.体液不足 于腹部手术有关2.有感染的危险 与身体状况差及手术创伤有关,护理措施（手术前）,1.清洁肠道，解除便秘（1）给予缓泻剂、润滑剂帮助排便（2）使用开塞露、扩肛等刺激括约肌诱发排便（3）
5、 用等渗盐水灌肠，每日一次，每次注入量50-100ML，揉腹后使灌肠液与粪水排出，反复数次，逐渐使淤积的粪便排出。,护理措施(手术前）,灌肠注意点:a. 灌肠前先在钡灌肠照片上了解病变部位b. 选择软硬粗细适宜的肛管，插管时轻柔缓慢，避免结肠穿孔c. 肛管插入深度要超过狭窄段肠管d. 忌用清水灌肠，以免水中毒。要求用生理盐水反复多次冲洗，抽出量与注入量相等或稍多e. 流出液不畅应做相应处理；如灌洗仍困难可灌入50%硫酸镁2030ml以刺激排便,护理措施（手术前）,2. 改善营养 应给予高热量、高蛋白饮食，禁食者应静脉补充足够的液体及营养3 密切观察病情 注意有无小肠结肠炎的征象4.做好手术前的
6、准备 清洁灌肠；建立静脉通路；插入导尿管；术前两天口服抗生素；胃肠减压；术前12小时禁食,护理措施（手术前）,5.心理护理 向家长解释病情，说明治疗方法及目的，减轻其心理负担,护理措施（手术后）,1.维持体液平衡 （1）术后密切观察病情，每两小时测一次生命体征（2）保持胃管通畅，监测腹胀情况（3）监测并记录出入量 包括胃管引流量、留置导尿量、静脉输入量，观察脱水及低钠、低钾的表现,2.预防感染 每班做好导尿管的护理；观察伤口情况，及时更换尿布防止粪便污染伤口；做好皮肤护理；禁用肛门表及栓剂；如体温升高，大便次数增多，肛门处有脓液流出，提示有感染，应及时通知医生进行抗感染,健康指导,指导家长对患儿的日常护理，包括低渣饮食，不限制患儿的液体摄入，注意观察脱水及电解质失衡的征象指导家长观察长期并发症的表现 如发现大便变细应想到吻合口狭窄的可能，应用手指扩肛，如无效并伴有腹胀、便秘时应去医院进一步检查,谢谢！,
