1、出血性疾病概论,目 录,定义正常止血、凝血机制分类诊断治疗,定 义,由于止血机制（包括血管、血小板、凝血因子)异常引起的自发性出血或创伤后出血不止，称为出血性疾病。,正常的止血机制是保护机体在轻微损伤后，防止大量出血所必需的生理功能，由血管、血小板、凝血机制三方面共同完成。,正常止血、凝血机制,正常的止血步骤两个阶段初步止血，形成白色血栓。凝血机制参与，形成红色血栓。,正常止血、凝血机制,血管因素血管壁的结构和功能血管周围组织血管内皮细胞合成的一些粘附蛋白内皮素(最强的缩血管物质）,正常止血、凝血机制,血小板因素数目功能：粘附、聚集、释放、促凝活性,正常止血、凝血机制,凝血机制凝血因子共有12
2、个。接触活化凝血蛋白：XII、XI组织因子（组织凝血活酶）维生素K依赖性凝血因子：II、VII、IX、X凝血辅因子：VIII、V,正常止血、凝血机制,“瀑布”机制凝血活酶生成凝血酶生成纤维蛋白生成,正常止血、凝血机制,纤维蛋白溶解系统 总共有10余种。,分 类,出血性疾病可分为遗传性获得性,分 类,也可根据止血机制的发生环节分为五大类血管异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白异常复合性止血机制异常,分 类,血管异常遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：过敏性紫癜、机械性紫癜、肾上腺皮质功能亢进、感染相关性紫癜（败血症）、维生素C缺乏症等,分 类,血小板异常血小板质的异常（血小板功能异常）先天
3、性：粘附功能障碍巨小板综合征；聚集功能障碍血小板无力症等获得性：尿毒症、肝脏疾病、抗血小板药物应用、DIC等,分 类,血小板量的异常血小板数量的减少先天性：遗传性血小板减少症、范可尼综合征获得性；再生障碍性贫血、骨髓浸润（如急性白血病、转移癌）、巨幼细胞贫血、阵发性睡眠性血红蛋白症尿、特发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进等,分 类,血小板数量的增多 骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症，慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，常伴血小板功能异常。,分 类,凝血异常先天性：如血友病；血友病B；凝血I、II、V、VII、XI、XIII缺乏；血管性血友病等获得性：维生素K缺乏，肝病，淀粉样变性，肾病综合征，
4、抗磷脂抗体综合征，DIC等,分 类,抗凝及纤维蛋白异常主要为获得性疾病。,分 类,复合性止血机制异常先天性：血管性血友病获得性：弥散性血管内凝血,诊 断,病史幼年发病遗传性出血性疾病成年发病获得性出血性疾病紫癜、腹痛、关节痛、血小板正常 过敏性紫癜紫癜、月经量多、血小板计数低 血小板减少性紫癜,血管性或血小板疾病与凝血障碍的临床鉴别,诊 断,体格检查注意寻找阳性体征。,诊 断,注意出血的性状和部位。,诊 断,实验室检查 应分两步进行。,诊 断,毛细血管脆性试验出血时间血小板计数周围血片检查试管法凝血时间血块退缩时间白陶土部分凝血活酶时间凝血酶原时间,筛 选 试 验,诊 断,确诊试验血小板粘附功能血小板聚集功能凝血酶原消耗试验凝血活酶生成试验凝血因子活动度测定有关因子的含量及活性测定,诊 断,特殊试验蛋白质结构分析氨基酸测序基因分析,治 疗,病因治疗获得性针对病因药物性合理用药肝病改善肝功能遗传性预防外伤,治 疗,止血问题针对性选择，避免滥用血管性、血小板性出血压迫止血、改善血管通透性药物，免疫抑制剂，补充血小板凝血因子缺乏替代补充纤溶亢进抗纤溶治疗,
