1、皮肤黏膜淋巴结综合症 川崎病 muco-cuta-neous lymphnode syndrome ,MCLS Kawasaki disease,KD,精品,M C L S,MCLS是一种以变态反性全身性小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。婴幼儿多见。男：女为1.5：1。本病虽四季可见，但每年月及月至次年月发病相对较多。我国近年发病率明显增高，多数自然康复，早期扩张的冠状动脉破裂，后期的心肌梗塞是主要死因。,精品,病因和发病机制,病因尚未十分明确。一般认为可能与多种病原感染有关，现在有越来越多的研究发现是机体对感染原的免疫反应参与了其发病；也有人认为与环境污染、药物、化学剂、清洁剂等因素有关。
2、目前认为KD是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。,精品,病理,川崎病的基本病理改变是中小血管的变态反应性坏死性血管炎，不仅累及冠状动脉，而且全身器官的中小血管均可受累。受累的血管内皮细胞坏死，肌层及外膜有白细胞浸润，内膜层断裂，同时血管扩张、管壁内有血栓形成。由于内皮损伤及炎性细胞浸润引起动脉中层损害，可使动脉的完整性遭到破坏而形成动脉瘤和（或）内膜增生及纤维化而狭窄。除血管炎外病理还涉及多种脏器，尤其以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最显著，并可波及传导系统。,精品,M C L S,临床六大特征 发热持续5天以上，抗生素治疗无效 双侧结膜充血,无脓性分泌物 口唇鲜红，
3、干裂，口腔粘膜充血，杨梅舌，咽峡炎 多形性红斑皮疹，无水疱结痂 手足早期硬肿，后期膜状脱皮,肛周脱皮 非化脓性淋巴结肿大,精品,精品,精品,精品,精品,精品,精品,心血管症状和体征,少见，是KD最严重的表现常于发病周出现症状，也可迟至急性期后数月，甚至数年后才发生在急性发热期可表现为心脏杂音、心律不齐、心脏扩大和心力衰竭等；在亚急性期和恢复期，可因冠状动脉炎和冠状动脉瘤而发生心肌梗死，约半数病人的动脉瘤可在一年内消散。,精品,其他伴随症状,可出现脓尿和尿道炎，或呕吐、腹泻、腹痛，少数患儿可发生肝肿大、轻度黄疸和血清转氨酶活性升高等。,精品,辅助检查,血液检查轻度贫血，外周血白细胞计数升高，以中
4、性粒细胞增高为主，有核左移现象。血沉增快，c反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，为炎症活动指标。血小板早期正常，第周显著增高。部分病例转氨酶、血清胆红素增高。心血管系统检查有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。二维超声心动图是诊断及随访冠状动脉病变的最佳方法，安全、可靠、方便、重复性好。其他脑脊液白细胞增高，以淋巴细胞增高为主。尿沉渣中白细胞数增多，轻度蛋白尿。,精品,M C L S,病理分期急性期 2周以内，器质性心肌炎，心包炎，心内膜炎亚急性期 34周，膜状脱皮，血小板增多，重症持续发热，冠动脉瘤心梗恢复期 58周，症状消退，有冠动脉瘤可持续发展，缺血性心脏病慢性期 迁延数年，冠状动脉瘤，冠状
5、动脉狭窄，心瓣膜病，缺血性心脏病,精品,M C L S,川崎氏病血管损害,精品,M C L S,日本报告1009例，一过性冠脉扩张占46%，冠状动脉瘤占21%，早在发病第三天发现冠脉扩张 ，第六天冠状动脉瘤，第23周检出率最高，2月后很少出现新的病变,精品,M C L S,冠状动脉内径与年龄及体表面积 成正相关 3岁 2.5mm 9岁 3mm 14岁 3.5mm冠脉内径与主动脉根部内径之比值，不受年龄影响，各年龄组均0.3,精品,M C L S,冠状动脉病变程度分级正常：冠脉无扩张；轻度：瘤样扩张明显但局限，内径为4mm；重度：巨瘤样，内径8mm，多为广泛性；累及一支以上，发生率约5%，预后不
6、良。,精品,M C L S 冠状动脉受累危险因素,1岁，男孩发热大于14天贫血，红细胞压积100，CRP10倍以上增高血浆白蛋白降低，3.5克/dl已发生体动脉瘤者EKG异常KD再发,精品,M C L S,冠状动脉损害转归冠状动脉扩张，多数于36个月内消退冠状动脉瘤，多数12年内自行消退,精品,M C L S,冠状动脉梗塞 以冠状动脉主干近端，左前降支最多见 其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见,精品,M C L S,KD引起的心瓣膜病变,精品,M C L S,1973年Hamaada等首先报道3例KD 并发二尖瓣返流（MR）; Akagi等对1215例KD患儿从急性期开始随访，发现
7、MR 12例（1.0%）主A返流（AR）1例 Kato等总结1588例KD患者，发现MR15例（1.1%），AR3例（0.2%）,精品,M C L S,KD致心瓣膜病变机制 KD 急性期常见全心炎，同时可能有瓣膜炎（尸检已证实）；KD心肌炎，心肌缺血可致乳头肌功能不全；瓣膜炎，乳头肌功能障碍，致瓣膜增厚，扩大而致MR；心室腔扩大相对性MR. AR可因主A炎延及主A瓣组织所致（Amano研究75%KD儿有主A炎）,精品,M C L S,KD瓣膜损害的预后 急性期多数可自行缓解，常于起病后一个月消失，此多为心肌炎所致瓣膜炎，亚急性期，恢复期发生的瓣膜病变；部分MR数月、数年后消失，部分形成瓣膜脱垂
8、，少数引起心衰和猝死。AR消失少，并进展成重度AR。可进行瓣膜修补，瓣环成形，瓣膜置换，冠脉旁路移植术。,精品,M C L S,瓣膜病变高危因素 热程长病情重冠脉有病变的，心肌梗死,精品,M C L S,并发心肌炎约50%，可出现心律失常，心力衰竭 心包炎约25%, 很少发生心包填塞 心瓣膜病约1%，以MR为主 体动脉瘤2%，以腋下动脉多见,精品,M C L S,所有KD患儿，即使不伴冠A病，3年内应每6个月听诊心脏及心脏彩超检查,精品,M C L S,川崎病EKG改变窦性心动过速，P-R延长 ，ST-T改变，低电压，QT延长，心脏早搏，房室肥厚EKG异常发生率 73.1% （ 38/52），
9、与发生冠状动脉瘤无明显相关,精品,M C L S,川崎病其它脏器损害 关节炎，关节痛约占20%，大小关节均可受累 神经系统 无菌性脑膜炎，多发于2周内，发生率约25%，面神经麻痹，听力丧失，脑病，高热惊厥,精品,M C L S,不典型病例占1020%，有23条主要症状，但应有典型的冠状动脉病变，多发于婴儿,精品,M C L S,KD预后 大多数良好，呈自限性经过1530%出现冠状A瘤死亡率12%，其中心肌梗死（57%），心衰（12%），心梗伴心衰（67%），冠A瘤破裂（5%），心律失常（1%），复发%,精品,M C L S,川崎病再发定义：符合MCLS诊断标准，初发症状，体征消失2个月以上，异
10、常实验室检查结果恢复正常以后再次出现临床症状,精品,M C L S,国内： 同济医大程佩萱等报告，10年间随访332例，再发10/332例，再发率3%。10 例初发1.4岁，再发平均3.6岁，再发间期1.6年,精品,M C L S,日本： 报告再发率为2%（217/10679），初次发病后一年内再发率为1.0%（105/10679），初次发病即有冠A损害再发率为3.4%（41/1200），初次无冠脉损害再发率为1.9%（176/9419）,精品,M C L S,特点较初发轻冠A损害显著增加，男性为初发的1.71倍，女性为1.64倍；首次有冠A损害再发率3.4%（41/1200），无损害再发率1
11、.9%（176/9419） 多见于3岁内初次发病即有冠脉损害的婴幼儿，再发为冠脉损害的高危因素之一,精品,M C L S,川崎病临床特点在初发，再发患儿间比较（n=10, s） 初发 再发 热程（d） 12.1 2.4 9.4 3.0 WBC(109/L) 24.5 7.0 14.2 4.4 PLT(109/L) 604.1 143.7 397.3 105.2 ESR(mm/h) 94.4 25 58.8 22.7 冠脉病变(n) 3 6,精品,M C L S,川崎病治疗,精品,M C L S,丙种球蛋白治疗 早期（10天以内），足量2g/kg，35%浓度1012h输入，联合应用阿司匹林可降低
12、冠脉瘤的发生率，同单用阿司匹林比较，2周后冠A瘤发病率分别为8%和23%，7周后分别为4%和18%；有对免疫球蛋白抗药病例，约10%，可加用12剂免疫球蛋白或用皮质激素。,精品,M C L S,阿司匹林 剂量每天30100mg/kg,分34次口服14天 热退后减至35mg/kg,一次顿服 疗程一般为3个月或血小板计数恢复正常或冠动脉瘤消退后半年,精品,M C L S,皮质激素 强的松 强的松加阿司匹林 甲基强的松龙 30mg/kg，23h输入，连续用药13天潘生丁 36mg/kg,分23次口服,精品,M C L S,冠脉病变的治疗冠脉瘤、冠脉狭窄治疗的标准方法是冠脉旁路移植术（CABG）,即冠
13、脉搭桥术。但对8岁小儿，再狭窄率很高。经皮腔内冠脉成形术（PTCA）：局限性狭窄扩张，支架植入。冠脉斑块直接切除术（DCA）；巨大冠脉瘤以药物溶栓和抗凝为主,精品,常见护理问题与合作性问题,体温过高与感染，免疫反应等因素有关皮肤完整性受损与小血管炎有关口腔粘膜改变与小血管炎有关潜在并发症心脏受损,精品,M C L S,护理措施一般护理 患儿入院时热情接待，安排入住非感染病房，保持室内空气新鲜，安静舒适。儿科住院患儿都有家属陪伴，很多治疗护理都必须有家属参与，由于知识缺乏，导致家属对该病的治疗和护理产生怀疑。护士配合医生耐心讲解本病的临床特点、病程、治疗和预后等，并介绍成功治疗该病患儿的例子，使
14、家长对治疗经验有一定的信任，逐渐加强与医护人员的配合。尽力细心、耐心为患儿服务，以爱抚的目光、温和的语调、体贴入微的关怀主动亲近患儿，消除患儿的恐惧心理。早期密切观察病情，明确诊断后加强治疗和护理，可减少并发症的发生。,精品,M C L S,发热的观察与护理 患儿多以发热起病，体温3940，可持续710天，精神萎靡，烦躁不安，这一阶段尽量让患儿卧床休息，以减少或降低机体的新陈代谢，从而减少能量的消耗。监测体温变化，观察热型及伴随症状，每4h测量1次并记录，体温38.5进行物理降温，给予头部冷敷，温水擦浴.,精品,M C L S,物理降温效果不明显者，使用药物降温，如赖安匹林,布洛芬等等以防高热
15、惊厥。对出汗较多者随时更换内衣裤，保持皮肤干燥，以免受凉。同时鼓励患儿多饮水或多饮喜欢的饮料，对饮水不足者，汇报医生，及时由静脉补充。经过细心的观察和耐心的护理，患儿体温逐渐下降至38以下，以防出现高热惊厥。,精品,M C L S,口腔黏膜的观察与护理 口腔咽部黏膜充血、口唇皲裂者，使用生理盐水每日清洗口腔23次，若口腔黏膜糜烂可涂思密达粉以保护黏膜。因恐惧害怕疼痛，患儿常拒绝护理，操作时动作要轻柔，注意防止发生出血和疼痛。同时观察口腔黏膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。进食前后协助患儿饮用少量温开水，若疼痛影响进食，可用0.1%利多卡因涂拭保持口腔清洁，促使创面愈合，口唇干裂给甘油涂擦。口腔黏膜
16、糜烂经过治疗1周即愈合。口唇皲裂伴出血反复不愈可长达4周，防止发生感染。,精品,M C L S,皮肤、淋巴结的观察与护理患儿发热同时全身可见散在分布的红色皮疹，略高出皮面，压之褪色，均无痒感，在37天内自行消退无色素沉着。有的患儿指趾端有红肿，红肿消退后见片状膜样脱屑，严重者颈部、腹股沟、肛周皮肤也出现大面积脱皮。对半脱痂皮应用干净剪子剪除，不能强行撕脱，防止出血和继发感染。肛周皮肤发红涂红霉素软膏，每次便后清洗臀部，保持皮肤清洁、干燥。，肿大的淋巴结均在1周左右逐渐缩小。,精品,M C L S,其他脏器损害的观察与护理 患儿超声心动图检查提示有心脏损害，急性期卧床休息，尽量减少对患儿的刺激，
17、治疗护理集中进行。密切监测面色、精神状态、心率、心律、心音。每4h测心率1次，发现心音低钝、心律不齐、心率增快时，及时做心电图、彩超检查，以明确心脏损害的程度，严格控制输液速度，以免增加心脏的负担。,精品,M C L S,药物治疗的观察与护理 川崎病的治疗，主要是对抗血管炎症和对抗血小板凝集，常用阿司匹林和静注丙种球蛋白。在发病10天内用大剂量丙种球蛋白静滴可有效地预防冠状动脉瘤。阿司匹林除有抗凝作用外，在大量或长期服用时则可能造成胃肠道出血及肝损伤等不良反应，应密切观察大便的性质。阿司匹林宜饭后服药，服前30min硫糖铝嚼服保护胃黏膜。,精品,静脉应用人血丙球的护理,一般用10%GS或 5%
18、GS100ml+人血丙球3g静滴，也可以用至5%浓度。在静脉应用之前要做到：(1) 溶解时不要用力振荡，应轻轻旋摇；(2)溶解后如有混浊，有摇不散的沉淀或异物不得输入(3)溶解后要尽快输入，小时滴完，开始每分钟滴，15分钟后，如无不良反应，可2030滴分；(4)在输入过程中要注意观察有无副反应，如面部潮红，胸闷，呼吸困难等应立即停止输入。,精品,M C L S,饮食护理 患儿由于发热，口腔黏膜充血糜烂，均影响食欲，常进食量少，甚至不肯进食。为保证机体需要，应给予患儿易消化、营养丰富的流质或半流质。食物宜温凉，少量多餐。体温恢复正常后，食欲多有改善，则给予高热量、高蛋白质、高维生素的饮食，有利于机体迅速康复。,精品,M C L S,出院指导 指导家属出院要遵照医嘱，坚持给患儿服药，避免漏服，观察药物副作用，注意休息，避免剧烈活动，多吃新鲜蔬菜水果，多饮水。定期到医院复查。定期复查血小板、血沉。对所有残留有冠状动脉病变的患儿密切随访，每36个月做1次超声心动图检查，不宜参加体育活动，保证充足的营养和休息，有利于疾病的康复。,精品,精品,
