1、红细胞疾病概论Introduction of red blood cell disorders贫血数量 红细胞增多症红细胞疾病的范围：泛指红细胞数量、形态、性能、组分（膜、酶、血红蛋白和水分）的变化引起的各种异常。 一、红细胞结构与功能（一）红细胞膜的结构与功能1.膜结构1925年 位荷 科 家两 兰 学 E.Gorter和F.Grendel分离 化了 胞，提出 胞膜的基本纯 红细 红细 结是构 脂双层(lipid bilayer)的 念。概 外层：亲水性中层：疏水性内层：亲水性红细胞膜组成完整的红细胞膜由磷脂双层及其内表面的膜骨架构成。蛋白质 49.3%脂质 42%糖类 8%膜骨架（膜蛋白）
2、：研究发现红细胞质膜的内侧有一种特殊的结构，是由膜蛋白和纤维蛋白组成的网架，它参与维持细胞质膜的形状并协助质膜完成多种生理功能。主体蛋白：糖蛋白类 外周蛋白：收缩蛋白（区带1-2）(spectrin)锚蛋白（区带2.1-2.6）(ankyrin)肌动蛋白（区带5）(actin)区带4.1-4.5 分离 胞膜红细后可用 离子去垢阴溶解膜蛋白，剂 并通过SDS和聚丙烯凝 泳 (PAGE)分离膜蛋白。通 向 SDS-聚丙 凝 泳 分析。人 胞膜蛋白红细 SDS-聚丙 凝 泳 (A)是考 斯 染色的 ;(B)表示凝 上主要蛋白 的位置。 质红细胞膜蛋白的组成血影蛋白(spectrin)又称收 蛋白缩
3、，是 胞膜红细骨架的主要成份。 蛋白是一 种的、可伸 的 蛋白种 缩 纤维状 , 由 基和亚 基 成 构 。 血 蛋白 整 细胞膜的细胞质面 面形成 变形的网架结构, 维持红细胞的双 形状。锚定蛋白(ankyrin)又称2.1蛋白。 定蛋白一方面 血影蛋白相锚 与 , 另一方面 跨膜的与 带3蛋白的 胞 域部分相细 质结构 , 血影蛋白 接到 胞膜上，也就 细 骨架固定到质膜上。 带3蛋白(band 3 protein)由于带3蛋白具有阴离子 功能，所以 带3蛋白又被 “ 离子通阴道”。带4.1蛋白(band 4.1 protein)是由 基 成的球形蛋白， 在膜骨两 组 它架中的作用是通过同
4、血影蛋白 合结 ，促使血影蛋白同肌 蛋白 合。动 结 (adducin)是由 基 成的二聚体两 组 ，它的形 似不 的 物。态 状 可 肌 蛋白及血影蛋白 合体与 动 结合， 且并 通过Ca2+和 蛋白的作用影 骨架蛋白的 定性 ， 而影从胞的形 。红细 态肌动蛋白（actin) 区带5蛋白。肌动蛋白有两种形，与收缩蛋白结 currency1“状，与质膜 currency1纤维状。1972Singer和Nicolsonfifl 动, 一 fl膜的 性和 动性。 性的表现：膜脂的 性 膜脂的 性表现脂双层中分的各类脂的”。外层脂类PC和SM，内层脂类 PS和PE 主。膜脂的 性分与膜的结构和功能 。体外中 血磷脂 脂质双层的外层。血磷脂 脂质双层和内层。
