1、结缔组织病Connective Tissue Disease武汉大学中南医院宋继权概 述 结缔组织：按形态、结构可分为固有结缔组织、软骨、骨和血液4大类固有结缔组织按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密、脂肪和网状结缔组织4大类 疏松结缔组织： 细胞：成纤维细胞、淋巴细胞、单核细胞、 肥大细胞、多形核白细胞等 纤维：胶原纤维、弹性纤维、网状纤维等 基质：胶原、蛋白多糖、弹性蛋白、纤维连接蛋白等 结缔组织病：广义：结缔组织受累的疾病称为结缔组织病结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适 狭义：属于自身免疫性
2、疾病的范畴，指疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎 的 组疾病， 称胶原病，以 称自身免疫病， 概 于 病中 病 ： 液性 纤维蛋白 性 血 炎 ： 病 组织中淋巴细胞 血液中可多 自身 体 糖 质 等免疫有currency1“Lupus Erythematosus (LE)LE的分类多于fifl4 的性， 为为 病”性疾病 状currency1“ 性状currency1“ 在性currency1“ 性 性currency1“ 核 体性currency1“ 系统性currency1“病 因 学 基因 因 不 性 多基因病 SLE：HLA-B8、HLA-DR2、HLA-DR3、DQw1C2(C2D)、 C4(C4A C4D、 Gm、 CR1 Sm 体 DR7、DR4 SS-A 体 DR2、DR3、 DQ1/DQ2、体C2 SS B 体 DR3、Dw2、Dw3 性DLE HLA-B1 性 为SLE 性大 “ DRw4 0.4fl5%SLE 的 属 病 自身免疫性疾病， 单 SLE的 24fl69% 2fl9%明显 SLE的 性 HLA多态性基因有 汉 SLE HLA 类基因无 ， 类基因中的HLA-DQB1*1501、DQA1*0102、DQB1*0602单类基因中的C4AQ基因密
