单克隆丙球病伴周围神经病.PPT

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资源描述

1、单克隆丙球病伴周围神经病,M蛋白:某一浆细胞异常增生,导致血清中一种或多种免疫球蛋白或其片段(轻链或重链)异常增加,这种异常蛋白称M蛋白。正常人群检出率1-8%。单克隆丙球蛋白病:血清中只出现一种类型的M蛋白增高,说明这种免疫球蛋白来自单一B细胞,称为单克隆丙球病。,单克隆丙球病分类,恶性单克隆丙球病: 多发性骨髓瘤 Waldenstrom巨球蛋白血症 实质性浆细胞瘤 淀粉样沉积症 重链病 恶性淋巴瘤 慢性淋巴细胞性白血病,单克隆丙球病,继发性单克隆丙球病 肿瘤 单核细胞白血病 肝胆管疾病 风湿样疾病 慢性炎症状态 冷凝征候群 良性Waldensdrom 丘疹性粘蛋白沉着症 免疫缺陷,单克隆丙

2、球病,良性单克隆丙球病 一时性 永久性,良性IgM单克隆丙球病,临床特点: 中年或中年以后起病 男性多见 隐匿性其病,逐渐加重,病程迁延 进行性双手、双足感觉异常,深感觉异常明显 运动症状相对较轻,良性IgM单克隆丙球病,电生理检查: VEP:可异常 EMG:多神经MNCV减慢、轴索受损神经活检: 节段性脱髓鞘和髓鞘再生,轴索变性。 免疫细胞化学技术:抗MAG的IgM-k抗体复合物沉着在髓鞘边缘。,良性IgM单克隆丙球病,实验室检查: CSF:细胞数正常,蛋白增高 血清:M蛋白 尿:M蛋白,良性IgM单克隆丙球病,治疗: 糖皮质激素 免疫抑制剂 血浆置换,良性IgM单克隆丙球病,鉴别诊断: C

3、IDP POEMS AIDP复发型 癌性神经病 多发性骨髓瘤 结缔组织病,CIDP,CIDP与AIDP的鉴别:病程长,从发病到高峰至少3周以上,一般 数月-数年,平均2月。无明显前驱因素病理:脱髓鞘伴神经、雪旺氏细胞增生,呈洋葱头样。激素治疗有效。,CIDP,分型:慢性单相型:15%慢性复发型:35%阶梯式进行型:35%慢性进行型:15%,CIDP临床特点,对称性多神经病从肢体远端向 近端发展,躯干少受累,颅神经受累较AIDP少CSF:蛋白-细胞分离NCV:传导速度减慢病理:洋葱头样改变除外其他疾病,尤遗传性疾病,POEMS,起病年龄:27-80,平均40男:女=2:1隐袭起病、逐渐加重症状:

4、慢性多发性神经病、CSF:蛋白-细胞分离;水肿;皮肤改变;内分泌改变;内脏肿大;异常球蛋白血症;低热、多汗、杵状指等。,POEME,实验室检查:贫血ESR:增快尿:本周氏蛋白血蛋白电泳:M蛋白免疫异常CSF:蛋白-细胞分离,POEMS,骨穿:浆细胞增多或骨髓瘤骨骼X线:骨损害EMG:神经原性损害活检: 神经:节段性脱鞘、轴索变性 皮肤:色素细胞增生、真皮层变厚、小血管周围炎性细胞浸润 肌肉:肌萎缩,失神经支配、炎性细胞浸润,AIDP复发型,3%可复发,其中50%2次以上。复发周期:数周-数年,极少数可数十年发作形式:同AIDP特点:发作速度较第一次慢 恢复不如第一次完全 病理:髓鞘脱失、增生、洋葱头样改变。,

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