1、申请单位： 新疆自治区人民医院内分泌科,自治区级临床重点专科申报,内 容,成立内分泌专业亚组及专科门诊,无假日、无午休门诊、预约挂号每个工作日均有2个以上专家出诊,基地建设-硬件设施(1130万),科室人员结构,医师职称构成：高级职称 40%、中级职称 33%医师学历构成：博士后1名，博士研究生3名，在读博士研究生5名，硕士以上学历者13名，研究生学历占医生总数的52%。医师年龄构成：35岁以下占37%、50岁以下占93%,学科带头人情况,主任医师、教授、 新疆医科大学硕士研究生导 师 科主任、新疆内分泌糖尿病研究所所长,主持国家自然科学基金项目1项， 主持自治区自然科学基金1项 主持卫生厅科
2、技推广医药卫生适宜技术计划项目1项 主持天山区项目1项、主持院内项目1项,中国医师协会内分泌代谢分会 委员 新疆医学会高血压专业委员会 常委新疆医学编委,2011年度获新疆医学科技奖一等奖 2010年度院级科技进步二等奖 2009年度自治区科技进步奖二等奖 2009年度院级科技进步奖二等奖 2007年度自治区科技进步奖三等奖,王新玲,学科骨干,郭艳英 主任医师 、博士后 、主持国家自然科学基金及自治区自然科学基金项目各1项。亚专业方向：糖尿病、甲状腺、肾上腺,孙 楠 副主任医师 博士 新疆医学会内科学专业委员会第一届青年委员 主持院级项目1项 亚专业方向：糖尿病、甲状腺、垂体,王静 主任医师
3、科副主任 从事临床工作20年 亚专业方向：糖尿病、甲状腺、垂体,吴岚 副主任医师 硕士 现在美国南加州大学Viterbi工程学院留学 亚专业方向：糖尿病、甲状腺、性腺、垂体,玛依努.玉苏普 副主任医师 从事临床工作十余年 亚专业方向：糖尿病、骨质疏松,张宏武 副主任医师 在读博士 曾在德国海德堡大学临床医学院留学1年 亚专业方向：糖尿病及外周血管病变,艾合买提江吐乎提 副主任医师 硕士 曾以民族特培生身份在北京协和医院学习2年 亚专业方向：糖尿病与肥胖,内 容,医疗服务能力和水平,医疗服务能力与水平,截止2013年6月30日，门诊量已达57505万人次,平均住院日,疑难危重病例比例,11.8天
4、,9.9天,52.8%,医疗服务能力与水平,开展临床路径病种1型糖尿病2型糖尿病甲状腺功能亢进症甲状腺功能减退症 入径率85%,57.6%,56.9%,9.6天,已开展的激素检测项目(50项),近几年激素检测工作量,疑难病症诊治能力,Pendred综合征先天软骨发育不全雄激素不敏感综合症中枢性显性遗传性尿崩症假性甲状旁腺机能减退症Bartter综合征（巴特综合征）Laurence-Moon-Biedl 综合症Klinefelter综合征（克氏综合征）MEN1型（多发性内分泌腺瘤病1型）先天性肾上腺皮质增生中的21羟化酶缺陷症,先天性垂体发育不良生殖细胞瘤 男性乳房发育异位ACTH综合征低低磷性
5、骨软骨病Kallmann综合征（卡曼综合征）颅咽管瘤Liddle综合征,已诊断的内分泌代谢性少见病和疑难病,急危重病诊治能力,已诊治的内分泌代谢性疾病急危重症1型糖尿病 合并酮症酸中毒2型糖尿病合并冠心病、心功不全、全心衰、原发性甲减、浆膜腔积液 甲状腺机能亢进症危象甲亢性心脏病 心功能不全桥本氏甲状腺炎 原发性甲状腺功能减退症 多浆膜腔积液妊娠合并甲状腺机能亢进症 甲亢危象 甲亢性心脏病肾上腺危象高钙危象糖尿病 合并肾病 肾功能不全 低血糖垂体前叶功能减退症,特色技术的开展,特色技术的开展,新开展内分泌激素检测项目,已开展的内分泌功能试验(21项),辐 射 能 力,新疆自治区人民医院,接受外
6、地患者比例 70%培训各级医院进修医生、护士近3年先后派遣5名医师对口支援莎车县医院、塔城地区人民医院、福海县医院、叶城县医院、民丰县医院等5家医院。我院与118家医院签订了远程会诊协议，我科承担疆内会诊任务，仅去年1年就会诊患者170人次以上。,近5年技术推广情况,内 容,近3年立项的科研项目,今年5月在乌市率先开展了乌鲁木齐地区居民甲状腺疾病与碘营养状况的现场调查，已完成现场调查2200例。,科研项目的开展,问卷调查,现场采样,甲状腺B超,足底骨密度,血压测量,测量颈围身高腹围,现场工作图片展,现场编号,科技成果及奖励,疆内首次诊断Kallmann综合征二例获新疆维吾尔自治区人民医院新技术
7、创新奖，2012年“中国新疆汉族、维吾尔族、哈萨克族代谢综合征腰围切点的研究-全国第三次糖尿病流行病学调查”获新疆维吾尔自治区人民医院科技进步三等奖，2011年老年糖尿病的防治 获新疆老年保健经验交流座谈会暨保健养生论坛组委会医学论文三等奖，2010年“新疆维吾尔族、哈萨克族甲亢UGRP1基因多态性和Graves病相关性研究” 获新疆医学科技进步三等奖， 2009年,学术影响,近3年我科发表文章50余篇其中：SCI文章2篇； 中华系列杂志9篇； 核心期刊23篇。2012年发表学术论文17篇,王新玲：中国医师协会内分泌代谢分会委员 新疆医学会高血压专业委员会常委 新疆医学编委孙 楠 新疆医学会内
8、科学专业委员会 第一届青年委员伊 万 新疆内分泌糖尿病学会委员,学会及学术刊物任职情况,科室人员进修培训情况,研究生培养,留学、特培,高级职称以及部分中级职称医师曾在北京协和医院、上海瑞金医院、上海市第六人民医院等全国知名三甲医院内分泌科进修学习现有1人在北京协和医院参加住院医师规范化培训,出国留学2人德国海德堡大学临床医学院美国南加州大学Viterbi工程学院 参加西部地区人才培养特别项目1人民族特培生3名北京协和医院2中日友好医院学习1人,已培养内分泌专业博士3名，硕士12名现有在读博士5名,教学工作,承担新疆医科大学、石河子大学医学院的教学与临床实践工作新疆医科大学内分泌与代谢病专业硕士
9、研究生招生点承担住院医师规范化培训任务专科医师基地获我院先进带教科室及教学演讲比赛优秀奖,近年来每年均举办国家级及自治区级继续医学教育项目,继续医学教育项目,2012年5月份成功举办“新疆内分泌糖尿病新进展学习班”， 共邀请国内著名专家学者8人来疆讲学，来自全疆各地的学员310余人参加了会议， 从而起到了搭建疆内高水平学术交流平台的目的。,2013年5月份成功举办“新疆内分泌甲状腺疾病学习班”， 共邀请来自北京协和医院、湘雅大学等多位国内著名专家学者8来疆讲学，来自全疆各地的学员500余人参加了会议。,是全疆及西北地区最大的内分泌、糖尿病病房，亚专科设立完整;全疆及西北地区最大的内分泌专科门诊
10、，5个特色门诊，建立了门诊患者随访体系，全年接诊量超过95000名患者;收治患者4000余人次；在疆内率先开展了多项新技术（甲状腺穿刺、糖尿病下肢血管病变介入治疗、手术治疗肥胖2型糖尿病、肾上腺静脉取血）,新疆自治区人民医院内分泌科,内分泌实验室是全疆唯一的内分泌专科实验室，内分泌激素的检测的能力在内分泌疾病诊治中具有决定性作用。目前共开展了50余项激素检测项目（其中6项为疆内独家开展），21项功能试验，为新疆内分泌代谢性疾病的诊治搭建了专业化内分泌激素检测平台，确诊了众多疑难杂症，减少了新疆患者四处就医的痛苦，不出疆就能得到及时的诊治;新疆内分泌糖尿病研究是全疆唯一的专业内分泌糖尿病研究平台
11、。在新疆率先开展了糖尿病及甲状腺疾病的流行病学和分子遗传学研究，目前主持有国家自然科学基金、自治区自然科学基金、卫生厅项目、市天山区科技项目及院级项目10项。,新疆自治区人民医院内分泌科,Thank You !,Thank You !,实验室工作量完成情况,甲状腺轴（共10项）激素 135386项骨标志物(5项) 7054项性腺轴(11项)激素 18489项肾上腺轴（3项）激素 6010项生长激素轴（2项）激素 1525项糖尿病相关检测(5项) 29328项,新开展内分泌激素检测项目10项,辐射能力,人员结构 科室基本情况 临床医疗、护理工作情况 研究所及实验室工作情况,科室概况,现有固定床位
12、93张，护士28名，其中主管护师3名，护理师8名，其余护士均为具备资质护士。目前床护比为1:0.3。我科开展优质护理服务,科室护理人员情况,医疗服务能力与水平,开展临床路径病种1型糖尿病2型糖尿病甲状腺功能亢进症甲状腺功能减退症,入径率85%,医疗质量指标,医疗质量指标,临床护理工作,护理质量综合成绩98.18分；抢救物品合格率100；健康教育覆盖率100；无菌物品合格率100；病人对临床护理工作满意度96.95%；临床护理带教满意度100%。,近3年医院对专科经费投入情况,急危重病诊治能力,已诊治的内分泌急危重症,疑难病例1,徐晓辉 男性 42岁，以“反复尿路结石10年，全身骨痛3月”为主诉
13、入院。病史：患者自述近10年来反复泌尿系结石，行多次排石治疗。4个月前体检发现骨量减少，于3月前住自治区中医院骨科，予口服补钙及静点密固达，随后开始感全身骨痛，尤其以腰膝关节为重，走路时不明显，起床及坐立时要家人搀扶才能起来，未进一步检查及治疗近2年身高减少3cm。1年前左足扭伤后中趾骨骨折，1年才愈合。查体：体温：36，脉搏：90次/分，呼吸：20次/分，血压：100/70mmHg，身高：173cm，体重：70kg，BMI：23，39KG/m2。步态正常：从凳子上起立时需别人搀扶，其余心肺腹，神经系统（一）辅助检查：血钙 2.55mmol/l，血磷 0.46mmol/l，PTH 795pg/
14、ml，静脉钙负荷试验阳性。胰岛素释放试验：30 250.7uIU/ml,60 310.8 uIU/ml。B超：左肾结石。甲状旁腺区实性占位（45.322.2mm）。甲状旁腺ECT：左上叶甲状旁腺瘤。MIR：垂体腺左缘可疑低信号结节。CT：甲状腺左叶后下方甲状旁腺压占位（28*21mm）。甲状腺右叶密度欠均匀，双侧肾上腺形态饱满，密度不均，左肾微小结石，胰尾部多发结节影。最后诊断：多发性内分泌腺瘤病 1型 （MEN-1) 1.原发性甲状旁腺机能亢进症（甲旁腺瘤） 2.胰腺瘤（胰岛素瘤） 3.垂体瘤（无功能腺瘤）,穆耶赛尔艾海提 社会性别为女性，10岁，以“阴毛生长2年，阴蒂增大、声音变粗1年”为
15、主诉。病史：患者家属代述：患者自小身高增长较同龄儿快，具体生长速度不详，无明显身高突增的现象。在7岁时母亲及患者自己发现阴毛开始生长，未重视。近1年来自觉阴蒂开始增大，并逐渐出现音调变粗、声音低沉，似男声。伴有少言懒动、困倦、乏力，精力、体力稍差、反应逐渐迟钝，每到冬季双手皮肤干燥，无浮肿。学习方面，数理能力较差，文科成绩相对较好。有头痛，以双颞侧为主，阵发性钝痛。未发现高血压。2011年7月就诊和田地区人民医院查甲功:FT3 6.88pmol/L，FT4 19.61pmol/L；sTSH 8.23uIU/ml，TGAb18.3IU/ml，TPOA吧22.16IU/ml。FSH5.98mIU/
16、ml，LH0.97mIU/ml，T 2.85ng/dl，PRL33.89ng/ml;PRO18.35ng/ml，E2 90pg/ml;甲状腺B超：未见异常；垂体MR未见异常；妇科B超：子宫小，双侧附件回声正常。考虑诊断“继发性甲减，假两性畸形”，给予优甲乐12.5ugQd，入院时已停用一个月。为进一步诊治来我院。查体：身高145cm，体重33kg，腰围56cm，BMI15.71kg/m2，体型消瘦，发育正常，营养中等，双手皮肤干燥，其余部位正常，弹性正常，未见明显色素沉着；可见明显的唇上小须，背部肩胛间区可见毳毛加重，四肢体毛正常分布（较儿童来说体毛较为浓密），腋毛稀疏。唇、舌未见色素沉着，舌
17、体未见明显肥厚，舌苔少，可见少量裂痕。可见喉结。甲状腺不大。乳房发育期，乳晕明显色素沉着。阴毛分期期，外阴色素沉着，大小阴唇存在，小阴唇偏大，可见阴蒂增大，约2cm长，可见正常的尿道口，引导可模糊可见。辅助检查：性激素： E2 53.3pg/ml ；FSH 6.52 IU/L；LH 2.66mIU/ml； PRL21.8ng/ml；孕酮18.6ng/dl；睾酮 325 ng/ml （6-86）；性激素结合蛋白SBG：64.6nmol/L；硫酸去氢表雄酮 DHS：430ug/dl；雄烯二酮AND：10ng/ml （0.3-3.3）；游离睾酮 5.13pg/ml；17-羟孕酮 223.81nmol
18、/L；游离睾酮 8.16pg/ml（女性ND-2.6）；17-羟孕酮 227.2nmol/L，染色体：46，xx，肾上腺CT：双侧肾上腺增粗，超过同平面膈肌脚厚度，密度正常，未见明显结节影。骨龄片：相当于14岁。最后诊断：女性假两性畸形先天性肾上腺皮质增生症（21羟化酶缺陷症非经典型可能性大）,疑难病例2,疑难病例3,海茹丽妮萨 女性 40岁，维吾尔族，以“全身疼痛2年，加重并活动困难3个月”为主诉收住。病史： 2年前无明显诱因出现全身疼痛明显，以双下肢疼痛明显，在当地医院就诊，诊断为骨质疏松，类风湿性关节炎，给予补钙及对症治疗，无明显好转，反复多次在当地医院就诊，无明显好转，于3月前全身疼痛
19、较前加重，并出现活动困难，不能行走，平卧后不能翻身，不能坐起。家族史：18岁结婚，育三子三女，配偶体健，最小孩子11岁。专科检查：体温36，脉搏70次/分，呼吸78次/分，血压110/60mmHg，全身淋巴结无肿大，右侧甲状腺度肿大，质地韧，无压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及喘鸣音，心前区无隆起，心界无扩大，心率70次/分，心音低，律齐，各瓣膜听诊区无病理性杂音及早搏。腹软，肝脾未及，未触及压痛、包块，四肢未见畸形，关节无肿胀，双下肢近端肌力级，远端肌力级，双下肢无浮肿，足背动脉搏可。辅助检查：2012-02-13在我院门诊检查：风湿科：相关抗体均阴性，B27正常，血常规、血沉正常，离子
20、：钾:3.27mmol/L，钠:133.9mmol/L氯:102.9mmol/L钙:2.16mmol/L镁:1.04mmol/L磷:0.65mmol/L，甲状旁腺素：683.20pg/ml，拍片示：骨盆。双膝关节、腰椎骨密度减低，左腓骨上段，右侧坐骨支骨折线考虑骨软骨症可能，双髋、双膝关节退变。ECT检查：右下叶甲状腺瘤可能，请结合临床。右叶甲状腺肿大，右叶“热”结节。左叶甲状腺显影未见明显异常。CT检查：甲状腺增大，右叶内混杂密度占位，（1）结甲（2）腺瘤，建议穿刺。骨密度检查：重度骨质疏松。彩色多普勒超声检查：肝脏，胰腺，双肾未见占位性病变；胆囊未见异常；脾脏不大。甲状腺右叶增大，实性结节
21、并钙化。影像诊断：骨盆。双膝关节、腰椎骨密度减低，左腓骨上段，右侧坐骨支骨折线考虑骨软骨症可能，双髋、双膝关节退变。最后诊断：1.低磷性骨软骨病-继发甲状旁腺功能亢进-继发肾小管酸中毒 2.右下叶甲状腺瘤 3.上呼吸道感染 4.重度骨质疏松,吕梁 男性 17岁 以“发现身材矮小7年余“为主诉入院。病史：患者自述于10岁左右自觉身材矮小，生长速度缓慢，与同龄儿童相比身高差异大，且男性第二性征缺乏，外生殖器短小，但智力正常，学习成绩尚可。多次外院就诊，未明确诊断。查生长激素和雄性激素水平异常。收入我院，进一步明确诊断。病程中患者未变声，皮肤干燥，无体毛生长，双侧乳房略增大。未见颈蹼，下腹部皮下脂肪
22、松弛，略隆起。无嗅觉丧失，无嗅觉丧失或障碍。否认高血压、肌无力及皮肤色素沉着；无胸痛、晕厥、乏力、发绀、杵状指。抵抗力较差，易患感冒。食欲正常，睡眠正常。有多饮、多尿（平均每天饮水量2000-3000ml），夜间有遗尿。有阴茎勃起，无遗精。个人史：出生史不详。母亲代述生长和发育较同龄人延迟。查体：身高134cm，体重47.7kg，腹围84cm。皮肤较为干燥，无体毛生长。头颅五官无畸形。眉毛稀疏。气管居中，甲状腺不大。双侧乳房发育Turnur期，对称，无压痛和结节。下腹部皮下组织松弛。阴茎发育（G2期），阴毛发育（PH1期），双侧睾丸2*3cm，光滑。辅助检查：1.2009年12月28日医学院一
23、附院垂体MR：鞍区先天发育异常，垂体前移，发育细小；中颅窝囊性膨出，考虑中颅窝脑膜膨出可能性大，必要时了解鞍底骨质。2.2009-12-25乌市第一人民医院性激素LFSH1.86mIU/ml;LH 0.46mIU/ml;T 0.001ng/ml;生长激素：0.006-0.012ng/ml；甲功：TSH2.62uIU/ml，FT34.07pmol/L，FT48.29pmol/L。3. 乌市第一人民医院2009-12-20：骨龄13岁。最后诊断：垂体前叶功能减退症先天性垂体发育不良,疑难病例4,1. 建立疆内内分泌代谢病激素检测专业平台 建立内分泌激素检测标准流程 建立本实验室检测项目正常参考范围
24、 2. 规范、合理地收集保存临床少见病的遗传资源。3. 建立疆内单基因遗传性内分泌代谢病基因诊断平台 4. 利用本研究所的优势资源与平台临床与实验室的密切配合，巩固和不断提高我科在疆内内分泌领域的领先地位。,未来3-5年研究方向,研究方向,自2007年成立，研究所一直致力于新疆多民族糖尿病、甲状腺疾病等的流行病学和分子遗传学研究。目前具体的研究工作如下： 完善内分泌检测平台：建立激素检测标准流程，如规范血ACTH检测、采用第三代化学发光法检测垂体-甲状腺轴激素。完善HbA1c检测，引进全球公认的离子交换HPLC法的高通量HbA1c检测仪，使室内变异2%，达到检测结果的标准化。,研究方向,糖尿病研究：继续糖尿病的人群防治研究，参与多中心临床试验。甲状腺疾病研究：建立甲状腺疾病门诊，首次在新疆开展甲状腺疾病患病率和碘营养状况研究。更年期内分泌研究：建立更年期保健门诊，开展相关基础及临床研究，完善性腺激素检测项目。,研究方向,肥胖研究：建立肥胖管理门诊，研究减重术后患者的内分泌代谢变化情况。代谢性骨病研究：建立骨质疏松门诊，完善骨标志物检测，开展临床防治研究。遗传性内分泌代谢病研究：逐步建立遗传性内分泌代谢病基因诊断平台。,
