1、颅内静脉窦血栓形成15例诊治体会,上海第六人民医院神经内科许丹 赵玉武,概述,cereberal venous sinus thrombosis，CVT/CVST发病率低好发于青年人和未成年人临床表现多样严重可致残致死容易漏诊误诊,脑静脉血回流受阻 血液淤积于静脉系统和毛细血管内 局部脑组织肿胀 神经细胞变性、坏死 静脉性脑梗塞、 出血 颅内压增高脑脊液吸收障碍 阻断蛛网膜颗粒吸收 脑脊液吸收障碍 颅内压增高,病理生理,分类,静脉窦血栓上矢状窦血栓 侧窦(横窦 及乙状窦)血栓 岩上窦及岩下窦血栓 直窦血栓 海绵窦血栓 大脑浅静脉(皮层静脉)血栓大脑深静脉血栓：大脑中深静脉、基底静脉、大脑内静脉
2、、大脑大静脉 (Galen vein) 小脑静脉血栓 颈静脉血栓,病例1董某，男，52岁，“突发右额颞部持续性胀痛8天，加重伴喷射性呕吐8小时”；2005年10月8日入院；诱因：劳累着急，上呼吸道感染；查体：左侧视野同向偏盲；低热37.2-37.4;眼底：左眼视乳头鼻侧边界欠清；10.8头颅CT:右枕颅板下高密度影；10.11头颅MRI:右横窦T1 条状高信号；10.12头颅MRV:右侧乙状窦、横窦未显示；其他辅助检查：中性细胞百分比82.7%；治疗及转归：脱水后呕吐次日好转，治疗17天头痛基本缓解，治疗19天好转出院。,发病8天 CT,发病11天 T1W,发病11天 T2W,病例2张某，男，
3、37岁，“突发左枕部胀痛伴持续性加重4天”；2006年1月9日入院；诱因：妻子怀孕，家务操劳；查体：无阳性体征；1月10血常规：血Hgb:171g/l(110-160),细胞比积50.2%（37-49%）；尿酮体（+);1.9腰穿：脑脊液压力205mmH2O;潘氏极弱阳性；余正常；1.9头颅CT:左枕部颅板下条索征；1.12头颅MRI:左侧横窦乙状窦高信号；1.12头颅MRV:左侧横窦乙状窦颈内静脉未显影；治疗及转归：脱水加抗凝，治疗4天症状好转，治疗9天出院。,发病7天T1W,发病7天T2W,发病7天T1W,左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影,冠状位,矢状位,病例2 MRV,病例3钱某，男，2
4、0岁，“突发枕后部疼痛，阵发性加重伴呕吐”，2008年5月28入院；可能诱因：打篮球出汗多；家族史：其母有下肢深静脉血栓形成史；眼底：轻度视乳头水肿；脑压280mmH2O,潘氏阴性；5.28头颅CT:可见左枕部近颅板下高密度影；,发病4天,T1,Flair,T1增强,病例3,T2,发病第9天,MRI,治疗2周后,病例3 MRV,左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影,治疗后部分再通，颅颈部颈外静脉引流支扩张，静脉侧枝循环形成,癫痫大发作数次；活血抗凝脱水抗痫治疗；2周后好转出院,病例4李某，男，34岁，因“因突发后颈部疼痛10天，视物成双3天”于2006年11月20日入院；头痛5-6小时后感恶心、一
5、过性耳闷、一过性上胸痛；十月中旬有220v触电史； 查体：双眼结膜略充血，左眼外展麻痹（横窦血栓向下扩展至岩下窦），眼底无视乳头水肿，脑膜刺激征阳性；11.20血常规：RBC 6.43X1012/L,Hb 181g/L,Hct 53.6%,WBC 9.6X109/L中性84.2%。血粘度高；治疗9天头痛好转，18天复视好转出院。,发病12天,发病12天MRV,T1,T2,病例5女，25岁，因“发热2天，神志不清伴大小便失禁8小时”，06年7月24日凌晨2：30入感染科；病因：剖宫产后12天，产褥期感染，退烧药物使用；查体：浅昏迷，双侧瞳孔等大，右侧Babinski征（+）；颈软，克氏征（+）；
6、血常规：WBC 9.5x109/L,N 76%, BPC 98X109/L,Hb125g/L，血小板形态异常；腰穿：CSF压力未测，WBC 2/mm3,RBC 30/mm3,潘氏试验（+）；蛋白2.77g/L,氯126mmol/L,糖3.5mmol/L；.7.24头颅CT:后纵裂似见高密度影。入院诊断：中枢神经系统感染？,T1,T2,Flair,MRI:双侧基底节异常信号影，左大脑脚脑肿胀，左基底节梗塞伴出血， 左侧脑室受压。,病例5MRI增强MRV,右侧横窦、乙状窦显影不良;大脑内静脉、大脑大静脉、直窦未见显影,病例5治疗：激素、丹红、醒脑静、脱水剂、白蛋白、氯酯醒、必存等，因脑出血未使用溶
7、栓、抗凝、降纤药物。入院后16天，神志清楚，简单对答，左侧肢体肌力4级，右侧0级，双侧病理征阳性。1个月后出院：遗有反应迟钝，计算力、记忆力差，构音含糊，左侧肢体肌力5级，右上肢0级，右下肢1级。,复查MRI：8月1日（入院第7天）：左侧丘脑及右侧颞枕交界静脉性梗塞伴出血。,病例6吴某，男，46岁，“突发头晕头痛伴发热1天”入院；直窦合并双侧横窦、乙状窦受累；凝血因子异常亚临床甲减癫痫发作一次2周好转出院,病例7朱某，男，45岁，“突发头痛3天，反应迟钝半天”入院直窦合并双侧侧窦、大脑大静脉血栓形成凝血因子异常转归良好（后遗痴呆）,发病10天,发病3天,发病5天,发病7天,发病10天,病例8女
8、，57岁，“头痛头晕伴呕吐5天”精神烦躁 嗜睡纳差；发病第10天昏迷，脑疝；转归：死亡血栓位置：横窦发展至上矢状窦、累及小脑静脉,未活血抗凝,CT增强,病例9女，52岁，“视物模糊2周伴右眼胀痛、睁眼费力10天”有低热；血白分升高；查体：眼底静脉充盈；右眼结膜充血；右动眼神经麻痹；右 V1、V2分布区痛觉减退。治疗及转归：激素、抗感染。一月后好转出院。,海绵窦血栓形成,总结,病因,明确的有10例：脱水合并酮症1例、消耗性疾病1例（肠癌脑膜转移）、遗传促凝（抗凝血酶III缺乏伴高同型半胱氨酸血症2例、有家族遗传史1例）、继发性红细胞增多症2例，产褥期感染合并自身免疫性疾病1例、败血症1例、隐性感
9、染1例。其他：触电？乘飞机？遗传促凝？药物？,总结,发病年龄：平均发病年龄44岁,最小20岁；起病方式：大多突发起病，1-7天内渐进性加重；90%以上在发病一周内就诊。首发症状：头痛（12/15,80%以上)；后枕部颈部多见，可呈持续性、发作性、进展性；恶心呕吐（7/15,50%左右）;复视2例（外展麻痹或动眼麻痹）；,总结,辅助检查视乳头水肿不多见（25%）；头颅CT:可作为快速筛查手段；横窦和直窦血栓分别见枕部颅板下和后纵裂高密度条索征，有高度警示意义，易被误诊为枕叶出血、蛛血。头颅MRI:除在亚急性期常显示血栓影外，还可早期发现的脑实质病损范围（细胞性水肿+血管性水肿、静脉性脑梗或伴出血
10、等)。枕部颅板下条索状高信号影或枕颞部近横窦区梗塞伴出血高度提示对应侧横窦乙状窦血栓形成 。头颅MRI+头颅MRV:确诊。,总结,治疗： 一般治疗：脱水降颅压、防治脑疝（药物为主、必要时手术开窗清除血肿或梗死组织）抗痫抗感染止痛控制精神症状；抗凝尽早！口服抗凝药治疗维持36个月，遗传性促凝的患者可考虑长期抗凝；介入溶栓适用于常规治疗效果差的患者；单纯颅高压患者（无局灶血肿或脑梗），可考虑腰穿放脑脊液、口服乙酰唑胺（500-1000mg/d)、脑脊液引流术、视盘开窗术等。,总结,预后：一侧侧窦闭塞或双侧不完全闭塞预后较好；上矢状窦合并横窦堵塞导致静脉压持续增高、多灶性脑出血、脑疝、昏迷；直窦、大脑深静脉闭塞导致双侧丘脑病损，可出现谵妄、遗忘、缄默症、偏瘫、昏迷；反复发作癫痫大发作，进行性视力下降，提示预后不佳。,
