1、1理 论 课 教 案学科名称： 主动脉夹层 年级专业： 2013 级 班级名称： 医学影像专业 学年学期： 2015-2016 上学期 授课教师： 冉 华 所在单位： 黔江中心医院 授课学时： 2 学时 2理论课教案目录周次 章节内容 授课类型 学时合计3吉首大学医学院理论课教案课程名称 主动脉夹层 授课年级 2013 授课对象 医学影像专业授课教师 冉 华 职称 副主任医师 授课方式 课堂 时间 2015 年 10 月授课题目 主动脉夹层教材名称、主编内科学出版社版次人民卫生出版社第八版教学目的要求1. 掌握主动脉夹层病理改变、分型、临床表现、常见并发症、影像学表现及治疗目的。2. 了解主动
2、脉夹层介入治疗与外科手术治疗方法。教学难点 主动脉夹层病理改变、分型、临床表现、常见并发症及治疗目的。教学重点 主动脉夹层病理改变、分型、临床表现、常见并发症及治疗目的。教学方法手段 课堂教学。PPT思考题或作业1. 怎样对主动脉夹层进行分级？危险程度评价？2. 如何诊断主动脉夹层？3. 主动脉夹层主要临床表现有哪些？治疗原则？4. 主动脉夹层预后？复习参考资料人民卫生出版社第八版课后教学小结1. 主动脉夹层病理基本病变是什么？2. 主动脉夹层如何分型？3. 临床上出现哪些表现应当考虑主动脉夹层？4. 诊断主动脉夹层的金标准是什么？5. 主动脉夹层内科治疗主要措施是什么？教学内容与进程时间分配
3、概述病因、病理与发病机制分型临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后5 分钟15 分钟10 分钟15 分钟15 分钟10 分钟15 分钟5 分钟一概 述主动脉夹层（aortic dissection）是心血管疾病的灾难性危重急症，如不及时诊治，48小时内死亡率可高达 50。美国心脏协会（AHA）2006 年报道本病年发病率为 2530/100万，国内无详细统计资料，但临床上近年来病例数有明显增加趋势。根据现有的文献资料对比，国内的发病率高于西方发达国家。本病系主动脉内的血液经内膜撕裂口流入囊样变性的中层，形成夹层血肿，随血流压力的驱动，逐渐在主动脉中层内扩展，是主动脉中层的解离过程。临床特点为急
4、性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。本病起病凶险，死亡率极高。但如能及时诊断，尽早积极治疗，特别是近十年来采用主动脉内支架植入术，挽救了大量患者的生命，使本病预后大为改观。二、病因、病理与发病机制目前认为本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者基本病因并不清楚。在马方（Marfan）综合征患者并发本病者约为 40。先天性二叶主动脉瓣患者并发本病占5。研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损，原纤维基因突变，使弹性硬蛋白（elastin ）在主动脉壁沉积进而使
5、主动脉僵硬扩张，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满黏液样物质。还有资料证明，主动脉中层的基质金属蛋白酶（metrix metal proteinase，MMPs）活性增高，从而降解主动脉壁的结构蛋白，可能也是发病机制之一。高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要促发因素，约 3/4 的主动脉夹层患者有高血压，6070 岁的老年人发病率较高。此外，医源性损伤如安置主动脉内球囊泵，主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病。三、分型最常用的分型或分类系统为 De Bakey 分型，根据夹层的起源及受累的部位分为三型：I 型：夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚
6、至腹主动脉，此型最多。型：夹层起源并局限于升主动脉。型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉。病变涉及升主动脉的约占夹层的 2/3，即 De Bakey I、 型又称 STanford A 型，而 De Bakey 型的病变不涉及升主动脉的约占 1/3，又称 Stanford B 型。以升主动脉涉及与否的Stanford 分型有利于治疗方法的选择。四、临床表现根据起病后存活时间的不同，本病可分为急性期，指发病至 2 周以内，病程在 2 周以上则为慢性期。以 2 周作为急慢性分界，是因为本病自然病程的死亡曲线，从起病开始越早越高，而至 2 周时死亡率达到 7080
7、，趋于平稳。（一）疼痛为本病突出而有特征性的症状，约 96的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重且不如其剧烈。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位；如仅前胸痛，90以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升主动脉夹层，若为肩胛间最痛，则 90以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破人心包腔而致心脏压塞的胸痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。（二）休克、虚脱与血压变化约半数或 1/3 患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现，而血压下降程度常与上述症状表现不平行。某些患
8、者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。（三）其他系统损害1心血管系统最常见的是以下三方面：（1）主动脉瓣关闭不全和心力衰竭。（2）心肌梗死。（3）心脏压塞。2其他包括神经、呼吸、消化及泌尿系统均可受累；夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状：昏迷、瘫痪等，多数为近端夹层影响无名或左颈总动脉血供；当然，远端夹层也可因累及脊髓动脉而致肢体运动功能受损。夹层压迫喉返神经可引起声音嘶哑。夹层破入胸、腹腔可致胸腹腔积血，破入气管、支气管或食道可导致大量咯血或呕血，这种情况常
9、在数分钟内死亡。夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠坏死急腹症。夹层扩展到肾动脉可引起急性腰痛、血尿、急性肾衰或肾性高血压。夹层扩展至髂动脉可导致股动脉灌注减少而出现下肢缺血以致坏死。五、辅助检查（一）X 线胸部平片与心电图检查一般均无特异性诊断价值；胸片可有主动脉增宽，约占主动脉夹层患者的8190；少见的为上纵隔增宽，虽无诊断价值但可提示进一步做确诊检查。心电图除在很少数急性心包积血时可有急性心包炎改变，或累及冠状动脉时可出现下壁心梗的心电图改变外，一般无特异性 SlT 改变，故在急性胸痛患者心电图常作为与急性心梗鉴别的重要手段。（二）超声心动图检查可识别真、假腔或查获主动脉的内膜裂口下垂物
10、，其优点是可在床旁检查，敏感性为5985，特异性为 6396。经食管超声心动图检测更具优势，敏感性可达9899。特异性 9497，但对局限于升主动脉远端和主动脉弓部的病变因受主气道内空气的影响，超声探测可能漏诊。（三）CT 血管造影、螺旋 CT 及磁共振血管造影检查均有很高的决定性诊断价值，其敏感性与特异性可达 98左右。（四）数字减影血管造影（DSA）对型主动脉夹层的诊断价值可与主动脉造影媲美，而对 I、型的分辨力较差。（五）主动脉逆行造影为术前确诊、判定破口部位及假腔血流方向，并制定介入或手术计划而必须进行的检查。六、诊断与鉴别诊断根据急起胸背部撕裂样剧痛；伴有虚脱表现，但血压下降不明显甚
11、至增高；脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血压明显不等；还可能突然出现主动脉瓣关闭不全或心脏压塞体征，急腹症或神经系统障碍、肾功能急剧减退伴血管阻塞现象时，即应考虑主动脉夹层的诊断。随即运用超声、CT、 MRI 等诊断手段进行诊断并予以快速处理，以降低死亡率。由于本病的急性胸痛为首要症状，鉴别诊断主要考虑急性心肌梗死和急性肺栓塞。此外，因可产生多系统血管的压迫，导致组织缺血或夹层破入某些器官，引发多种症状。因而从病史、体检的全面分析，注意与各相关系统类似表现的疾病进行鉴别显得格外重要。例如其他原因引起的主动脉瓣关闭不全与充血性心衰、脑血管意外、急腹症和肾功能不全等。七、治疗本病系危重急诊，死亡率高
12、，如不处理约 3猝死，两天内死亡约占 3750甚至72，1 周内 6070甚至 91死亡，因此要求及早诊断，及早治疗。（一）即刻处理严密监测血流动力学指标，包括血压、心率、心律及出入液量平衡；凡有心衰或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管嵌压和心排血量。绝对卧床休息，强效镇静与镇痛，必要时静脉注射较大剂量吗啡或冬眠治疗。（二）随后的治疗决策应按以下原则1急性别患者无论是否采取介入或手术治疗均应首先给予强化的内科药物治疗。2升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。3降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径5cm 或有血管并发症者应争取介入治疗置入支架（动脉腔内隔绝
13、术） 。夹层范围不大无特殊血管并发症时，可试行内科药物保守治疗，若一周不缓解或发生特殊并发症：如血压控制不佳、疼痛顽固、夹层扩展或破裂，出现神经系统损害或证明有膈下大动脉分支受累等，应立即行介入或手术治疗。（三）内科药物治疗1降压 迅速将收缩压降至100120mmHg （13.316kPa）或更低，可静滴硝普钠。2 受体阻滞剂 减慢心率至 6070 次/分及降低左室 dp/dt，以防止夹层进一步扩展。 受体阻滞剂经静脉给药作用更快。（四）介入治疗继 1994 年国外首次报告以后，1998 年开始国内各大医院陆续开展以导管介入方式在主动脉内置人带膜支架，压闭撕裂口，扩大真腔，治疗主动脉夹层。目前，此项措施已成为治疗大多数降主动脉夹层的优选方案，不仅疗效明显优于传统的内科保守治疗，和选择性外科手术治疗，且避免了外科手术的风险，术后并发症大大减少，总体死亡率也显著降低。（五）外科手术治疗修补撕裂口，排空假腔或人工血管移植术。手术死亡率及术后并发症发生率均很高。仅适用于升主动脉夹层及少数降主动脉夹层有严重并发症者。八、预后本病未经治疗死亡率极高，以下因素可影响预后：1夹层发生的部位，愈在主动脉远端预后愈好，型较工、型好。2诊断及处理愈及时愈好。3合理选择有效的治疗方案：药物、介入或手术。4夹层内血栓形成可防止夹层向外膜破裂，避免内出血的危险。
