1、主动脉夹层诊断与治疗指南主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（transesophageal echoaortography,TEE） 、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA） 、CT 血管造影（computed tomography angiography, CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（endovascular stent-graft exclusion， EVE）的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性
2、增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。一 内科治疗1、一般治疗（1）监护 急性主动脉夹层威胁生命的并发症有严重的高血压、心包填塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血。因此，所有被高度怀疑有急性主动脉夹层分离的患者必须严格卧床休息，予以急诊监护，监测血压、心率、尿量、意识状态及神经系统的体征，稳定血液动力学，维护重要脏器的功能，为适
3、时进一步治疗，避免猝死提供客观信息和机会。血液动力学稳定的患者，自动充气的无创袖带式血压监护即可，如患者有低血压和心力衰竭，应当考虑放置中心静脉或肺动脉导管以监测中心静脉压或肺动脉嵌压及心排量。血流动力学不稳定的患者应当插管通气，迅速送入手术室，术中经食道心动超声检查明确诊断。监测人员必须认真负责，既不放过任何有意义的临床变化，又应保证患者安静和休息。密切观察心率、节律和血压，心率维持在6080次/min ，做好病情记录；血压不稳定期间510min 测量1次，避免血压过低或过高，使血压控制在理想水平。（2）建立静脉通道和动脉通道动脉通道最好建立在右上肢，这样术中主动脉被钳夹时，它还能发挥作用。
4、但当左上肢血压明显高于右侧时，则应建立在左侧。应尽量避免股动脉穿刺或抽取血，在可能的动脉修补术中可将其留作旁路插管部位。如果不得已，急诊建立了股动脉通道，应避免在对侧动脉穿刺。一般需建立两路静脉通道,一组输入抢救用药,另一组输入支持用药，用输液泵严格控制输液速度，根据血压调整输液速度，注意用药后的反应，严密监测心率和节律，预防心率过慢和出现房室传导阻滞。使用硝普钠个别患者会引起精神不安,出现烦躁不安,不合作,自拔输液管等类似精神症状的表现，应加强安全防范措施，防止坠床和其他意外。（3）镇痛主动脉夹层的进展与主动脉内压力变化的速率有关（dP/dt） ， 疼痛本身可以加重高血压和心动过速，对主动脉
5、夹层患者极为不利，因此须及时静注吗啡或哌替啶止痛，也可选择心血管副作用较少的镇静药，如安定、氟哌啶醇等。所用药物均应静脉或肌内注射，以便尽快发挥药效。应严密观察疼痛变化,按脸谱评分法,定时进行疼痛评估,掌握疼痛规律和疼痛缓解方法。注射时速度要慢，注意观察呼吸、神志，尽量避免呼吸抑制发生。有时，疼痛剧烈，难以缓解，尚需要使用其他的麻醉药物。降低血压是缓解疼痛的有效方法，血压下降后，疼痛减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征之一。（4）饮食内科治疗的第一日最好给予静脉营养。治疗23日，病情稳定后可以开始进食。三日后可以开始逐渐将静脉使用的抗高血压药改为口服，没有并发症者可以移出重症监护室并开始活动
6、。内科治疗对于没有并发症的 B 型夹层患者，8590在两周左右可以出院。有复杂并发症者，如不进行外科或介入治疗，极少能存活。（5）加强心理护理急性夹层动脉瘤起病急、凶险，预后差，患者和家属都有不同程度的恐惧忧虑，主动给患者和家属讲解疾病康复过程，认真分析患者的心理状态，注意患者的情绪变化,稳定心态，使患者有安全感。同时给予患者安慰、同情、鼓励，避免消极的暗示，讲解密切配合、保持平静心态的重要性，增强患者战胜疾病的信心。2、降压治疗（1）降压治疗的意义及目标值药物治疗的原则是降低左室射血速度 (dp/dt max )和降低收缩压。充分控制血压是主动脉夹层抢救的关键，降低血压能减少血流对主动脉壁的
7、应切力、减低心肌收缩力，特别是降低 dp/dt（左室射血速度） ，可减少左室搏动性张力，能有效稳定和中止夹层的继续分离。因为对患者产生致命影响的不是夹层本身，而是血肿进展引起的一系列变化，如严重的高血压、心包填塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血。因而，主动脉夹层患者应严格控制血压和心率，降低 dp/dt，治疗目标值是将收缩压降至100120mmHg、心率6080次/分，血压应降至能保持重要脏器（心、脑、肾）灌注的最低水平，避免出现少尿 (48小时）偶可发生硫氰酸盐中毒，表现为神志障碍、肌肉痉挛、反射亢进和抽搐等，最早的临床表现为代谢性酸中毒，如果血中硫氰酸盐含量大
8、于0.12g/L，应立即停药，否则将发生氰化物蓄积中毒。钙拮抗剂 当存在使用 受体阻滞剂禁忌症，包括窦缓，二度或三度房室传导阻滞，充血性心衰，支气管痉挛时，应当考虑使用其它降低动脉压和dp/dt 的药物。钙通道阻滞剂，这类被证实能有效治疗高血压危象的药物，正越来越多的用于治疗主动脉夹层分离，特别是静脉药物撤出后，长效钙拮抗剂成为降压的重要药物。钙通道阻滞剂可分为两大类，一类为非二氢吡啶类钙拮抗剂，主要为地尔硫卓，具有减低心率作用，可降低心肌耗氧量，同时可扩张冠状动脉，因此适合于主动脉夹层的治疗，可静脉及口服给药。另一类为二氢吡啶类钙拮抗剂，国外有研究报道，该类药物由于激活交感神经，增加心肌耗氧
9、量，因而不能单用于主动脉夹层的治疗，但舌下含服硝苯地平可成功治疗急性主动脉夹层相关的顽固性高血压，所以在可应用其它药物的同时应用。血管紧张素转换酶抑制剂（converting enzyme inhibitor，ACEI） 夹层可损害一侧或双侧肾动脉，导致肾素大量释放，引起顽固性高血压。此时，对于一侧肾动脉受累最有效的降压药物可能是静脉内注射血管紧张素转换酶抑制剂类药物（注意对于双侧肾动脉狭窄禁用 ACEI） 。作用机制包括抑制肾素血管紧张素醛固酮系统，扩张血管（同时扩张动、静脉） ，改善心脏功能，减少心律失常，增加肾血流量。临床治疗主动脉夹层现在常用的血管紧张素转换酶抑制剂是依那普利静脉内注射
10、，通常首先46小时0.625mg，然后加大剂量。与高血压相关的动脉粥样硬化是主动脉夹层的主要病因，ACEI 具有稳定动脉粥样硬化斑块，对于此类患者的中长期降压治疗可选用 ACEI。三甲噻酚（trimethaphan：又名阿方那特） 为神经结阻滞剂。它同时具有降压和降低左心室 dp/dt 的作用。起效快，停药35分钟后血压可恢复到用药前水平。用法：三甲噻酚500mg 加入5葡萄糖液500ml 中，开始以1mg/min的速度静滴，然后根据血压水平逐步增加滴速。该药副作用较多，包括严重低血压、呼吸暂停、嗜睡、尿潴留、便秘、瞳孔扩大和视物模糊等，且在48小时内可产生耐药性。所以，只有当硝普钠不能使用或
11、无效时，三甲噻酚才作为二线药物使用。利尿剂 利尿剂是一类温和降压药，可减少血容量及细胞外液，减少心输出量，从而降低动脉压和 dp/dt。但利尿剂能减少肾血流量，使肾小球滤过率降低，血浆肾素活性增强，血管紧张素 II 及醛固酮含量升高，对降压不利，所以应与 受体阻滞剂合用。利尿剂的剂量宜大，否则易发生继发性的钠潴留，影响血压的控制，常用呋塞米片4080mg/。（4）急性主动脉夹层常用的药物治疗方案伴有高血压主动脉夹层的治疗方案 血压治疗目标值为收缩压降至100120mmHg 左右。 硝普钠2.55.0g/（kgmin） 普奈洛尔（每46小时1mg） ，静脉滴注。硝普钠2.55.0g/（kgmin
12、） 艾司洛尔或美托洛尔或阿替洛尔，静脉滴注。美托洛尔剂量为5mg，稀释为5ml 溶液后静脉注射5分钟，可给三个剂量；阿替洛尔剂量为5mg，稀释后静脉注射5分钟，观察10分钟，收缩期血压未降至120mmHg 以下者，可再给5mg，然后尽早开始口服给药。拉贝洛尔静脉滴注。血压正常的治疗方案 普奈洛尔1mg 静脉滴注，每46小时1次，或2040mg 口服，6小时一次（也可用美托洛尔、阿替洛尔或拉贝洛尔代替普奈洛尔） 。如果可疑主动脉夹层的患者表现为严重低血压，考虑可能存在心包填塞或主动脉破裂，须迅速扩容。在采取积极治疗前必须仔细排除假性低血压的可能性，这种假性低血压是由于测量了被夹层累及的肢体动脉的
13、血压引起的。如果迫切需要升压药治疗顽固性低血压，最好选用去甲肾上腺素或苯肾上腺素（新福林） ，而不用多巴胺。因多巴胺可增加 dp/dt，当须改善肾灌注时应小剂量使用多巴胺。3、早期处理中应注意的问题主动脉夹层的死亡率高，临床误诊率高，导致早期治疗不明确，阜外医院对179例主动脉夹层病例的临床资料分析发现，误诊57例,其中误诊为心绞痛者占10 1%、误诊为心肌梗死者占5%。所以早期处理中应格外注意：（1）目前，溶栓和抗凝已普遍用于急性心肌梗死的治疗，对急性胸痛的患者，如果怀疑有主动脉夹层的可能，不要急于溶栓和抗凝治疗，否则后果不堪设想。溶栓治疗可促成主动脉夹层患者的主动脉破裂出血。抗凝治疗不利于
14、夹层假腔内血栓形成，假腔内血栓形成对阻止血肿扩大，防止主动脉破裂具有重要意义。因此，溶栓制剂、肝素、华法令、阿司匹林等药物禁用于主动脉夹层。（2）根据血压变化，随时调整降压药的剂量，使收缩压稳定在100120mmHg，避免较大的波动。如果患者有液体潴留，降压药效果将会削弱，此时应给予利尿剂。如果出现难于控制的高血压或需很大剂量降压药才能控制血压时，应考虑一侧或双侧肾动脉受累的可能，须尽早进行主动脉造影和外科手术治疗。（3）避免单独使用正性肌力作用的药物，应使用足量 受体阻滞剂后再用。二 外科手术治疗1 Stanford A 型主动脉夹层的治疗手术主要针对升主动脉撕裂口，并根据夹层病变累及和扩展
15、的范围而采用不同的方法。手术的常规步骤：全麻成功后，病人仰卧，取胸骨正中劈开切口，切开心包，检查病变的范围和程度，全身肝素化（23mg/kg 体重）后，在右股动脉插入供血管，右心房插入引血导管，分别连接人工心肺机，并将体温降至25，心包腔内注入冰生理盐水作心脏局部深降温，左心房放入减压导管，开始体外循环。在靠近无名动脉起点阻断升主动脉，沿升主动脉作纵切口，切开主动脉，经左右冠状动脉开口灌注冷心停搏液，探查内膜撕裂部位和夹层动脉瘤是否累及主动脉瓣窦。（1）Bentall 手术适合于 Marfan 综合征合并 Stanford A 型夹层，并有主动脉瓣病变者。手术时找到内膜裂口，切除病变部分，用
16、Teflon 垫片以“三明治”法关闭假腔，再用带瓣涤纶血管行主动脉瓣替换、升主动脉移植及左右冠状动脉移植。（2）wheat 手术适合于高血压或动脉硬化所致的 Stanford A 型主动脉夹层，并有主动脉瓣病变者。该方法与 Bentall 手术类似，但手术时仅需切除病变主动脉瓣，行常规主动脉瓣替换，然后于左右冠状动脉开口上方，用涤纶血管在升主动脉作间置移植。（3）Cabrol 手术适合整个主动脉根部受累，或存在主动脉瓣环扩大，或夹层累及室间隔，需行带瓣的人工血管置换术者。于主动脉瓣环上方环状切除升主动脉，切除受累的主动脉瓣，升主动脉远切端位于无名动脉起点前，选择合适人工血管与主动脉远切端吻合，
17、将10mm 涤纶人工血管吻合在左主动脉窦周围，选择合适的带瓣人工血管缝合固定于主动脉瓣环上。将10mm 人工血管轻绕于带瓣人工血管周围，然后与人工血管之间行侧侧吻合。（4）升主动脉移植术适合于 Stanford A 型主动脉夹层主动脉瓣正常者。将生主动脉游离后于主动脉瓣膜连接处及右主动脉窦上方1cm 处切断升主动脉，远切端位于无名动脉起点前。将升主动脉远切端间断或连续缝合以闭锁假腔，注意结扎时不要撕裂脆弱的内膜。选用合适口径的涤纶人工血管与升主动脉远切端连续端端吻合，同样方法处理人工血管与升主动脉的近切端，术中注意在吻合右冠状动脉附近时，勿缝到其起始部。（5） 主动脉弓移植术适合于 Stanf
18、ord A 型主动脉夹层合并主动脉弓分支狭窄者。手术时切开主动脉弓，保留弓部三分支“瘤壁岛” ，用 Teflon 垫片以“三明洽”法分别关闭近、远端主动脉和主动脉弓三分支假腔，再以涤纶血管作主动脉弓移植。2 Stanford B 型主动脉夹层的治疗Stanford B 型主动脉夹层的手术方法很多，一些是主动脉病变修复技术，另一些则为解决主动脉夹层所致的缺血并发症，这些方法可以单独应用，也可合并使用。（1）人造血管置换术主动脉置换术适用于急性 B 型夹层，目标包括：切除病变最严重，风险最大的主动脉段；关闭夹层远端出口；重建远端主动脉和分支血流。B 型夹层中降主动脉上段是最常见的置换部位，术中维持
19、主动脉远端的血供是减少脊髓缺血发生的重要原因。对于降主动脉下端伴有扩张性动脉瘤的患者，需要置换降主动脉全程。如果夹层远端吻合口的重建位于膈肌水平，就需要行胸腹联合切口。急性期夹层不适合行全胸腹主动脉置换，对于慢性期夹层可采用 Crawford技术置换胸腹主动脉，以预防 Crawford I 型和 II 型胸腹主动脉瘤的形成。如夹层累及主动脉分支血管，可以行局部主动脉置换术，不但可以预防主动脉的扩张、破裂，而且可以重建受累主动脉分支的动脉血供。（2）胸主动脉夹闭术胸主动脉夹闭术由 Carpentier 提出，适用于 B 型夹层，主要包括两个阶段：第一阶段将人造血管移植物通过胸腹正中切口行升主动脉
20、和腹主动脉旁路术，第二个阶段是自左侧锁骨下动脉远端阻断主动脉。由于腹主动脉返流血促使夹层的真腔和假腔的贴合。降主动脉近端，包括入口和夹层主动脉的近端，被形成的血栓所隔绝，理论上对脊髓血供的影响很小。（3） “象鼻”技术1983年 Borst 等提出了“象鼻”技术，由于其避免了技术上的困难和降主动脉置换术中移植物近端吻合的风险，因此被广泛的用于慢性胸主动脉瘤和 I型主动脉夹层的治疗。近来逐渐拓展到型主动脉夹层的治疗中。该方法采用胸骨正中切口，心脏停跳深低温麻醉，将人造血管插入降主动脉并将其近端锚定于相对正常的主动脉壁组织上，主动脉切口可以取纵行或者横行，将10cm 到15cm 长的人造血管插入降
21、主动脉。对大多急性夹层，真腔一般可以容纳移植物并恢复远端正常的血流，夹层隔膜往往完整，假腔不再由远端再入口供血。（4）夹层开窗术开窗术的原理在于使假腔获得一个足够大的流出道进入真腔。一般的方法是夹层累及主动脉显露、控制、切开，主动脉夹层的隔膜被切除，主动脉重新关闭缝合。以往观点通过分析主动脉夹层自然发生过程，认为当真假腔的血流达到了平衡，就能够避免主动脉的破裂。现在这种观点被证明是错误的，只有通过主动脉置换才能解决主动脉破裂问题。但是开窗术的价值在于通过重建侧支和主动脉远端分支血流，达到解决缺血并发症的作用。因此开窗术仍属于处理主动脉夹层的一种方法。（5）主动脉分支重建术如果主动脉夹层开窗术失败，可以选择特殊主动脉分支重建术。理想的供血动脉应该开口于夹层的近端，甚至可以来自锁骨下动脉、腋动脉或升主动脉。这类手术比较复杂，远期通畅率不高。某些情况，可以选择供血动脉来自无夹层的髂动脉（股股旁路、髂肾动脉旁路、髂肠系膜上动脉旁路）或其他内脏动脉（肾肠系膜上动脉旁路、肠系膜上动脉肾动脉旁路或肾肝动脉旁路） 。肾下开窗术用的人造血管移植物，可以作为旁路的开口，特别对开窗术失
