1、原发性胆汁性肝硬化（PBC） (2016 年版）一、原发性胆汁性肝硬化标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为原发性胆汁性肝硬化（二）诊断依据。根据临床诊疗指南-消化系统疾病分册 （中华医学会编著，人民卫生出版社） ， 实用内科学（第 14版） （复旦大学上海医学院编著，人民卫生出版社） ， 2009 美国肝病研究学会原发性胆汁性肝硬化实践指南等国内、外临床诊疗指南符合原发性胆汁性肝硬化的诊断要点：具备下列（1） 、（2） 、 （3）或（1） 、 （2） 、 （4）条者可诊断为原发性胆汁性肝硬化。（1）血清 ALP升高、GT 升高。（2）B 超或 CT、MRI 等影像学检查显示无肝外胆管及肝内大
2、胆管梗阻征象。（3）免疫荧光法抗线粒体抗体（AMA）1:40 或ELISA法 AMA-M2定量测定高于正常值。（4）肝活检组织病理学显示典型的肉芽肿性胆管炎、汇管区淋巴细胞聚集、小叶间胆管破坏、数目减少，细小胆管增生，可伴有纤维化和肝硬化。（三）治疗方案的选择。根据临床诊疗指南-消化系统疾病分册 （中华医学会编著，人民卫生出版社） ， 实用内科学（第 14版） （复旦大学上海医学院编著，人民卫生出版社） ， 2009 美国肝病研究学会原发性胆汁性肝硬化实践指南等国内、外临床诊疗指南1.对症治疗（对皮肤瘙痒、骨质疏松的治疗及补充脂溶性维生素） 。2.熊去氧胆酸的应用。3.对熊去氧胆酸无效或疗效不
3、明显者，可在此基础上加用泼尼松（或泼尼松龙）等药物。（四）标准住院日为 10-20 天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合原发性胆汁性肝硬化。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间检查项目。1.入院后必须完成的检查：（1）血常规、尿常规、大便常规+潜血；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、传染病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等） 、血清蛋白电泳、免疫球蛋白+补体测定、自免肝相关抗体谱检查、抗线粒体抗体谱、ENA 谱、骨质疏松相关检查、AFP、其他肝癌或肝纤维化相关指标；（3）腹部超声、2、根据
4、患者具体情况可选择：（1）腹部 CT平扫+增强或 MRCP.肝脏实时剪切波弹性成像、骨密度测定、电子胃镜； （2 )唾液酸糖蛋白受体（ASGPR） 、ANCA 谱、甲状腺抗体、RF、CCP 等其他自身抗体测定；（3）排查其他引起肝脏损伤的原因：甲肝、戊肝病毒抗体、PCR-CMV-DNA、PCR-EBV-DNA、血铜测定、铁三项、a-抗胰蛋白酶等。（4）肝脏病理学检查。（七）彩超引导下经皮肝穿刺活检术1.术前准备：穿刺检查血小板、凝血酶原活动度、超声探查胸腹水情况，如有异常，纠正后再行穿刺；穿刺前测血压、脉搏；术前 24小时内预防性应用抗生素二代头孢一次，预防性应用止血药物白眉蛇毒血凝酶针一次。
5、3.麻醉方式：局部麻醉；4.术后处理：加压固定、卧床休息 2 4小时、监测呼吸、脉搏、血压。应用预防性止血药物。（八）保肝药物及对症治疗药物的应用。1.按原发性胆汁性肝硬化治疗要求，予以熊去氧胆酸胶囊治疗。酌情可选择异甘草酸镁针、复方二氯醋酸二异丙胺针、还原性谷胱甘肽针、多烯磷脂酰胆碱针、促肝细胞生长素针等保肝药物治疗。 2.皮肤瘙痒：可选择消胆胺、利福平、纳洛酮、舍曲林等药物。3.骨质疏松预防和治疗：口服钙剂、肌注维生素 D3注射液及磷酸盐类等药物的应用。4.补充脂溶性维生素。（九）出院标准。1.诊断明确。2.乏力、瘙痒等症状好转。3.胆红素、ALP、GT 等肝功能指标稳步下降。（十）变异及
6、原因分析。1.诊断合并其他肝脏疾病（如自身免疫性肝炎等）转入相应路径。2.因血小板低下、凝血功能异常、大量腹水等原因，需纠正后再行肝穿刺活检术及肝脏病理学检查，导致住院时间延长、费用增加。3、对熊去氧胆酸无效或效果不明显者需予以加用泼尼松、硫唑嘌呤等免疫抑制剂或其他药物治疗，导致住院时间延长、费用增加。二、原发性胆汁性肝硬化临床表单适用对象：第一诊断为原发性胆汁性肝硬化患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：住院日期：年 月 日 出院日期：年 月 日 标准住院日：10-20 天时间 住院第 1 天 住院第 2 天主要诊疗工作 完成询问病史和体格检查 完成入院病历及首次病程记录 拟定检查项
7、目 制订初步治疗方案 对患者进行有关原发性胆汁性肝硬化的宣教 上级医师查房 明确下一步诊疗计划 完成上级医师查房记录 向患者及家属交代病情，并签署彩超引导下经皮肝穿刺活检同意书 彩超引导下经皮肝穿刺活检术 观察彩超引导下经皮肝穿刺活检术后并发症（出血等） 完成穿刺记录重点医嘱长期医嘱： 消化内科护理常规 一或二级护理 普食临时医嘱： 血、尿、大便常规潜血 肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、传染病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等） 、血清蛋白电泳、免疫球蛋白+补体测定、自免肝 12 项、抗线粒体抗体谱、ENA 谱、维生素 D3 测定、AFP、肝纤维化四项 腹部超声、肝脏实时剪切波弹性成像、
8、骨密度测定、电子胃镜 必要时行腹部 CT 平扫+增强或MRCP；ASGPR、ANCA 谱、甲状腺抗体、RF、CCP 等其他自身抗体测定；甲肝、戊肝病毒抗体、PCR-CMV-DNA、PCR-EBV-DNA、血清铜测定、铁三项、a-抗胰蛋白酶等； 其他检查（酌情）长期医嘱： 消化内科护理常规 一或二级护理 普食 白眉蛇毒血凝酶针、酚磺乙胺针临时医嘱： 二代头孢 彩超引导下经皮肝穿刺活检术 肝脏病理学检查 其他检查（酌情）主要护理工作 入院宣教 健康宣教：疾病相关知识 根据医生医嘱指导患者完成相关检查 完成护理记录 风湿免疫病慢病管理（心理、康复、自我评估、用药指导、数据库录入） 基本生活和心理护理
9、 彩超引导下经皮肝穿刺活检术后观察患者病情变化：神志变化、生命体征等，发现异常及时向医师汇报并记录 正确执行医嘱 认真完成交接班病情变异记录无有，原因：12无有，原因：12护士签名医师签名时间 住院第 3-4 天 住院第 5-9 天 住院第 10-20 天主要诊疗工作 上级医师查房 完成病历记录 继续应用肝穿后预防性止血药物 予以熊去氧胆酸等保肝药物治疗 根据患者情况予以药物对症治疗瘙痒、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等 上级医师查房 完成病历记录 根据肝脏病理学报告进一步明确诊断，若合并其他肝脏疾病（如自身免疫性肝炎等）转入相应路径 评价治疗疗效，对熊去氧胆酸无效或效果不明显者需予以加用泼尼松等
10、其他药物治疗 上级医师查房，确定患者可以出院 完成上级医师查房记录、出院记录、出院证明书和病历首页的填写 通知出院 向患者交待出院注意事项及随诊时间 若患者不能出院，在病程记录中说明原因和继续治疗的方案重点医嘱长期医嘱： 消化内科护理常规 一或二级护理 普食 白眉蛇毒血凝酶针、酚磺乙胺针 熊去氧胆酸 13-15mg/（kg.d） 酌情选择一种或几种保肝药物（异甘草酸镁针、复方二氯醋酸二异丙胺针、还原性谷胱甘肽针、多烯磷脂酰胆碱针、促肝细胞生长素针等 补充脂溶性维生素临时医嘱： 根据患者情况予以药物对症治疗瘙痒（消胆胺、利福平、纳洛酮、舍曲林等）、骨质疏松（钙剂、肌注维生素 D3 注射液及磷酸盐
11、类药物的应用） 。长期医嘱： 消化内科护理常规 一或二级护理 普食 熊去氧胆酸 13-15mg/（kg.d） 酌情选择一种或几种保肝药物（异甘草酸镁针、复方二氯醋酸二异丙胺针、还原性谷胱甘肽针、多烯磷脂酰胆碱针、促肝细胞生长素针等 补充脂溶性维生素 根据肝穿病理及熊去氧胆酸治疗效果酌情加用泼尼松、硫唑嘌呤等其他免疫抑制药物临时医嘱： 酌情复查肝功能等检查项目出院医嘱： 今日出院 普食 出院带药 嘱定期复查 门诊随诊主要护理工作 基本生活和心理护理 正确执行医嘱 认真完成交接班 基本生活和心理护理 正确执行医嘱 认真完成交接班 帮助患者办理出院手续、交费等事宜 出院指导 风湿免疫病慢病管理（心理、康复、自我评估、用药指导、数据库录入）病情变异记录无有，原因：12无 有，原因：12无有，原因：12护士签名医师签名
