1、MDS诊治问题与思考,一九零零年记载了在白血病发生前有难治性血细胞减少期以来，骨髓增生异常综合征的研究经历了一百年多年漫长艰苦的认识和研究历程,上述是目前应用频率最高，使用价值最大的专业标准,国际工作组治疗MDS的两大目标是减少因贫血、白细胞少、血小板低导致的相关并发症与提高患者的生存质量。未奢望经治疗后外周血细胞和骨髓造血功能的明显改善及缓解治愈,就临床而言，国内中西医均有N 多文献，特别是中医药研究文献。但总体分析其疗效均没有超出国际工作组提出的治疗目标,104000条,发病机理未被认识诊断方面还有疑问治疗会有许多难点,思考一诊断问题,详细询问病史,观察疾病进展,血、骨髓、遗传学,做详细的
2、鉴别诊断,骨髓病理诊断,确诊,疑诊,血象：请关注MCV骨髓：关注病理结果,网硬蛋白染色程度幼稚前体细胞定位是否有幼红细胞岛原始微小巨核细胞肥大细胞增生情况,思考二治疗问题,轰炸式治疗刺激造血 去甲基化 抑制免疫 化疗方案抑制血管 分化治疗抗纤维化 骨髓移植中医中药 中西结合,目前医学对疾病认识肤浅和盲目治疗不仅导致医药资源浪费，在治疗过程中也没有顾及到药物对人体的功能损害、心理感受与生存质量等,不需要积极治疗的患者,血红蛋白90g/L血小板数80109/L白细胞数3.0109/L低危无症状患者,等待治疗是为了更好保持患者良好的生存质量,有症状且需要治疗患者,血红蛋白60g/L血小板数50109
3、/L白细胞数2.0109/L低危暂无并发症患者,治疗目的是有效预防并发症,需积极治疗的患者,血红蛋白60g/L血小板数30109/L白细胞数2.0109/L低危有并发症患者,治疗目的是积极控制并发症,需要表观遗传学修饰治疗的患者,骨髓幼稚细胞5%IPSS高危/WPSS高危与极高危CD33+、CD123+,治疗目的是防止向白血病转化或降低转化白血病的时间以及延长患者生存期,首先考虑用小剂量阿糖胞苷，不理想情况下考虑联合用药,需要小剂量化疗的患者,年龄65岁骨髓增生低下明显骨髓纤维化体能状况差心、肝、肺疾病,单系减少临床治疗,Hgb90g/L（以中医为主治疗）Hgb70g/L（可刺激造血治疗）Hg
4、b60g/L（可配合输血治疗）Hgb50g/L（应用促红素治疗）,红系,评估促红素应用的风险性,单系减少临床治疗,3.0109/L （以中医为主治疗）2.5109/L （升白药对症治疗）1.5109/L （积极抗感染治疗）80109/L （不需积极主治疗）30109/L （以中医治疗为主）20109/L （辅助输注血小板）10109/L （需要积极的治疗）,血小板,全程评估出血症状，关注TPO的疗效,单系减少临床治疗,思考三中医治疗,疾病缓解或者治愈,比较合适治疗位点,辅助或配衬治疗,High,Middle,Low,改善症状稳定血象减少输血提高体能,中医药学,我不赞同固定分型治疗。固定分型具有
5、人为性、机械性。因为临床是一个复杂多变、多证候复合、不可控的动态过程,在中医整体观念指导下，制定优化的综合方案，让患者在治疗中受益,辨证施治,量体裁衣，为每一位患者提供一个适合于自身特点的个体化治疗方案,纠正机体失衡状态建立新的动态平衡,需要进行表观遗传学修饰和化疗患者不主张用以毒攻毒中药,雄黄青黛砒石,当正在进行表观遗传学修饰和化疗患者不主张用虎杖、黄连、黄芩、黄柏、大黄等苦寒败胃中药,中西医互补融合治疗,低危的主动治疗中危的辅助治疗高危的随机治疗,高度重视并发症治疗,反复感染的扶正治疗慢性出血的摄血治疗血栓事件的预防措施脏器损害的保护治疗,活血化瘀药物重要作用,久病入络,改善骨髓的微环境预
6、防血栓事件发生调整免疫失衡状态保护脏器功能损害,血肉有情制品的规范性应用,适量应用改善症状巧妙搭配纠正贫血配合应用可以止血过多应用损伤脾胃,动物药应用注意适应症,血液高凝状态发生血栓事件伴骨髓纤维化伴有肝脾肿大,改善缺氧药有积极作用,纠正缺氧状态能提高人体能促进骨髓造血加强新陈代谢,思考四研究展望,目前，与急性白血病相比，有关MDS诊断、治疗研究较多。而很少有循证医学证据来说明疗效问题。这也可能是受国际工作组的思想约束。也可能是与临床疗效的预期值比，我们的信心不足,就中医研究而言，目前各家报道有很大差别，到底实际疗效是多少很难讲清楚。因此，这给中医研究提供空间和机会。关键是看我们咋样做,首先建立一支具有团结协作、无私奉献、开拓创新的学术团队。这支队伍一定要摒弃各自为政，各家学说的局面。这是开展临床研究的关键和重要基础,有了这支队伍我们可以从以下方面着手进行研究,汇集全国经验形成专家共识制定研究方案开展规范研究,开展流行病学调查摸清证候特征全程动态观察病情总结演化规律开展规范临床试验发现总结疗效注意发现有效方药进行新药研发,疗效,感谢诸位聆听,
