1、红斑鳞屑性皮肤病,广东医学院皮肤病学教研室,银屑病毛发红糠疹玫瑰糠疹多形红斑红皮病,银 屑 病(psoriasis),概念流 行 病 学病因学与发病机理临 床 表 现组 织 病 理诊 断与鉴别诊断治 疗,银屑病俗称牛皮癣，是一种常见的, 易于复发的炎性增殖性皮肤病。特征性损害为红色丘疹或斑块上覆有多层银白色鳞屑。,流 行 病 学,（一）流行率：较高，近十年有所上升（二）年龄：初发多为青壮年（三）性别：男女（四）季节性：春冬季易发或加重，夏秋季多缓解（五）地区：北方多于南方（六）人种：白种人黄种人黑种人,病因学与发病机理,（一）遗传因素（二）感染因素（三）代谢障碍（四）免疫异常:细胞因子异常（五
2、）促发诱因:精神、外伤、手术、内分泌变化、妊娠、线照射等。,临 床 表 现,寻常型银屑病(psoriasis vulgaris)脓疱型银屑病(Psoriasis pustulosa)关节病型银屑病(Psoriasis arthropathica)红皮病型银屑病(Erythrodermic psoriasis),寻 常 型 银 屑 病、丘疹或斑丘疹斑块；银屑覆盖；薄膜现象；点状出血现象（Auspitz征） 、皮损多种形态：点滴状、钱币状、地图状、回状、疣状等。、好发部位于头皮、四肢伸侧、对称分布。、头皮、皱襞、甲、唇及龟头损害有特征性。、病程长，易复发。分期：进行期、稳定期、退行期。,脓 疱 型
3、 银 屑 病 分泛发性和掌跖性 、泛发性 (1) 急性起病，伴全身症状 (2) 无菌性小脓疱，密集，脓糊 (3) 全身泛发，成批皮疹 (4) 伴甲损害、关节肿痛、沟状舌 、掌跖性 皮疹特异，伴甲损害，顽固难愈。,关 节 病 型 银 屑 病 （银屑病性关节炎） 、非对称性外周多关节炎 、常继发于寻常型 、关节症状与皮损平行 、伴全身症状，可伴甲损害(80%) 、线呈类风关，RF阴性,红 皮 病 型 银 屑 病 、常为继发，处理不当所致 、表现全身潮红，大量鳞屑，有正常“皮岛” 、消退后复现寻常型皮损,组 织 病 理 （一）角化不全，伴角化过度 （二）Munro微脓疡 （三）棘层增厚 （四）表皮突
4、延长，真皮乳头呈杵状 （五）乳层顶端棘层变薄 （六）真皮乳头毛细血管扩张,角化不全内含Munro微脓疡，表皮突及真皮乳头均伸长，真皮浅层血管周围炎性浸润,临床所见薄膜现象及点状出血的组织病理变化,表皮角质形成细胞生长加快,角质形成细胞不能完全角化,角化不全下方颗粒层来不及形成,角化不全细胞堆积,颗粒层减少或消失临床表现许多鳞屑,乳头顶端棘层变薄及棘细胞内水肿,除去角化不全 露出棘层,见光滑发亮的薄膜,乳头顶端毛细血管扩张弯曲,刮除乳头上的棘细胞层,扩张的血管暴露出来呈点状出血,诊 断（一）寻常型银屑病 、好发部位 、皮损上多层鳞屑，易刮除 、薄膜现象 、点状出血现象 、慢性经过，易复发 、组织
5、病理特征,（二）脓疱型银屑病 、无菌性小脓疱 、脓湖 、周期性发作 、易继发红皮病,（三）关节病型 、与皮损伴发的小关节炎 、多有指（趾）甲损害,鉴 别 诊 断 （一）寻常型应与下列疾病鉴别 、脂溢性皮炎 、玫瑰糠疹 、扁平苔藓 （二）关节病型应与类风关鉴别,治 疗 以外用药为主，解除思想顾虑，勿用刺激药物，避免可能诱因，忌食刺激饮食。,（一）外用药治疗、急性期用温和保护剂。如硼酸软膏、皮质 类固醇制剂、氧化锌软膏。、稳定期及退行期：作用较强的药物。 (1) 角质促成剂：焦油类、蒽林、水杨酸 软膏。 (2) 皮质类固醇制剂：外涂或封包。 (3) 免疫抑制剂： (4)卡泊三醇,（二）内用药治疗
6、、维生素类：C、E、B12、Bco、A、D。 、维甲酸类：用于脓疱型、关节病型、红 皮病型、难治寻常型。 、皮质类固醇激素：仅用于红皮病型、关 节病型及泛发脓疱型，其它治疗无效时。 、免疫抑制剂：MTX、环孢菌素等。,（三）物理疗法 、沐浴紫外线疗法 、光化学疗法，PUVA（黑光）（四）中药治疗 、辨证施治 、其它：复方青黛丸、郁金银屑片、丹参注射液等。,毛发红糠疹(pityriasis rubra pilaris),是指一组以局限性毛囊角化、掌跖角皮病和红皮病为特征的慢性鳞屑性炎症性皮肤病。,临床表现,起病特点： 皮疹多从头面部开始，类似干性脂溢性皮炎，逐渐向躯干、四肢扩延。基本损害：为毛囊
7、角化性丘疹。淡桔红色、棕色或正常皮色。丘疹干燥、坚硬、顶端尖锐，扪之有木锉感，中心有小角质栓，剥除角栓后，可见特征性小凹陷。特殊部位：约2750%患者，第1、2指节背侧有上述特征性丘疹，具有诊断意义。,皮损融合：散在的毛囊角化性丘疹可融合成大小不等、基底发红、边界清楚的鳞屑性斑块。 银屑病样和红皮病损害：躯干、四肢的斑块类似银屑病。重者可波及全身，形成红皮病，在受累区常有正常皮岛。掌跖角化：7597%的患者可伴有掌跖角化。指（趾）甲增厚。其他：自觉症状轻微，有时微痒、灼热。一般不伴内脏损害。,组织病理,表现角化过度，毛囊口角栓形成，伴有周围点状角化不全。棘层不规则地增厚，可有基底细胞液化变性。
8、真皮上部微血管扩张。管周及毛囊周围有轻度炎症细胞浸润。,棋盘状角化不全,毛囊角化，毛囊角栓形成,治 疗,尚无特殊疗法，根据病情可适当选用下列疗法: (一)内用药物疗法： 1. 维生素： 1520万U/日，分3次口服，用药 2个月无效者停用，有效者可继续用46个月。 2. 维甲酸类： 异维酸(isotretinoid)，每日0.51mg/kg，分次口服，以后逐渐增加，有效量每日1.52.0mg/kg。 依曲替酯(etretinate)，商品名银屑灵（Tigason)，每日0.250.5mg/kg，增加到每日1mg/kg，连服数月。 依曲替酸(acitretin)，常用量为5075mg/d。,3.
9、 皮质类固醇: 对发展为红皮病者可应用，如与维生素 合用能增强疗效。 4. 免疫抑制剂：重症者可试用硫唑嘌呤或氨甲喋呤(MTX) 5. 此外，可用雷公藤多甙11.5mg/kg分23次口服。,毛发红糠疹与银屑病的鉴别,玫 瑰 糠 疹（pityriasis rosea）,是一种具有特征性皮损的炎症性自限性皮肤病,病因及发病机理,病因不明，因本病多在春秋季节发病，病程有自限性，较少复发，所以，多数学者根据发病经过及表现认为与病毒感染有关，但至今未分离出病毒，也有人认为与细菌、真菌或寄生虫感染以及过敏因素有关，但都未被证实。近期研究表明细胞免疫反应参与本病发生，如皮肤内浸润的细胞主要为辅助/诱导T淋巴
10、细胞，表皮、真皮乳头内朗格汉斯细胞明显增多，角质形成细胞出现HLA-DR抗原的表达。,临床表现,多数患者在躯干和四肢近端，出现一个圆形或椭圆形淡红或黄褐色直径约为23cm，附细小鳞屑，即为母斑。12周后躯干部及四肢近端出现多数斑疹，对称分布，呈玫瑰红色，圆形或椭圆形，有少许细小糠状鳞屑，其长轴与皮纹一致。,母斑或先驱斑：先出现一个直径2-3cm的圆形或椭圆形橙红色斑疹，上覆细小鳞屑，常无自觉症状子斑或继发斑：1-2周后，出现多数斑疹，边缘略高出皮面，呈玫瑰红色, 圆形或椭圆形，表面有少许细碎糠状鳞屑。皮损边缘鳞屑呈领圈状，长轴与皮纹走向一致皮疹对称分布，好发于四肢近端及躯干瘙痒程度不等 多见于
11、中青年，春秋季节多见 有自限性，约4-8周消退，一般不复发，少数可迁延半年以上。,面及手足部发疹者较少见，瘙痒程度不等。还可出现紫癜、风团、水疱。口腔粘膜损害罕有发生。大多数无全身症状，少许有轻度头痛、咽喉痛、低热及淋巴结肿大等。本病有一些特殊类型。本病常见，略占皮肤门诊的1%2%左右，男女无明显差别，青年与成年人居多，大多在10岁40岁左右，其它年龄少见。本病有自限性，一般略经48周可自行消退，一般不复发，少数可迁延半年以上,组 织 病 理,为非特异性炎症，表皮局灶性角化不全及棘层轻度肥厚，有细胞内水肿及海绵形成，或有小水泡出现，直皮上部水肿，毛细血管扩张，并有密集的淋巴细胞浸润。,角化不全
12、，轻度棘层肥厚伴海绵形成，真皮上部慢性炎症浸润,诊断及鉴别诊断,体癣二期梅毒疹银屑病药疹花斑藓 皮损和形态及发病部位有时与玫瑰糠疹相似，但真菌检查阳性。,二期梅毒疹,二期梅毒疹,体癣,治 疗,本病有自限性，以对症治疗为主。1抗组胺药物、维生素C、维生素B12、葡萄糖酸钙及硫代硫酸钠均可用，一般不用糖皮质激素2局部治疗 可外用炉甘石洗剂、5%樟脑霜、硫磺霜 、或少量使用糖皮质激素外用制剂。3紫外线照射对进行期可能有所助益，可用红斑量或亚红斑量交替照射。,多形红斑（Erythema ultiforme）,为一种以多形性皮疹和虹膜样红斑为特征的自限性炎症性皮肤病，重症型常有严重的粘膜和内脏损害本病春
13、季好发，女性多于男性，以10-30岁年龄组发病率最高。,病 因 及 发 病 机 理,病因不明。目前认为是抗原-抗体变态反应。临床上将病因不明称为特发性多形红斑，病因明确的称症状性多形红斑感染：病毒(HSV)、细菌、真菌、原虫等药物、疫苗、血清等其他因素：如SLE、皮肌炎、结节性动脉周围炎、恶性淋巴瘤、内脏恶性肿瘤等均可引起本病。,临床表现,1红斑-丘疹型 此型常见。本病特征形损害为虹膜状或靶形，圆形或椭圆形水肿性红斑，有时可互相融合，自觉微痒。好发于四肢远端及粘膜，瘙痒或无自觉症状。全身症状不重，24周后皮损逐渐消退，遗有色素沉着，本型容易复发,水疱-大疱型 常有红斑丘疹型发展而来，以集簇或散
14、在型水疱 、大疱为主要发疹。有血疱。常有粘膜损害或显著的全身症状，口、眼、鼻、外阴粘膜均可受累。伴有关节痛、发热、蛋白尿、血尿和血沉增块等。,重症型（Steven-Jonson综合征） 本型发病急骤，突然起病，高热、头痛等。皮损为水肿性红斑、水疱、大疱、血疱和瘀斑等，广泛分布。粘膜损害广泛而严重，还可累及呼吸道粘膜出现大片糜烂或坏死，全身情况严重，短期进入衰竭状态。可伴有多系统损伤，若不及时抢救，死亡率为5%15%.,组 织 病 理,表皮角质形成细胞坏死，表皮下水疱形成，基底细胞液化变性。真皮上部血管扩张。红细胞外渗，水肿明显，血管周围淋巴细胞及少数嗜酸性细胞侵润,鉴 别 诊 断,1. 冻疮2
15、玫瑰糠疹3体癣4大疱性类天疱疮5二期梅毒疹6Lyell中毒性表皮坏死松解症,治 疗,1去除可疑病因 给予对症治疗，提供一切可疑的致敏药物。2全身疗法 常用抗组胺类药物、钙剂、维生素C或糖皮质激素治疗，对重症型强调大剂量糖皮质激素静脉滴注，并加强护理，注意水、电解质平衡，增加营养，选择适当抗生素预防和控制继发感染等。3局部疗法 原则为消炎、收敛、止痒、预防感染。可外用炉甘石洗剂或糖皮质激素霜剂。有水疱和渗出可采取湿敷。注意眼、口、鼻、外阴部的护理，并对症处理。,红 皮 病,红皮病（erythroderma）是一种全身皮肤发生弥漫性潮红、水肿、浸润伴脱屑的皮肤病。又名剥脱性皮炎（exfoliati
16、ve dermatitis）,病因及发病机理,续发于其它皮肤病 银屑病、湿疹-皮炎皮肤病、大疱性皮肤病、接触性皮炎、泛发性扁平苔藓、毛发红糠疹等，多由于处理不当或者治疗不及时，可延变成或发展成红皮病。药物过敏 致敏药物有去痛片、苯巴比妥、磺胺药、胂剂、水杨酸类、抗疟药、氮霉素或链霉素、重金属等。,恶性肿瘤 续发于恶性肿瘤者约占8%-20%，多数伴发淋巴单核-巨噬细胞系统的恶性肿瘤，如蕈样肉芽肿、白血病、霍奇金病等。肿瘤可先于皮肤病，亦可同时或其后发现。4特发性 少数患者无确切病因，常为自身免疫性疾病。,红皮病的病因总结（Dermatoses 皮肤疾病）,临 床 表 现,1皮肤损害 红皮病以全身
17、皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀、脱屑为特征。2毛发、甲病变 数周后可有毛发脱落、毛发稀疏。指（趾）甲可见混浊、增厚、凹陷、纵嵴。3肝、脾、淋巴结肿大 约30%-70%的患者可伴有肝肿大和（或）皮肿大，以药物过敏及淋巴瘤为多。约70%左右的患者伴有不同程度的淋巴结肿大。,4. 水、电解质紊乱、血管通透性改变和血液动力学改变可出现心血管系统的病变。5脂肪痢 重症患者因小肠绒毛萎缩，影响食物吸收或肠内菌群失调所致。6代谢紊乱 本病因皮肤广泛性病变和炎症反应基础代谢增高，蛋白质代谢紊乱，出现血清总蛋白降低导致低蛋白血症。皮肤调节体温功能也受到影响可出现低体温状态，引起寒战、发热与低体温交替出现。,组 织
18、病 理,为非特异性改变。表皮角化不全，颗粒层消失，棘层肥厚，细胞内和细胞间水肿，海绵形成。有时见表皮内微脓疡。真皮中上部水肿，血管扩张充血，血管周围有炎性细胞侵润，主要为淋巴细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞。,治 疗,1病因治疗 病因明确者要治疗原发疾病，药物过敏者要停用一切可疑药物，积极进行抗过敏治疗。2对症治疗 外用药以止痒、消炎、安抚为原则，可用植物油、氧化锌油剂、糖皮质激素软膏等及抗生素软膏等，还可用药浴，如矿泉浴、淀粉浴等。3全身治疗 糖皮质激素可口服、静脉滴注或冲击疗法。免疫抑制剂主要用于糖皮质激素治疗效果不效者或由银屑病等演变而来的红皮病。支持疗法十分重要，应及时补充蛋白质等营养成分，并给予多种维生素，维持水和电解质平衡。,
