1、房缺与室缺,龚京燕 作,本课学习重点,症状体征,发病机理,术前、术后护理,相关辅助检查,4,1,2,3,掌握房缺、室缺如下4个内容：,第一部分 房缺、室缺的症状和体征 主讲 龚京燕,基础知识回顾,血液在心脏中的走向是怎样的？经过了那些瓣膜？请画出文字示意图.,全身血液右心房三尖瓣右心室肺动脉瓣肺左心房二尖瓣左心室主动脉瓣全身,什么是房缺？,左右心房间隔上的缺损称房间隔缺损。约占先天性心脏病的5%-10%，房缺的杂音很轻不易听到，往往在学龄儿童查体时才被发现。,房缺示意图,房缺的临床表现有哪些？,较早期主要症状：,病情的加重：,进一步加重：,晚期：,单纯房间隔缺损在儿童期大多可无症状，因此不易早
2、期发现，除非请专科医生进行检查。随年龄增长症状逐渐明显。,课外拓展：,艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，既称为艾森曼格综合征。,什么是艾森曼格综合症？,什么是室缺？,室缺示意图,室缺又称：室间隔缺损，或心室间隔缺损（VSD）。是常见的一种先天性心脏畸形大多数是单一畸形，约占先天性心脏病的20%左右；也可为复合心脏畸形的一个组成部分，如见于法乐四联症完全性房室通道等。,室缺的临床表现有哪些？,缺损口径较小、分流量较少者，一般
3、无明显症状。缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸、气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向（右至左）分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重。最终发生右心衰竭,体检时，缺损口径较大者，一般发育较差，较瘦小。晚期病例，可见唇、指紫绀，严重时可有仟状指（趾），以及肝脏肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现。分流量较大的病人，可见心前区搏动增强，该处胸壁前隆，叩诊时心浊音界扩大。,第二部分 房缺、室
4、缺的发病机理 主讲 舒文 肖思江,小儿房间隔缺损的病理生理,正常的左心房压（510mmHg）较右心房（24mmHg）稍高。房间隔缺损的左向右分流主要取决于左、右心室充盈阻力的不同。右心室的顺应性较左心室好，右心室充盈阻力低。因此，舒张期及收缩早期在房间隔缺损部位均有左向右分流。,First,婴儿的右心室较厚，顺应性较差。婴儿ASD的左向右分流量不多。随年龄增长分流量逐渐增加，继而引起右心房、右心室增大，肺动脉增宽。合并严重肺动脉高压可导致ASD的右向左分流而出现发绀。偶尔，下腔静脉瓣长导引下腔静脉血液经ASD流向左心房出现发绀。,Second,房间隔缺损时左向右分流量取决于缺损的大小、两侧心室
5、的相对顺应性和体、肺循环的相对阻力。新生儿及婴儿早期，由于左、右两侧心室充盈压相似，通过房间隔缺损的分流量受到限制，随着体循环压力的增高，肺阻力及右心室压力的降低，心房水平自左向右的分流增加。小型房间隔缺损，两心房压相差无几，分流量小；大型房间隔缺损时，左心房水平大量含氧量高的血流向右心房分流，右心房接受腔静脉回流血量加上左房分流的血量，导致右心室舒张期容量负荷过重，肺循环血流量可为体循环的24倍。小部分病例当分流量已超过肺血管床容量的限度，可产生肺动脉高压。,Third,室间隔缺损的病理生理,房缺与 室缺,分流引起的变化,左、右心室对容量负荷增加的反应 左、右心室由于解剖结构和几何形态的不同
6、，对容量或压力的负荷反应亦不一致。右心室壁薄，顺应性较左心室大，且呈圆形，为一低压容量腔。它对容量负荷（前负荷）增加的耐受性好，但对压力负荷（后负荷）增加的耐受性差；左心室则相反，其壁厚，顺应性远较右室差，其结构和几何学形态为圆锥形，故它是个高压腔，对压力负荷耐受性好，但对容量负荷的耐受性很差。,房缺与 室缺,在有室间隔缺损的患者，左、右心室的容量均有增加，与左向右分流的大小成正比，除右心房外（在左心室右房型缺损，右心房亦受累），其余3个腔的容量与心脏做功均增加。在肺循环通畅的情况下，虽然右心室、左心室甚至左心房均因容量负荷增加而扩大，但左室反应较大，首先出现心腔扩大与心肌肥厚，继之可出现心室
7、功能不全，左心室舒张末压升高先后引起左心房压升高、肺静脉压升高 、肺毛细管压升高，并使肺动脉压升高、右心室后负荷升高。而导致右心室压升高，右室肥大。这就是为什么在大型室间隔缺损首先出现的是左心室衰竭的临床表现而不是右心室的缘故。由于左心房压力升高，使肺静脉血回心受阻，导致肺间质液体有不同程度增加，患儿反复发生肺部感染，尤其是在冬季；另一方面，由于间质水肿和肺血管周围水肿，肺的顺应性减低。Donald提出左心房平均压一旦超过15mmHg，肺顺应性突然下降，便会出现呼吸困难，呼吸运动能量消耗增加，再加大循环血量的相对减少，引起生长延迟。,但右心室的阻力负荷加重，心电图显示右心室肥厚。随着血管器质性
8、病变，双向分流更可转变为自右向左分流为主，肺循环血流量减低，左心室血流量亦减少，左心室为自右向左分流所代偿，故容易发生心力衰竭而死亡。很大程度上决定于肺血管阻力的改变，大型室间隔缺损的患者根据年龄估计严重肺血管病变发生的可能性，年龄愈大，发生率愈高。,肺血管的病变均可因血流量增加所喷射血流的冲击力而恶化，都会使肺动脉阻力逐步升高。晚期自左向右分流变为双向分流，当双向分流出现后，肺循环与体循环的血流量相对不大，两个循环系统的压力与血流量几乎维持在一种平衡状态，故不少作者称这种病理生理的循环状态为平衡循环。此时，左、右心室的容量负荷可以正常，,房缺与 室缺,房间隔缺损（ASD）的发病机理,房间隔缺
9、损（ASD）形成后，由于左心房压力通常高于右心房，可有自左向右的分流，分流量的大小，一方面和缺损的大小及两侧心房的压力差有关，另一方面同两侧心室充盈阻力的大小有关。由于右心房不但接受由下、下腔静脉流入的血流，同时亦接受由左心房流入的血流，导致右心室舒张期负荷过重，因而右心房、右心室增大，肺循环血流量增多，而左心房、左心室、主动脉及整个体循环的血流量反见减少。肺循环充血的结果，使患者容易发生支气管肺炎等呼吸道感染；而体循环血流减少，则引起全身组织供血不足，影响生长发育。当剧烈咳嗽、哭闹或患肺炎时，肺动脉压增高，右心房压力高于左心房，即可产生右向左的分流而呈现暂时性的紫绀。如果缺损较大，产生大量左
10、向右分流时，肺动脉压力长期增高，则可出现肺血管硬化，以致严重肺动脉高压，右心房压力高于左心房，则持久性的紫绀。,室间隔缺损（VSD）的发病机理,室间隔缺损时因左心室压力通常高于右心室，可有自左向右的分流，一般无紫绀。经过室间隔缺损的分流血液增加了右心室、肺循环、左心房和左心室的负荷，因而左、右心室均有肥大。室间隔是分隔左、右心室的间隔肌层，由肌部、圆锥部和膜部组成。室间隔缺损时因左心室压力通常高于右心室，可有自左向右的分流，一般无紫绀。经过室间隔缺损的分流血液增加了右心室、肺循环、左心房和左心室的负荷，因而左、右心室均有肥大。缺损小于0.5cm的轻型病例左向右分流量较小，临床无症状，不影响生长
11、发育。缺损大的重型病例则分流量很大，肺循环的血流量可为体循环的35倍。随着病程进展由于肺循环持续增加，并有相当高的压力冲向肺循环，致使肺小动脉发生痉挛，可产生动力型肺动脉高压。日久后肺小动脉发生病理变化，中层和内膜层增厚，更使肺循环阻力增加形成梗阻型肺动脉高压。此时左向右分流量显著减少，最后可现出双向分流或反向分流而出现青紫。当室间隔缺损出现肺动脉高压而形成右向左分流时，即称艾森曼格综合征。,房间隔、室间隔发病机理对比图,房间隔发病机理图 室间隔发病机理图,第三部分 房缺、室缺手术前后病人的护理 主讲 邓平,房缺、室缺修补术de术前护理,第二点：,第一点：,术前,1.心理疏导：房间隔缺损封堵术
12、是近几年国内开展的新型介入治疗技术，患者对治疗的种种疑虑容易产生紧张、焦虑的情绪，护理人员应主动与患者交流，讲解治疗的目的，手术的必要性、大致方法及术中、术后可能出现的不适，并告知术后的注意事项，做好患者的围术期护理，取得患者的信任，使其全面配合治疗。2. 完善备皮：备皮的范围是脐以下，膝关节以上、碘过敏试验和青霉素皮试，并向患者讲解术前行过敏试验试验的意义。,第四点；,第三点：,3、术前一天嘱患者练习床上大、小便，洗澡并更换病号服，术前嘱患者排空大、小便。4、建立静脉通道，给予外周静脉留置。5、嘱患者术前一天晚保证睡眠，如入睡困难，给予镇进药物口服。6、术前禁食6小时，如为全麻的患儿，术前禁
13、食、禁水12小时。,第六点：,第五点：,Contents,第八点：,第七点：,7、告知患者术后卧床、肢体制动、沙袋压迫的时间。8、详细了解病情，协助医生做好心电图、心功能、出凝血时间、血常规、血生化等各种检查，保持患者水、电解质和酸碱平衡。,房缺、室缺修补术de术后护理,Growth,Start,第一点：,第二点：,第三点：,合理营养，适当添加辅食，以清淡为主。,手术后要保证足够的休息，避免剧烈活动，如跑步、跳高、游泳等。,手术后患者应注意保暖，防止呼吸道感染。,Jump,Growth,第四点：,第五点：,继续强心利尿治疗，出院1月后回院复查心脏B超、心电图、X线片 。,婴儿房缺患者术后1年内
14、，睡眠时尽量平卧，不宜长期侧卧，以免胸骨畸形。,Jump,第六点：,手术后护理之呼吸机的配合：先天性心脏病手术后病人一般都要上呼吸机，麻醉清醒后，病人会感到咽部不舒服，不能讲话，病人需主动配合。头部切勿过多转动，不要随意吞咽，尤其是婴幼儿呼吸道粘膜反复磨擦可引起声门出血，对于不配合的小儿，可给予镇静剂。如有需求，如大、小便、咯痰等，可用手语告诉护士。为防止肺内感染，护士要定时给呼吸机的病人进行气管内吸痰，会有气短，疼痛等不适的感觉，要忍耐一下。,Jump,第七点：,房缺手术后持续有充血心力衰竭者仍要严格控制盐的摄入，成人每天控制在3克以内。先天性心脏病病人宜少食多餐，食量不可过饱，更不能暴食，
15、以免加重心脏负担。先天性心脏病手术后患者应多吃新鲜蔬菜和水果。常吃一些新鲜蔬菜、瓜果、豆芽、海带、紫菜、木耳等食物，有防止血管硬化的作用。经常食用芹菜、草莓、西红柿等食物，可降低血压。心脏病患者宜多食山渣、金樱子、等水果。,Jump,第三部分 房缺、室缺的相关辅助检查 主讲 周小兰,房缺e辅助检查,胸部X线检查,心电图检查,超声心动图检查,室缺e辅助检查,可发现室间隔缺损处回声中断和心室、心房和肺动脉主干扩大情况。高位较大缺损合并主动脉瓣关闭不全者，可见舒张期瓣膜脱垂情况。彩色多普勒检查可见经缺损处血液分流情况和并发主动脉瓣脱垂者舒张期血液倒流情况。超声检查尚有助于发现临床漏诊的并发畸形，如左
16、心室流出道狭窄、动力导管未闭等。近年来，二维心动超声和彩色多普勒检查已成为诊断先天性心血管畸形的主要手段，在很大程度上已可取代心导管检查和心血管造影。,超声心动图检查 ：,小口径缺损、左向右分流量较少者，常无明显的心、肺和大血管影像改变，或仅示肺动脉段较饱满或肺血管纹理增粗。口径较大的缺损，当肺血管阻力增加不著，呈大量左至右分流者，则示左心室和右心室扩大，如左心室特别扩大，提示可能为巨大高位缺损合并主动脉瓣关闭不全；肺动脉段膨隆，肺门和肺内血管影增粗，主动脉影相对较小。晚期病例，肺血管阻力明显增高、肺动脉高压严重者，心影反见变小，主要示右心室增大，或合并右心房扩大，突出的表现是肺动脉段明显膨大
17、，肺门血管影亦扩大，而肺野血管影接近正常或反较细小。,胸部X线检查 ：,右心导管检查 ：,测定和对比右侧心腔的血氧含量，如右心室较右心房高出1.0容积%，说明心室水平有左至右分流；分流量较少的小口径缺损，或缺损口径虽不算小，但已有明显的肺动脉高压致使左向右分流量减少者，右室/右房血氧差常不足1.0容积%，疑有此种情况时，应加作吸氢试验，对比观察右侧心腔各处氢离子曲线出现的时间，如右室较右房明显超前出现，说明心室水平有左至右分流；严重肺动脉高压、心室水平呈双向或反向分流者，右室、右房间已无血氧差，可从同期测定的体动脉血氧饱和度不同程度的下降而加以验证。测定右侧心腔（特别是连续测定肺动脉和右心室）压力，若右室压力明显超出肺动脉压，根据其压力曲线特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺动脉瓣狭窄的情况；一般按肺动脉压与体动脉压的比值判定肺动脉压升高的程度，70%者为重度。根据肺动脉压力与心排血指数，换算出肺血管阻力，有助于手术时机的选择和手术适应证及禁忌证的判定。测算肺循环与体循环血流量及二者的比值，一般以2.0为高分流量。,感谢您的关注,再见！,
