1、罕见病例CT读片,Case 1,男，58Y，头痛、左下肢乏力1月余平时体健，无其他肿瘤病史,术后病理：右颞顶叶恶性黑色素瘤,颅内黑色素瘤，非常少见，仅占颅内肿瘤的0.2-0.4%，多见于青壮年，男性多于女性。临床表现：多以颅内高压为主要症状，病程短，进展快，常伴皮肤黑痣或黑色素瘤CT表现：平扫多为类圆形高密度灶，伴不规则水肿，单发或多发，中线结构移位，常合并瘤内出血和坏死，明显不均匀强化，瘤内钙化及侵犯周围颅骨者少见MRI上特征性的T1高信号，T2低信号,鉴别诊断：1.单纯性脑出血：多为中老年人，增强病灶无强化2.脑膜瘤：钙化多见，常以宽基底与颅骨相连，邻近骨质增生3.三叉神经鞘瘤：为颅外肿瘤
2、，多囊变、坏死、出血，密度多均匀，不均匀强化，邻近骨质呈受压改变，本例黑色素瘤为颅内肿瘤,Case 2,女，4y，无意中发现腹部包块，无明显不适,术后病理：肝间叶性错构瘤,肝间叶性错构瘤：肝内少见良性肿瘤，仅次于血管瘤，大多数学者认为它是一种发育畸形或异常反应的结果。多见于4m-2y的婴幼儿，男性多见，病理上分为囊性、实性；单发、多发临床表现：无特殊症状，常为腹部膨隆、包块或肝肿大。实验室：AFP阴性，阳性者见于4M以下的婴儿,CT表现：1.常位于肝右叶，也可跨左右叶或突出肝外2.平扫为多房囊性低密度影，边界清晰，囊腔内壁光整、壁薄，无壁结节，囊内液体密度均匀，不同囊腔密度可不同，实性部分可见
3、细沙粒样钙化3.分隔及囊壁可强化，有时可见到门脉分支被发育异常的胆管包绕4.实性病灶，多单发，包膜和瘤内可见轻微絮状、延迟强化,鉴别诊断：1.肝脏未分化性胚胎肉瘤：好发于肝右叶，单囊或多囊病灶，易出血，边界清晰，内有不同程度的实性成分，增强后实性部分强化2.肝母细胞瘤：单发，实性肿块，动脉期明显强化，与同层腹主动脉强化相当，发病年龄偏大，AFP升高。,Case 3,女，30y，上腹部疼痛伴纳差1月余,术后病理：肝上皮样血管内皮瘤,上皮样血管内皮瘤：罕见的血管源性肿瘤，好发于软组织、肺、骨、脑和小肠等，肝脏罕见。好发于中年女性，以多结节型常见，分为实性、囊性。中度或低度恶性，生长缓慢，转移率低，
4、预后相对较好。CT表现：1.多发病灶，位于肝外周区域，部分可有钙化2.动脉病灶周边强化，门脉期及延迟期向中心填充式强化，类似血管瘤强化,鉴别诊断：1.肝转移瘤：多有原发肿瘤病史，常表现为乏血供，环形强化，中心为低密度坏死，表现为牛眼征2.多发结节型肝细胞癌：快进快出样强化，常伴有肝硬化3.肝多发血管瘤：强化程度更显著，数目较少，分布无规律,Case 4,女，24y，发现右颈部肿物7年,术后病理：颈部巨淋巴结增生症（Castleman病，血管滤泡型）,巨淋巴结增生症：是一种以淋巴组织非典型性增生为特征的少见良性疾病，主要病理特征为淋巴组织和小血管瘤样生长。分为三种类型：透明血管型（80-90%）
5、，浆细胞型（8-10%），混合型（很少报道）。好发于纵膈。,局灶型：多为透明血管型，为孤立软组织肿块，边界清晰，密度均匀（直径5cm，可坏死，但坏死发生率低，与病灶富血供、良好的侧枝循环及淋巴细胞不易坏死有关）。多中心型：多为浆细胞型，缺乏特异性，多表现为一组或多组淋巴结肿大，但其直径小于局灶型，内部血管增生不明显，增强后多呈轻到中度强化。,鉴别诊断：1.副节瘤：临床多有阵发性高血压等特殊症状，容易囊变、坏死，密度多不均匀2.颈静脉球瘤：多伴有静脉孔扩大，周围骨质破坏3.颈动脉体瘤：颈内外动脉分叉角度增大4.多发病灶型与淋巴瘤、结节病及原发灶不明的转移性淋巴结鉴别困难。,Case 5,男，35
6、y，入院前6w无明显诱因出现尿频、尿急，4w前出现发热、肛周及下腹部间断性隐痛。,术后病理：恶性周围神经鞘膜瘤,周围神经鞘膜瘤：可起自任何部位周围神经的神经鞘，约50%合并神经纤维瘤病I型，常见于头颈部和四肢的屈肌表面，也可见于腹膜后和后纵膈，腹膜后多位于脊椎旁或骶骨前。恶性周围神经鞘膜瘤：更加罕见，见于20-50y成人，可开始即为恶性或由良性恶变。多位于较大神经干走行区，为囊实性，形态不规则，与周围组织分界不清，呈浸润性生长，体积较大（多5cm），容易出血、坏死，可囊变，钙化少见，实性部分明显强化，累及神经常造成剧烈疼痛。,鉴别诊断： （1）良性 神经源性肿瘤：主要为神经鞘瘤及神经纤维瘤，神经鞘瘤多单发，神经纤维瘤常多发，一般平均最大直径不超过 ，椭圆形或纺锤形边界清，包膜完整，肿瘤内部可囊变、钙化，可见“靶征”及“脂肪分离征” ，周围软组织及邻近骨质不受侵犯，增强扫描肿块多较均匀明显强化。 （）外周型原始神经外胚层肿瘤：儿童、青少年多见，肿块多位于深部软组织，边界多模糊，侵袭性强。 （）滑膜肉瘤：青壮年多见，多位于四肢大关节旁，瘤内钙化多见。 （）恶性纤维组织细胞瘤：中老年多见，肿瘤无包膜，边界模糊，浸润性生长。,
