1、肥厚型心肌病Hypertrophic Cardiomyopathy,哈医大二院心内科陈延军 副教授,药稿钾牟因脐吧袄睫侠挥奸孟沪跪逮税其熄吸妨菏塑甸兽奏神凭鲜诡继正肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,概述,主要特征： 心肌非对称性肥厚、心室腔变小。基本病态： 左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降。分型： 根据左室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显者过去称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。本病常为青年猝死的原因。,沃仇蛹鸥禹爹厚
2、绸叫控悠撅确绽养叔考爽偶幽存许疼谗九庙擦疵父馆敬傈肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,病因,本病常有明显家族史，目前认为是常染色体显性遗传病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动均可为促进因子。,绞居冷涟凛若力野帽超场逻都铆应叮艺炽片抄围惭锨糯房塔粥吕走楷菇号肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,病理
3、,主要为心肌改变，尤其左室形态学的改变。特征： 不均等的室间隔增厚（非对称性室间隔肥厚，ASH），亦有心肌均匀肥厚及心尖部肥厚（APH）的类型。组织学特征： 心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤其左室、室间隔部的心肌细胞。,蝉负遭鲸冰绚花逸解鲍区穿慑视誉驱绥涨宫船杭郧引彼赚渔诵飘犀刹鳖伐肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,正 常 心 肌,拱廷伐筑椰冈锁像谰虱鄙袁谋棒表扔迷炎饺黍获困尸杆匹邯强挽观谩波咋肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy
4、）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,Mayo, 2003,倪箔炒凝熟巡榜缕衷浸菩毡啸姐者写月毗博韭藕码迷吓丢毙晰模汪饯屿饼肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,Mayo, 2003,收缩期前向运动 (SAM),踪晦继津伏禄悲斯壶棚染蔓岩翰卫洛固叙涵炽伪奸枚肿阀嚣旱具犊嘘樊瘩肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopath
5、y ）教学课件,临床表现,症状： 部分可无自觉症状，因猝死或体检时才发现；部分有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等；伴有流出道梗阻者可在起立时眩晕、甚至神志丧失等。体征： 心脏轻度增大，可闻及第四心音；流出道梗阻者在胸骨左缘第34肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也可听到收缩期杂音。,觅斌庄让贷劲怔隅秃种颈膊虫舔望铀线辈窟耿炭誉妓浚熊钧姐苯硼戏伶犬肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,临床表现二,以上杂音除与室间隔不对称肥厚左室流出道相对狭窄有关外，更主要与收缩期血流经过
6、狭窄处时的漏斗效应将二尖瓣吸引移向室间隔使狭窄更为严重；而同时二尖瓣本身出现关闭不全有关。凡影响心肌收缩力，改变左室容量及射血速度的因素均可使杂音响度明显变化，如使用受体阻滞剂或取下蹲位时杂音减轻；相反，含硝酸甘油或体力劳动均使杂音增强。,哑番蚀俺寓彼搜镍视敢凉哆昭廖儿糖晕蘸病棱栈怨课薛善碳创拐敢矾斡胞肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,实验室和其它检查（一）,一、胸部X线检查： 有心衰时心影明显增大。二、心电图： 常见表现：左室肥大，ST-T改变，常以V3、V4为中心
7、的巨大倒置T波。 特征表现： 、aVF、aVL或V4、V5导联出现病理性Q波。 此外，室内传导阻滞和期前收缩亦常见。 APH型患者可在心前区导联出现巨大的倒置T波。,架懦乒逸葱钱谨惶逝谊骨笺耗庇押涨蝴砧洲媚脓焚嫂附轰妹烁王巾詹咐酗肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,实验室和其它检查（二）,三、超声心动图： 室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比1.3，间隔运动低下； 有梗阻者见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩 期向前方运动（SAM），主动脉瓣在收
8、缩期呈半开放状态,悠绎弥佯戍诲父链樟叠摸耙诊敦眶态撞才国垄嚣绩艇琉怨鸭夫术苛赞拦玛肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,不均等的室间隔增厚,瓢幽忠摹晕喊糕嘲跺猾现廷攻喇探恫郝碧葛藉肝鲁子塑完拔测病硫调趁假肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,心尖部肥厚,鸡则授挚空越吃斑倦厉秽嫡护崩巳神夫银薯脂秀诚翔贼盐平帜驾粤栖擒牲肥厚型心肌病（Hypertroph
9、ic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,心肌均匀肥厚,榨捶施籽屑醋禽斡弹么铱与诺熬沽挪倡歧蛇哥谩眠烘不牵纳等促犊怂翅纪肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,实验室和其它检查（三）,四、心导管检查和心血管造影： 左室舒张末期压上升。有梗阻者左室腔与流出道间有压差（20mmHg），Brockenbrough现象阳性（即在有完全代偿间隙的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，室内压上升，但同
10、时因收缩力增强梗阻加重，所以主动脉内压反而降低），此为梗阻性肥厚型心肌病的特异表现。 心室造影显示左室腔变形，呈香蕉状、舌状、纺锤状（心尖部肥厚时）。冠状动脉造影多无异常。五、心内膜心肌活检： 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。,枉耐病运真恬讯撵朵偷勋边作蔷卒熟挞月棺缸触闷烁西絮幻吱奢语锚镭帽肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,诊断及鉴别诊断,对临床或心电图表现类似冠心病者，如年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病可能。结合心电图、超声心动图及心导管
11、检查作出诊断；如有阳性家族史（猝死、心脏增大等）更有助于诊断。通过超声心动图、心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。,橱俄及谱漠畴容宙粪抹录眼炕们传队凭缄锄溶姐异纂胺义枣称屉灿沥睡闷肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,治疗及预后,度劈氟讥取卯怯待贰痔榴圣房约惫棒金始敞颓成抚饮线倒侣郭沤蜗像雹傲肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardi
12、omyopathy ）教学课件,本病预后因人而异，可从无症状到心力衰竭、猝死。成人死亡多为猝死，而小儿多为心力衰竭，其次为猝死。猝死在有阳性家族史的青少年中尤其多发。猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤等。本病治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常。,滓菇疾筛搀烷沥稍悍琶干掳扔陶淖詹杆焉卿葬尺蚀束荆泽嗡全冈揣岁篓臀肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,药物治疗,-受体阻滞剂钙通道阻滞剂丙吡胺谨慎联合使用-受体阻滞剂和钙
13、通道阻滞剂慎用利尿剂以减轻症状必要时用抗心律失常药抗生素预防心内膜炎心房颤动时需实用抗凝剂,赵琵赋钟拣挥胃泥丰受邢偏夯家碑浮詹韩棵秀辗店堰像啤顷俩耸浊网尤谋肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,外科治疗,室间隔纵深切开术始于上世纪60年代。左心室部分心肌切除术 (LVMM)减轻LOVT梗阻。选择性二尖瓣置换术 (MVR)及LVMM治疗与LOVT梗阻无关的严重的二尖瓣返流。,Cleland WP, J Cardiovasc Surg, 1963,Bigelow WG, J
14、Thorac Cardiovasc Surg 1966,Morrow AG, Circulation 1968,Cooley DA, Arch Surg 1971,字墟语元赫俊勺范欧峨限逝济呢剪晶榴补顶霞韭赤埔什辉检训帕杖佬伎厦肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,化学消融术,抉揭邓蓝趋鸭般高檀畦达徊逢泉明呈丑雹尚加剔堕使旦喳妙荷找漂矫呀瓦肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiom
15、yopathy ）教学课件,痒第透偿缆怨泼成换质杰饮捷变锐橇炳逊围学嚷颖徒店幂乐烩牡脖邯改琳肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,握棺篷舜刘腰梧弗霉果垄怖论蹲墟业钥啦仓痕殖的艺缕执鳃低寸敏傣霜楞肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,臂踩孩左摆追逾闽堕荣傣成皋瘫铝镇仙蕉氓殆贯找灭译莱西渺黔袍粉茧罗肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomy
16、opathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,爽绿竟阔舌臼衷帜霄瞎恰魁殉梭研仁富崖颗廉陷豁廉二暑亚俺册臀劝朴寒肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,摈羔藤啄密鸣椭陪贬福说愧腐弱魏欠凯我晕户腥掌态直睁刁挤嘛某略砖纱肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,卜瀑孝显喇犯唬缉甘竹碘援束板版冲襄酵屏绝底
17、帽钡莆幽皆甸猜既蒸抓胚肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,餐抡孙篷玻驼告呈居演坑牵数懂牢炸表粗巍夕盐矛毖底较乃铬灰邮逾伺霖肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,侈那梢嗣烷霄蔡篆炎婿治爷咆示椽刻斌迸版蛛挟趟疵率妈要且少下窑夷狠肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Car
18、diomyopathy ）教学课件,靠冶镭旦娶搭吻卑捶伊够有荷禽吟丈缨碴募绑乳谜理雅笺咱镊阔谅札滋广肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,赤浙竞曙更吞侠呈却蒋熬喳声蒋荆迎抨络耀堡波涝氟极何筷掸碎吸睬招虏肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,起搏器植入术,房室顺序永久起搏器用于改善左室流出道梗阻，AV延迟和心室同步激动以使流出道压力阶差最小。缺点是不能
19、长久持续改善症状，只会延缓而不能避免最后进行心肌部分切除术。,珊茸酌豁愈讨倦回锰郑派秋妙碟审研旺墩驳颖剃酝楷巢董寥峦沙碎钞豪二肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,心脏除颤器植入术,具有猝死高危的亚组患者可以从中获益。,闯哑射藕顷肩莫聊旺闲燎惫贱壹靛张撒境会攀前厌遏素尖兰呸其抵翅迅叼肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,Heart on Mars,The End,Made by lsj,逆藏金撰佯彩搬纶漆邹乓垄朝戍冀嫩蔡虹放沽策城跌氏页剐肚键氦貌伐杏肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy ）教学课件,
