1、肺动脉高压的鉴别诊断,国家心血管病中心 阜外心血管病医院 心血管内科 肺血管病诊治中心,熊长明,肺动脉高压诊治临床思维,是否存在肺动脉高压？-家族史、症状、体征、心电图、胸片、超声心动图压力多高？-超声心动图、右心导管肺动脉高压病因筛查-全面检查针对病因及肺动脉高压和右心功能进行干预避免漏诊，也要避免过度诊断。,2,超声心动图诊断肺动脉高压的参考标准（2009ESC),其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉瓣反流速率的增加、右心射血时间的短暂加速、右心腔内径增大，室间隔形状和运动的异常、右心室壁厚度增加和主肺动脉扩张 。,肺动脉高压病因涉及多学科,结缔组织病，如SLE、R
2、A、硬皮病等,代谢性疾病，如糖元累积症，高雪氏病，甲状腺疾病,肺间质、肺实质疾病,门脉高压等,血液系统疾病，如溶贫、骨髓增生性疾病等,可因原发疾病的不同分散就诊于各临床科室,肺动脉高压,先心病、瓣膜病、心肌病,5,3.肺部疾病或低氧性肺动脉高压,2. 左心疾病引起的肺动脉高压,2009ESC肺动脉高压（pulmonary hypertension)临床分类,COPD 间质性肺疾病其他伴有阻塞性或限制性通气障碍的肺病 睡眠呼吸障碍 慢性高原病 支气管肺发育不良 (BPD) 发育异常,收缩性心力衰竭舒张功能障碍心瓣膜病,5. 病因未明和/或多因素引起的肺动脉高压,血液系统功能失调 骨髓异常增生，脾
3、切除系统性疾病 血管炎,结节病 , 肺朗汉氏细胞组织细胞增多症， 淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤病代谢性疾病 糖原储积症、高雪氏病、甲状腺疾病 其它: 肿瘤性阻塞, 纤维性纵膈炎、 透析的慢性肾功能不全,1肺静脉闭塞病(PVO) 和/或肺毛细血管瘤病(PCH),诊断流程,确诊为第二、三类PH,诊断策略,诊断策略,9,肺动脉高压诊断,肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。仔细全面地询问病史并进行体格检查。心血管病相关性呼吸病相关性风湿病相关血栓栓塞疾病相关性其他对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和
4、误诊。,10,肺动脉高压共同症状：呼吸困难（最常见的症状，其特征是劳力性）其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶肺动脉高压病因症状：先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫绀、蹲踞现象等。结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常。栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现。呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史。,11,肺动脉高压和右心衰竭体征：呼吸频率增加、脉搏频速、细小。右心衰竭时可见颈静脉充盈。胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。P2亢进、分裂、左侧第肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音。胸骨左缘第-5肋间，可闻及三尖瓣全收缩期返流性杂音。重视肺动脉高压病因体征的检查：肺部听诊、睡眠呼吸异常
5、等先心病和瓣膜病心脏杂音听诊杵状指（趾）、鼻出血等皮肤、关节、粘膜、骨骼异常改变,肺动脉高压临床检查,化验血、尿、便常规肝肾功能、蛋白、血糖、血脂乙肝、艾滋病血沉、C-反应蛋白、类风湿因子甲状腺功能指标动脉血气分析自身抗体,影像学检查心电图胸片超声心动图肺功能睡眠监测肝脏超声肺动脉增强CT核素肺灌注右心导管肺动脉造影,13,慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点常有深静脉血栓形成的危险因素。病程较长，一般在数年以上。 X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。 PaO2 和PaCO2均较低。 肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。,14,结缔组织病相关性肺动脉高压特点患者多为中青年女
6、性。可有间断发热，皮肤、关节、肌肉、骨骼等异常表现。雷诺氏现象、多浆膜腔积液、心、肾、血液等多系统受累表现。可有间质性肺病征象，如肺Velcro啰音，X线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变。血沉快，C-反应蛋白、类风湿因子水平升高。血清免疫学指标检测异常。,15,1.长期慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史、打鼾病史。 2.长期吸烟，粉尘职业史等。 3.查体：呼吸音减弱，呼气延长、哮鸣音、湿罗音、 Velcro啰音、管状呼吸音，杵指状（趾）、紫绀、胸廓畸形、脊柱畸形等。 4.X线胸片和胸部CT：肺气肿、肺实质和间质异常改变等征象，胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变征象。 5.化验：血红蛋白和红细胞增多，血气：P
7、aO2下降，PaCO2增加。 6.肺功能：明显通气（阻塞性、限制性或混合性）和/或弥散功能异常。 7.多导睡眠监测仪检查明确是否存在睡眠呼吸暂停综合征。,呼吸系统疾病/低氧血症性肺动脉高压特点,16,左向右分流性先天性心脏病相关性肺动脉高压特点 主要包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。少见部位的心房间隔缺损（上腔型、冠状静脉窦型等） 、部分肺静脉畸形引流、无分流的动脉导管未闭等先心病超声心动图易漏诊，很容易被误诊为特发性肺动脉高压。下列情况有助于考虑先心病诊断。1.自幼体弱、易感冒、心脏杂音。2.P2亢进伴固定性分裂，连续性杂音。3.胸部X线平片：肺血增多。4.食管超声心动图可有助于减
8、少漏诊。5.心血管CT或右心导管检查有助于明确诊断。,17,多发大动脉炎（肺动脉型）特点1.体动脉和肺动脉均受累，也可见单纯肺动脉受累。2. 多为中青年女性，间断发热，反复咯血，合并体动脉受累时出现无脉症、高血压等。3.查体：四肢血压不正常，颈动脉杂音、肺血管杂音。4.化验：病变活动期：血沉快，C反应蛋白水平升高。4.X线胸片：双肺纹理不均匀、肺血管缺支、肺动脉变窄。5.肺血管增强CT和肺动脉造影：有助于明确诊断。可见肺动脉狭窄、扭曲、扩张，有时可见肺动脉内血栓形成。,18,患者，女性，18岁，因活动后气短、下肢水肿7个月，加重3周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原发性肺动脉高压。查
9、体：左上肢100/70mmHg，右上肢110/70mmHg，双下肢血压测量不清楚，但双侧股动脉搏动尚可。心率130次/分。双肺可闻及血管性杂音，P2亢进分裂，三尖瓣区闻及收缩期杂音，肝右肋下触及，双下肢明显水肿。颈部和脐周未闻及血管杂音。,例1,19,血气分析：pH7.52，PO272.9mmHg，PCO236.2mmH，SO2 94.9%心电图:窦性心动过速，右心肥厚，电轴明显右偏，广泛ST-T改变。心脏超声：左心房、室不大，右心房、室明显扩大，左室射血分数60%。估测肺动脉收缩压120mmHg。其余未见异常。肺功能：轻度限制性通气功能障碍，FEV1/FVC:82%，小气道功能减退，肺弥散功
10、能中度减退。血、尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能指标、血沉、自身抗体均正常。CRP 17.3mg/L 。 肝胆超声正常。,20,两肺外周肺纹理少，右心房、室扩大，肺动脉段凸。肺实质和间质未见明显异常。,肺灌注呈现双肺多发性肺段性放射性缺损或稀疏，提示肺血管堵塞。,21,右房,右室,左房,左室,22,23,肺动脉增强CT,双肺多发性肺动脉狭窄、闭塞，肺动脉管壁增厚，未见充盈缺损。右心房室明显增大。两肺灌注不均匀，右肺透过度增高。主动脉弓降部和降主动脉管壁环形增厚，且管径粗细不均匀，最窄处4.9mm，弓动脉分支近端显影好。最后诊断： 多发大动脉炎累及肺动脉，重度肺动脉高压,24,患者，女性，15岁
11、，因活动后心悸、气短6个月，加重1周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原发性肺动脉高压。 既往体健。 查体：Bp90/70mmHg，心率94次/分。律不齐，双肺未闻及干湿性罗音，肺动脉瓣区第二心音亢进，心尖部和三尖瓣区闻及收缩期杂音，肝脾未触及，双下无水肿。,例2,25,血气分析：pH7.44，PO290.0mmHg，PCO238.5mmH，SO2 97.2%。心电图:心房颤动，左心室高电压，电轴右偏。心脏超声：左心房54mm、左心室52mm，右心房扩大、右室不大，左室射血分数47%。估测肺动脉收缩压70mmHg。可见二尖瓣和三尖瓣返流。血、尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能指标正常，乙
12、肝、丙肝、HIV阴性，血沉：10mm/hASO、CRP 、 RF及自身抗体检查未见异常。,26,两肺淤血，双房扩大，心胸比0.61。,心脏核磁：双房明显扩大，左右心室不大，双室收缩偏弱，舒张明显受限，考虑限制型心肌病。,右房,右室,左室,左房,27,主肺动脉扩张，未见栓塞征象，双房扩大。,右房,左房,右室,左室,28,主肺动脉扩张，各级肺动脉未见充盈缺损、狭窄及缺枝。左室造影显示左房明显增大，心室充盈受限。 肺动脉收缩压45mmHg，舒张压30mmHg，平均压36mmHg，左室舒张末压20mmHg。,最后诊断： 限制型心肌病，心脏扩大，肺动脉高压，心房颤动，心功能级。,30,患者男性，17岁，
13、学生，因活动后气短、乏力1年，晕厥2次以“肺动脉高压原因待查”收入院。患者既往体健，无特殊家族史。入院前患者已在当地三甲医院住院，进行心电图、胸片、超声心动图检查以及常规化验检查，诊断为“原发性肺动脉高压”，家属被告知患者病情危重，无特效治疗，存活期一般在2-3年左右。,例3,31,查体,Bp: 110/70mmhg， P: 92 次/分，R: 16 次/分，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，颈部无血管杂音，双肺呼吸音清晰，心音正常，A2P2，未闻及心脏杂音，腹部软，肝脾未触及，双下肢轻度水肿。化验血常规：血小板73x109/L，余正常。甲状腺功能指标 、尿常规、肝肾功能均正常。乙肝、丙肝抗原和HIV
14、均阴性。CRP、类风湿因子和血沉正常。,32,窦性心动过速、右心房增大、右室肥厚、电轴右偏、 、aVF及右胸前导联ST-T改变。,33,中心肺动脉扩张，外周肺纹理相对纤细，肺动脉段凸，右房室增大。,34,检查,心脏超声：左房：28mm，左室：32mm，右室：39mm，左室EF：68%，卵圆孔未闭，右心功能减低，三尖瓣反流，估测肺动脉收缩压70mmHg。余瓣膜结构、形态无异常。呼吸功能：肺容量和通气功能正常，小气道功能稍减退，肺弥散功能未见异常。气道阻力和弹性阻力大致正常。 动脉血气： pH 7.45, PCO2 37.1mmHg, PO2 81.0mmHg, HCO3- 24.9mmol/L.
15、双下肢深静脉超声示右侧股浅静脉及双侧腘静脉陈旧血栓（部分再通）。,35,肺动脉增强CT: 右房室增大，肺动脉内可见多发充盈缺损，肺灌注不均匀，诊断肺栓塞，栓塞性肺动脉高压,36,核素肺通气灌注扫描不匹配，呈多发性肺血流灌注缺损，符合肺栓塞改变。,肺灌注,肺通气,37,由于考虑到患者年轻且未发现静脉血栓形成的易患因素，因此有必要进一步查找血栓形成的原因：补充免疫学检查,抗心磷脂抗体 ：（+）抗核抗体：1：80狼疮抗凝物：57.1sec (27.0-41.0sec)抗Sm抗体、抗双链DNA、抗体抗RNP，抗Scl-70，抗J0-1、抗SSA、抗SSB抗体均阴性；补体C3、补体C4正常；免疫球蛋白G
16、、免疫球蛋白A 正常。,38,最后诊断：抗磷脂抗体综合征（协和医院诊断），慢性血栓栓塞性肺动脉高压，双下肢深静脉血栓形成,病史特点：1.年轻人，肺动脉高压、无明显诱因出现静脉血栓栓塞。2. 血小板减少。4.抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物异常。 对于一个无明显诱因出现静脉血栓栓塞的患者（特别是年轻患者）要进一步查找血栓形成的原因（如结缔组织病、凝血和抗凝血因子异常等），以便得到更彻底的治疗。该患者在肺动脉高压靶向治疗和抗凝基础上加用激素等免疫抑制剂治疗，症状明显改善。,患者女性，28岁，因心悸查体发现右心扩大一年入院。超声心动图提示右心扩大，左心不大，左室EF65%。估测肺动脉收缩压57mmHg，未发
17、现先心病。院外进行了肺动脉高压的病因筛查。1.常规化验、自身抗体无异常。2.肺功能检查未见异常。动脉血气： pH 7.41, PCO2 35.1mmHg, PO2 83.0mmHg。3.肺血管增强CT未发现血栓栓塞征象等异常。4.经颈内静脉行漂浮导管检查，测定压力 、心排量，并进行了急性肺血管反应性试验。最后诊断：特发性肺动脉高压,例4,电轴右偏,双肺血多，肺动脉段轻凸，右心增大,阜外医院超声心动图：右心扩大 ，肺动脉高压，左心不大，未发现先心病。查体：固定性第二心音分裂，胸片肺血多，仍高度怀疑先心病。,41,右心导管检查：右心导管进入右上肺静脉，并且通过房间隔交通进入左肺静脉。右心房血氧饱和
18、度明显高于腔静脉血氧饱和度，肺动脉造影显示右上肺静脉回流入右心房，左心房造影剂可进入右心房。经食管超声心动图证实：先心病 ，房间隔缺损（14mm)，部分（右肺）肺静脉畸形引流，肺动脉高压。,王某，女，39岁。活动时胸闷气短半年，休息后缓解，近两个月气短开始加重，伴干咳，四天前出现咳嗽、咯血。外院诊断肺动脉高压。血气：PH:7.46，PCO2:30.4mmHg，PO2：57.3mmHg。ECG：右室肥厚（重度顺钟向转位），ST-T改变。UCG：左心不大，EF65%,右心房室明显扩大，主肺动脉及左右肺动脉主干近端可见团块影，肺动脉收缩压约70mmHg。下肢静脉多普勒超声未见异常。,例5,术前肺动脉
19、增强CT：肺动脉内大量充盈缺损，累及主肺动脉，左，右肺动脉及各叶段分支动脉，右心增大。,术后病理诊断：（主、左、右肺动脉及远端）纤维肉瘤,肺动脉内肿瘤与肺动脉内血栓临床上难于鉴别，肺动脉内肿瘤多为恶性肿瘤，堵塞肺动脉导致肺动脉高压，易与血栓栓塞性肺动脉高压相混淆。肺动脉内肿瘤有如下特点：起病隐匿，渐进发展，缺乏肺栓塞的突发性。多有发热、食欲减退和体重下降等全身表现。一般缺乏血栓栓子来源如下肢深静脉血栓形成等。影象学检查多表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右室流出道内较大肿块，肿块边界不规则，可见分叶或分隔现象，并呈膨胀性生长。正电子发射体层摄影（PET）可见肿瘤部位吸收氟脱氧葡萄糖（FDG-PE
20、T）增多。抗凝或溶栓治疗后病情仍然进一步恶化。,肺动脉内占位血栓？肿瘤？,46,患者，女性，34岁，因活动后气短胸闷1年月，间断咯血6周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原发性肺动脉高压。既往有反复鼻出血史，其父和一姐均有反复鼻出血史，手指末端和舌部位有毛细血管扩张，有过黑便，明显贫血。,例6,47,血气分析：pH7.49，PO267.2mmHg，PCO227.2mmH，SO2 95%。心脏超声：左心房、室不大，右心房、室明显扩大，左室射血分数70%。估测肺动脉收缩压110mmHg。其余未见异常。肺功能：通气功能正常，肺弥散功能中度减退。血常规：RBC:3.29X1012/L，Hb:8
21、0g/L。尿便常规、肝肾功能、甲状腺功能、血沉、自身抗体均正常。腹部超声提示肝脏多发动静脉瘘，未见肝硬化征象。,未见栓塞性改变,电轴右偏，右室肥厚,49,右房室扩大，肺纹理少。,肺动脉未见血栓征象，右心房室扩大，左肺动静脉瘘,肺动静脉瘘,50,肝脏多发性动静脉瘘,手指末端、舌尖多发毛细血管扩张,最后诊断：遗传性出血性毛细血管扩张症，肺动脉高压。,遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT),常染色体显性遗传（Endoglin和ALK基因突变） 发病率：1:83451:40000诊断标准：（符合以下3项或3项以上可确诊）鼻衄：自发性或反复性；皮肤、粘膜毛细血管扩张：特征部位为嘴唇、口腔、手指及鼻腔；内脏
22、动静脉畸形：可存在于肺、肝、脑、肾、消化道部位家族史：直系亲属中至少一人被确诊为HHT,53,3.肺部疾病或低氧性肺动脉高压,2. 左心疾病引起的肺动脉高压,2009ESC肺动脉高压（pulmonary hypertension)临床分类,COPD 间质性肺疾病其他伴有阻塞性或限制性通气障碍的肺病 睡眠呼吸障碍 慢性高原病 支气管肺发育不良 (BPD) 发育异常,收缩性心力衰竭舒张功能障碍心瓣膜病,5. 病因未明和/或多因素引起的肺动脉高压,血液系统功能失调 骨髓异常增生，脾切除系统性疾病 血管炎,结节病 , 肺朗汉氏细胞组织细胞增多症， 淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤病代谢性疾病 糖原储积症
23、、高雪氏病、甲状腺疾病 其它: 肿瘤性阻塞, 纤维性纵膈炎、 透析的慢性肾功能不全,1肺静脉闭塞病(PVO) 和/或肺毛细血管瘤病(PCH),肺动脉高压病因筛查涉及多学科，要做出一个明确诊断有时颇为困难，漏诊和误诊率很高。对于肺动脉高压的病因筛查需要具备多学科的知识或多学科（心血管、呼吸、风湿、血液、影像等）的专家团队，方可减少漏诊和误诊。既要遵照临床指南，识别肺动脉高压高危患者，认真筛查肺动脉高压病因，又要注重临床实践，积累临床经验，提高诊断水平，减少误诊和漏诊。不能仅凭不全面的检查和较少的临床经验就草率诊断特发性肺动脉高压，并告知是“绝症”。当医生不能治愈患者躯体疾病时，精神心理抚慰显得尤为重要。,提高肺动脉高压诊断意识，加强鉴别诊断,55,祝贺研讨会取得圆满成功！感谢邀请！,
