1、大前庭导水管综合症2010-12-21 14:26:18 关键字：潍坊萌韵聋儿康复中心 潍坊聋儿康复中心随着现代科学技术的发展，诊断水平的提高，许多新的疾病被发现。大前庭导水管综合征(LVAS)就是在70 年代末随着 CT 的问世才被发现的一种新的致聋疾病，主要表现为幼儿波动*音神经性耳聋和眩晕。1978 年被正式命名为 LVAS，是一种先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传，除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路内有内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的，前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维
2、持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占 1% ；患儿出生时听力一般接近正常，多数在 3-4 岁发病；感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕；采用神经营养剂治疗，有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原有水平，但仍较正常儿童听力差，听力容易波动，目前尚无特效的治疗方法。早期发现采取防范措施，可延缓病情发展，患儿出生后听力接近正常，虽处于亚临床期，但细心的父母会发现患儿说话较晚，口齿不清，上感或外伤后听力下降有时呈可逆性
3、，如能及时去医院耳科行听力和平衡功能检查有助于诊断，做颞骨 CT 扫描检查可以确诊，早期证实此症并采取预防措施，特别是预防头部磕碰，有可能保持更多的听力储备，不致一次次外伤使听力严重丧失。对于听力下降明显，影响语言交流者，可以配助听器，进行语言训练。对于重度耳聋患儿，有条件者宜尽早行电子耳蜗置入手术，其价格虽然昂贵，但在目前是唯一可以改善听力的办法。大前庭水管综合症：儿童听力损失主因之一2010-12-21 14:27:01 关键字：潍坊萌韵聋儿康复中心 潍坊聋儿康复中心大前庭水管综合症又被称为前庭导水管扩大，前庭导水管直径大于 1.5 毫米时，从临床上看，属于异常增大。伴随前庭导水管异常扩大
4、，很可能导致内淋巴管和囊也增大。目前认为基因突变和大前庭水管综合症有关，现在的许多研究也表明至少 90大前庭水管综合症患者均具有该基因突变。一般来说，大前庭水管综合症的儿童会同时患单侧或双侧轻度至极重度听力损失。大约有 15%的患双侧感音神经性听力损失的儿童也有前庭导水管扩大，并且可能有三分之一的患单侧感音神经性听力损失儿童出现前庭导水管异常扩大。诊断为大前庭水管综合症患者中，有三分之一表现出患有耳聋甲状腺肿综合征（Pendred Symdrone）。耳聋甲状腺肿综合征与进行*音神经性听力损失有关，可能会导致患者出现耳聋。大前庭水管综合症患者可能表现出前庭疾病症状。所有大前庭水管综合症病例中，
5、研究发现至少有 62%患者同时有耳畸形，这是他们可能患前庭导水管扩大上迹象。总体讲，大前庭水管综合症目前是通过 CT 能检测到的感音神经性听力损失患儿最常见的耳畸形。中国的大前庭水管综合症发病率较高，比如 1316的聋校学生均有大前庭水管综合症。从听力损失患者中患大前庭水管综合症比例推断，中国至少有 361444 万听损患者同时也有大前庭水管综合症，这是一个庞大的人群。问题是目前，由于缺乏系统的筛查诊断，大部分大前庭水管综合症患者仍然无法确诊，而“ 放任自流” ，对于儿童而言，危害无穷。只是，目前尚无任何医疗或手术资料，来防止大前庭水管综合症儿童的听力损失，或减缓其发展。这些患者应该尽量避免可
6、能导致颅脑损伤的肢体接触性的运动，如足球、曲棍球、摔跤、自行车、滑雪等。还应佩戴头盔有助于避免外伤。尽早对儿童患大前庭水管综合症的诊断是目前最有效的干预之计，这样可以防止疾病对儿童专家还建议，这些儿童不应该排出其它有效的交流方式，比如唇读、手语等。前庭功能失调：被忽略的疾病2010-12-21 14:25:32中国听力学网专家指出，前庭功能失调是一严重影响人类健康的疾病，其发病率居高不下，据估计至少有一半美国人在其一生中的某个阶段会患前庭疾病或平衡功能紊乱，共有 6900 万名年龄在 40 岁以上的男性和女性罹患此病，占美国成年人总数的三分之一。这种疾病会影响患者一生，其中 65 岁以上的人群
7、中，有眩晕史的老年人高达 30。发病率不仅使老年人遭受其害，连婴幼儿也不能幸免。众所周知，前庭系统疾病可能因综合病症、疾病、毒素或外伤引起，可以是急性也可以是慢性；由于前庭功能失调加之与脑神经的联系，甚至产生各种严重后果，如晕倒、失衡、眩晕、错位和视觉模糊等。目前，美国国家卫生研究所、国家聋哑和交流失调中心已将前庭失调纳入影响公共卫生保健的重大疾病之一。人类基因工程已经发现有 500 多种影响听觉前庭系统的 nDNA 综合病症。在老年人群中，由于眩晕引起的摔倒、发病率及死亡率和高昂的卫生保健费用息息相关。Minor(2009)指出：由于该人群患有某种形式的内耳功能紊乱，时常感到眩晕或身体不平衡
8、，这些无临床症状的患者发生致命跌倒的潜在危险是平衡感健康者的 6 倍，而那些经历过不平衡感症状患者的跌倒危险为正常人的 12倍。霍普金斯研究组通过为期三年、涉及 5000 多名 40 岁以上的男性和女性的研究发现，占该年龄段三分之一的人群由于之前没有失衡或突然跌倒等身体欠佳症状，因此，这 2200 万人还没有意识到这个问题的严重性。意外跌倒是造成老年人死亡的主要原因之一，美国大约每年有 1 万 3 千名老年人因跌倒致命，超过一百五十万老年人由于跌倒而被送入医院急救。估计老年人的致命跌倒仅医院治疗就已经花费了美国医疗保健系统将近 1 亿美元，骨折患者还另外花费了 190 亿美元。研究结果显示，平
9、衡问题的发生几率随年龄和患糖尿病而增长。80 岁以上的老年人中有 85%存在失衡问题，比 40 多岁人群的发生几率高出 23 倍；70%糖尿病患者可能有前庭问题。研究员们认为这可能是由于高血糖水平对内耳控制平衡的毛细胞造成损伤，以及糖尿病对内耳小血管的长期损伤所致。中国听力学网汉总编认为“平衡测试需要成为基础医疗一部分，所有医生都必须监测和筛查其患者是否存在前庭功能紊乱，这样我们才能采取预防措施，避免跌倒。”的呼吁具有非常重要的意义，然而，前庭功能测试的复杂性在于我们无法直接获得前庭终端器官的反应，只有依赖次级运动反射的结果来对前庭功能进行粗略的评估，比如大量老年平衡失调患者未被诊断和未经治疗的一个原因就是，平衡功能检查需要专门的测试和训练，并且该测试比其他诊断或筛查方法需要花费更多的时间。因此，准确无误的操作程序和全面深入的分析解释对于前庭功能评估非常重要。目前国内听力学比较重视听觉系统的诊断和康复，而较少关心前庭功能疾病，随着国人生活水平逐渐提高，人们健康意识加强，关心我们前庭健康已经成为当务之急！
