1、小舞蹈病又称 Sydenham 舞蹈病，是一种多见于儿童的疾病，常为急性风湿病的一种表现。临床特征为不规则的舞蹈样动作。小舞蹈病在中医学中属于颤证的范畴。小舞蹈病与风湿病密切相关，它往往是风湿热的一种表现。主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在动脉炎和神经细胞变性。临床表现多见于 515 岁的儿童，女多于男，在成年人中主要见于孕妇(妊娠舞蹈病)或服用避孕药的妇女，多为小舞蹈病的复发。常为亚急性起病，也有因情绪激动而骤然发病者。表现舞蹈样动作，肌张力降低和肌无力等。早期症状常不明显，不易被发觉，表现为病儿比平时不安宁，容易激动，注意力分散，学习成绩退步，肢体动作笨拙，且不协调，书写字
2、迹歪斜，手中所持物体经常失落和步态不稳等。这时父母或老师常可误认病儿有神经质或由顽皮所致。以后症状日益加重，过一定时日后出现舞蹈样动作；这是一种极快的、不规则的、跳动式和无意义的不自主运动。舞蹈样动作的严重度和频度因人而异，常起于一肢，逐渐扩及一侧，再蔓延至对侧，上肢的舞蹈样动作常比下肢严重，若局限于一侧称偏身舞蹈症。上肢各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作；手指不停的屈伸与内收。伸手时出现特殊姿势，腕关节屈曲、掌指关节过伸、各指伸直分开，手臂则旋前。与病人握手时，可发现其握力不均匀，时大时小，变动不已，称为“挤奶女工捏力征”。下肢的不自主运动表现为步态颠簸，常常跌倒。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转
3、。面肌的不自主运动表现为扮鬼脸，颜面表情举凡皱额、噘嘴、眨眼、吐舌、挤眉等等，变幻不已。舌肌、口唇、软腭及其他咽肌的不自主运动则引起构语困难、咀嚼和吞咽障碍。呼吸可因躯干肌与腹肌的不自主运动而变为不规则。舞蹈样动作可因情绪激动或作自主运动而加剧，平卧安静时减轻，睡眠时完全消失。自主运动可因肌张力降低、共济失调或真性肌无力而不能协调。每一动作均突然冲动而出，很不自然。肌力常显得减弱。严重者俨若瘫痪，称为“麻痹性舞蹈症”肌张力普遍降低，各关节可过度伸直。腱反射迟钝或消失。极个别病人可出现钟摆样的膝腱反射。锥体束征阴性。全身深、浅感觉均无异常。精神改变轻重不等。多数病人有情绪不稳、容易兴奋而致失眠。
4、严重病例可有精神错乱、妄想、幻觉或躁动等，称为躁狂性舞蹈症。周围的嘈杂声音或强光刺激均可使病人的躁动及舞蹈样动作明显加重。全身症状可甚轻微或完全缺如。伴有风湿性心脏病者可有心脏扩大或杂音，还可有急性风湿病的其它表现，如发热、关节炎、扁桃体炎、皮下结节，周围血象白细胞增多、血沉增快、血清粘蛋白增多、血清抗链球菌溶血素“O”滴定度增加等。脑脊液检查极少有异常。本病一般经 310 周后可自行恢复。151 乃的病人可在间隔不定的时间后再次复发。间歇期可经数周、数月至数年不等。本病预后良好。妊娠舞蹈症的临床表现与较重型的小舞蹈病类似，最多见于 1723 岁间的初产妇，而且多在妊娠的前半期发病。舞蹈症可于
5、妊娠期中或分娩后自行停止，亦可于人工流产后立即停止。胎儿的病死率较高，但能足月出生的胎儿则多为正常。 诊断根据本病的特点，包括年龄、病程、舞蹈样不自主动作、肌张力和肌力的改变，以及可能存在的风湿热病史和现象，诊断比较容易。鉴别诊断(一 )先天性舞蹈症 一般为脑性瘫痪或其他出生前后脑病可能产生的一种症状。出现时间较小舞蹈病为早，至迟在 2 岁前即已开始。都伴有其他症状如智能障碍、震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。(二 )核黄疽 核黄疽的生存者，日后可能发生多种不自主动作，包括舞蹈样动作。凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。(三 )遗传性进行性舞蹈病 本病发病多在中年以上，以家族史、舞蹈样
6、动作和进行性痴呆为特征。偶然在儿童期出现，则都伴有强直性肌张力增高，并常有癫痫发作。(四 )药物所致的运动异常 有些儿童在服用强安定剂后，可引起急性运动异常或迟发性障碍。凭有服药史可供鉴别。此外，运动障碍的舞蹈样动作也都和手足徐动及肌张力障碍并见。(五 )习惯性痉挛 习惯性痉挛也是儿童的常见疾患。可见于面、舌、颈、上肢或喉部。和舞蹈病不同，动作是刻板式的，即在同一肌肉或同一肌群中重复收缩。肌张力、肌力、共济运动等也无变化。(六 )手足搐搦症 低血钙症所引起的手足搐搦，患者常诉说感觉异常甚至肌肉疼痛。和小舞蹈病的 Wamu 征不同，“助产土手 ”表现为掌指关节屈曲和拇指内收。面神经叩击试验和束臂
7、加压试验也可帮助诊断。(七 )抽动秽语综合征 为数组肌肉的重复性快速性抽动症，见于头部和颈部者为多。虽仅半数吐说秽语，每个患儿皆有喉部抽动，引致重复性爆发性无意义的单词怪声。据此可与本病区别。中医辨证论治(一 )气血两虚证症状：肢体颤振日久，程度较重，伴面色无华，精神倦怠，四肢乏力，头晕眼花，舌体胖、边有齿痕，舌质暗淡、或夹有瘀点，脉细弱。治法：益气养血、熄风活络。 秘方编号： 小舞蹈病 C-397-1 号。(二 )肝肾不足证 症状：颤振日久不愈，多见于中壮年及老年，也有因秉赋不足幼年发病者，其震颤幅度、程度较重。常兼头目眩晕，耳鸣，失眠多梦，腰酸腿软，肢体麻木，老年人可兼见呆傻健忘，筋脉拘紧
8、，动作笨拙；舌体偏瘦，舌质暗红、少苔，脉细弦或沉细弦。 治法：滋补肝肾、育阴熄风。秘方编号： 小舞蹈病 C-398-2 号。(三 )痰热动风证症状：颤振或轻或重，尚可自制。常兼胸脘痞闷，头晕，内热口干，咯痰色黄，或多汗，舌苔黄腻，脉弦滑数。治法：清化痰热，兼以熄风。小舞蹈症是风湿热的迟发表现，临床表现为全身或部分肌肉呈不规则的、无目的的不自主运动，手足及面部最常见。面部肌肉运动时可出现皱眉、耸肩、耸额、缩颈、咧嘴等，以及手不能持物、不能解结纽扣、写字不灵活等。小舞蹈症的动作为不自主、幅度较大的不规则运动，多伴有风湿病的其他表现，如血沉快、抗链“O”增高，抗风湿药物治疗有效。而多动症的随意性动作
9、多，伴有语言增多，注意力不集中，情绪不稳等特点，二者较易区分。亨丁顿氏舞蹈症乃是一种自体显性的遗传型式,意即它可影响两性,只要自双亲任一方遗传缺陷的基因,皆会表现出病征。亨丁顿氏舞蹈症通常一直到 3050 岁才表现出来。特殊的表征包括不能控制地跳动 (舞蹈症)、行为的改变以及癡獃症。症状的产生是由于基底神经节的退化所致。鉴别一) 先天性舞蹈症 一般为脑性瘫痪或其他出生前后脑病可能产生的一种症状。出现时间较小舞蹈病为早，至迟在 2 岁前即已开始。都伴有其他症状如智能障碍、震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。 (二)核黄疽 核黄疽的生存者，日后可能发生多种不自主动作，包括舞蹈样动作。凭病史、智能障碍和其
10、他形式的不自主动作可资鉴别。 (三)遗传性进行性舞蹈病 本病发病多在中年以上，以家族史、舞蹈样动作和进行性痴呆为特征。偶然在儿童期出现，则都伴有强直性肌张力增高，并常有癫痫发作。 (四)药物所致的运动异常 有些儿童在服用强安定剂后，可引起急性运动异常或迟发性障碍。凭有服药史可供鉴别。此外，运动障碍的舞蹈样动作也都和手足徐动及肌张力障碍并见。 (五)习惯性痉挛 习惯性痉挛也是儿童的常见疾患。可见于面、舌、颈、上肢或喉部。和舞蹈病不同，动作是刻板式的，即在同一肌肉或同一肌群中重复收缩。肌张力、肌力、共济运动等也无变化。 (六)手足搐搦症 低血钙症所引起的手足搐搦，患者常诉说感觉异常甚至肌肉疼痛。和
11、小舞蹈病的 Wamu 征不同， “助产土手 ”表现为掌指关节屈曲和拇指内收。面神经叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊断。 (七)抽动秽语综合征 为数组肌肉的重复性快速性抽动症，见于头部和颈部者为多。虽仅半数吐说秽语，每个患儿皆有喉部抽动，引致重复性爆发性无意义的单词怪声。据此可与本病区别。小舞蹈病应该做哪些检查和鉴别诊 小舞蹈病应该做哪些检查？ 1.典型可见外周血白细胞增高，血沉加快，C 反应蛋白增高，抗链球菌溶血素抗 O 滴度增高，咽拭子培养检出 A 型溶血性链球菌; 2.免疫功能检查：IgG、IgM、IgA 可增高; 小舞蹈病的原因，表现和诊断 小舞蹈病是由什么原因引起的？ 病因：本病与风湿
12、病密切相关，常为急性风湿病的一种表现，孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于猩红热、白喉等其它感染性疾病之后。本病病变主要在大脑皮层、 妊娠期舞蹈病有何临床特点?对妊娠 妊娠期舞蹈病通常发生于初次妊娠，有一半孕妇在儿童期有舞蹈病史，且常在妊娠第 3 个月出现临床表现。妊娠期舞蹈病 I 临床特点有： &nb 小舞蹈病的发病机制 一般认为，易感儿童经 A 组 溶血性链球菌感染后，产生相应抗体，这类抗体错误地识别了尾状核、丘脑下核神经元的抗原，引起炎症反应而致病。 &nbs 小舞蹈病的流行病学 小舞蹈病目前已趋减少。据国外统计，在 1940 年前，儿科医院的住院病人中有 0.9%是
13、因舞蹈病而入院的，1950 年后降至 O.2%。风湿热流行时，本病见于 30%以上的风 小舞蹈病容易与哪些疾病混淆？ 1.习惯性痉挛：也多见于儿童，但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作，与本病不同。 2.抽动一秽语综合征：好发生于男性儿童，病程慢性持久而 舞蹈病 舞蹈病是一个舞蹈样不自主动作的综合征。可有多种疾病造成基底核损害的一种临床症状群，故又称为舞蹈综合征（cloreatic syndrome）。它是肢体的某一部分或 老年性舞蹈病 老年特发的不自主舞蹈动作为主要表现的变性疾病称为老年性舞蹈病。 临床特征为老年发病，无家族史。起病急骤或缓慢，但以急骤多见。不自主的舞
14、蹈动作累及两侧肌体，以肌体 妊娠舞蹈病 妊娠舞蹈病的临床表现与较重型的小舞蹈病类似，最多见于年轻的初产妇，而且多半在妊娠的前半期发病。舞蹈症可于妊娠中或分娩后自行停止，亦可于人工流产后立即停止。胎儿的病 小舞蹈病 小舞蹈病又称 Sydenham（圣维杜斯）舞蹈病或风湿性舞蹈病（rheumatic chorea），常为急性风湿病的一种表现，多见于 515 岁儿童，70%以上病例与 本病与风湿病密切相关，常为急性风湿病的一种表现，孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于猩红热、白喉等其它感染性疾病之后。本病病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外，呈一种非特异性可逆性炎性病变，病
15、变部位血管充血，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，神经细胞弥散性变性。 小舞蹈病有哪些表现及如何诊断？本病多发生在 515 岁的儿童或少年，女性居多。通常呈亚急性起病，早期常有不安宁、易激动、注意力不集中等表现，随着不自主运动的日趋明显而引起注意。一、神经系统损害症状(一) 底节症状：表现为突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。常起自一侧肢体，然后波及对侧，有肢症状多较下肢重，偶也可限于一侧，不时的出现手指屈伸，翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等，犹如作鬼脸。躯干部肌肉可出现突肤挺胸、脊背歪扭等动作。倘影响吞咽、构音及呼吸肌时可致吞咽、构音障碍及呼吸不规则。
16、以上不自主动作在情绪激动时加剧、安静时减轻、睡眠时消失。严重者几乎整日不停，影响日常生活和无法行立坐卧。(二) 大脑皮层症状：情绪不稳、易激动，常影响睡眠和休息，严重者可有精神错乱和躁动等。(三) 小脑症状：肌张力明显降低，腱反射减弱甚至消失，动作苯拙，共济失调。二、全身症状多数患者在病前或有的在病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿症状，心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。化验可有血沉增快，抗 O 增高，C 反应蛋白阳性，血液某些免疫功能指标异常等阳性发现。脑脊液压力和成分大多正常。半数患者脑电图显示异常，但多轻微。根据起病年龄，病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状，不难诊断。
