1、 外阴天疱疮概述外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的，慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病，其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。外阴天疱疮病因(一)发病原因外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物，食物可诱发天疱疮，最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺，巯甲丙脯酸，他巴唑，脑复新等;抗生素类：青霉素，利福平，异烟肼，菌必治等;吡唑酮类：氨基比林，保太松等;其他如地高辛，IL-2，-干扰素，硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体，紫外线照射亦可
2、加重病情，有报道用 PUVA 治疗银屑病诱发天疱疮。许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示：北欧 Asknezim 犹太人寻常型天疱疮易感性与 HLA-DR4相关，在非犹太人中，与 HLA-DR4，DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与 HLA-DRBl*0406，*0403及 HLA-DRBl*1403，*1405相关，虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与 HIA 相关，但并非具有易感相关基因的人群都发病。目前认为寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为：1.直接免疫荧光证实在患者的表皮，口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见 IgG 型天疱疮抗体，在棘层松解
3、部位，还可见 C3沉积。2.用间接免疫荧光技术80%90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体，且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。3.正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清，可见到表皮棘层松解。4.新生小鼠注射人类天疱疮抗体后1872h 内发生天疱疮皮损，进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体 IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。(二)发病机制寻常型天疱疮抗原为桥粒蕊蛋白3(Dsg3)，分子量130kd，是一种由角朊细胞及细胞间黏附物质合成的细胞表面糖蛋白，属钙依赖性黏附分子(钙粘素)家族，Dsg3与桥粒中85kD的桥粒斑珠蛋白结合，在表皮细胞间粘合上起
4、重要作用，因此，抗表皮细胞间物质抗体与 Dsg3结合后，抑制了桥粒黏合上皮细胞的功能，导致棘层松解是其发病机制之一，另外，天疱疮抗体与 Dsg3结合后，磷脂酶 C 及1，4，5三磷酸肌醇介导了细胞内的信息传导，引起表皮胞合成并释放纤溶酶原激活剂，它能使纤溶酶原转化为纤溶酶，从而造成棘细胞黏合能力丧失，发生松解。外阴天疱疮的症状外阴天疱疮的症状:白色念珠菌感染 感觉过敏 溃疡 黏膜 损害 厌食 外阴烧灼刺激感 水疱或大疱损害 组织液渗出1.皮肤损害典型的皮损为在外观正常皮肤上，少数在红斑基底上出现豌豆鸡蛋大小不等的浆液性水疱，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期清，以后可浑浊或血性，疱壁薄，松
5、弛，易破，Nikolsky 征阳性，即：压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大;摩擦或挤压水疱，糜烂附近的表皮，引起表皮剥脱，疱壁破后形成红色糜烂面，有浆液渗出，渐渐凝成污秽痂壳，有腥臭味，糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离的表皮，很少有自愈倾向，愈后遗留色素沉着，自觉灼热感或疼痛，可伴有发热，厌食等全身症状。大疱可以发生于全身各处，但以头面，颈，胸背部，腋下，腹股沟等处多见。2.女阴及黏膜损害约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻，咽喉，眼结膜，食管黏膜，外生殖器，尿道，肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一，女阴常累及大小阴唇，阴道，
6、宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏，灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡，宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou 涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。天疱疮有哪几种?天疱疮是一种比较严重的、难以治愈的、多发生于中老年人的自身免疫性皮肤病。一般天疱疮可分为四型：(1)寻常型天疱疮 初起时仅为少数水疱，逐渐遍及全身。疱壁松弛，用手轻轻推移水疱可使之扩大，稍用力推擦正常皮肤，也可以使表皮脱落，这在医学上叫尼氏征阳性。水疱周围无红晕，内容物清澈，久之可混 浊
7、或呈血疱。疱壁破后露出糜烂面，有少量液体渗出。口腔粘膜常常受累，出现水疱、糜烂，患者常会由于疼痛进食困难而营养不良。(2)增殖型天疱疮 常由寻常型天疱疮转化而来。损害多发生于皮肤皱褶处，如腹股沟、外阴部、腋窝、乳房下、颈部及口腔粘膜等地方。最初为水疱或大疱，疱破后，基底部逐渐增殖，表面有脓性分泌物，恶臭，疼痛。(3)落叶型天疱疮 水疱较浅，疱壁薄而易破，表面常常不显水疱而出现大片鳞屑及痂皮，痂下常有糜烂及渗出，恶臭。皮损广泛，遍及全身，常呈大片状鳞屑及痂皮，状如叶片脱落，因而得名。(4)红斑型天疱疮 全身症状较轻，一般状况好。初发酷似脂溢性皮炎，后渐遍及全身。在红斑的基础上出现水疱，疱壁薄、易
8、破、易结痂。外阴天疱疮饮食保健外阴天疱疮食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)1、竹叶通草绿豆粥原料：淡竹叶10克，通草诬克，甘草1.5克，绿豆30克，粳米150克。制法：将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋，与绿豆、粳米一起加水放置30分钟，以文火煮制成粥。功效：清热泻火，解毒敛疮。用法：早晚分食。2、霜打荷花原料：原料鲜白荷花10朵，白糖150克，淀粉、精白面粉、桂花各少许，花生油100克(耗油50克)。制作：先将白糖50克，桂花少许，淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中粘上糊备用，锅置于火上，加入花生油，油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出摆
9、盘，撒上白糖即成。功效：清暑法湿、止血。适宜于呕血、天疱疮及湿疹等症。用法：早晚分食。外阴天疱疮饮食宜忌1、多吃蔬菜、水果。2、多饮茶水或清淡饮料。3、宜凉血解毒食物。绿豆、粳米、黄瓜、苦瓜、马齿苋、绿茶等。4、忌食辛辣刺激性食物：因刺激性食物可影响机体内分泌，从而造成皮肤刺痒，影响治疗。辛辣刺激性食物有辣椒、胡椒面、芥末、生葱、生蒜、白酒等。?5、忌食油腻食物：油腻食物主要是指油脂类。这类食物摄入过多会促进皮脂腺的分泌，使病情加重。同时，还要注意少吃甜食和咸食，以利于皮肤的康复。6、瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。外阴天疱疮预防天疱疮是一种重症皮肤病，目前对于天疱疮的发病原因还不清楚。但是
10、我们要积极的预防天疱疮的出现。天疱疮的预防方法1 保持床褥清洁、平整、皮损面积大者，所有布类均消毒后使用。2 病室每天紫外线消毒1次，每次30分钟-1小时。3 修平病人指甲，避免抓破疱壁。4 皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用1：8000高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除，有大疱者，先抽尽疱液，再外敷中药。5 避免受凉防止发生上呼吸道感染，加强营养增强机体抵抗力，给予高蛋白、高热量、高维生素、低盐饮食。6 随时观察体温的变化注意饮食有利于天疱疮患者的患者康复，那什么样的饮食才好呢?1、首先是高蛋白饮食，可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、
11、猪肉(瘦)等。2、高热量饮食，如蜂蜜、糖、动植物油等。3、高维生素饮食，如谷类及新鲜蔬菜等。4、低盐饮食。低盐饮食指每日可用食盐不超过2克，但不包括食物内自然存在的氮化钠。外阴天疱疮治疗中药治疗配方：生地25克，银花25克，丹参25克，丹皮、赤芍各10克，茜草15克，当归12克，连翘15克，白蒺藜、炒防风、黑芥穗、乌梅、银柴胡、五味子各10克，甘草6克。用法：每日1剂，水煎服。 外阴天疱疮西医治疗方法 1.支持治疗 因天疱疮患者皮损面积大，有水疱、糜烂渗出、脱屑，致使体内大量蛋白质及其他营养成分的丢失，且常伴有发热等全身症状，应积极给予支持治疗，应给予高蛋白、高热量，高维生素饮食，注意水、电解
12、质平衡，全身衰竭者可输鲜血、血浆或人血白蛋白，注意预防继发感染。全身治疗(1)皮质类固醇：是治疗天疱疮首选最有效的药物。主要抑制天疱疮抗体的产生，应做到早期、足量、足程，规律正确减量，以最小剂量长期维持。药物剂量根据皮损面积，病情严重程度而定。皮损局限者可给予0.51mg/kg 泼尼松(强的松)，泛发者(面积50%)剂量12mg/(kg?d)，治疗45天无效剂量要增加原用量的1/31/2，症状控制应用该剂量维持23周，然后逐渐减量，根据病情可隔12周减量1次，激素用量大时减量可快些、多些，减量约在原剂量的1/61/10。以后随着激素用量的减少应减得慢些、少些，尤其减至泼尼松(强的松)30mg
13、左右时，更应慎重，维持量一般为1015mg/d，大部分患者需维持数年。病情严重、顽固者，可采用大剂量冲击疗法，常可收到良好疗效，甲泼尼龙(甲基强的松龙)针0.51.0g 静滴，连用3天，3天后继续用原剂量治疗。(2)免疫抑制剂：免疫抑制剂可抑制天疱疮自身抗体的形成，常与皮质类固醇激素合用，可提高疗效，减少激素用量，使激素迅速减量，从而避免长期大剂量激素的副作用，改善预后，对皮质类固醇激素有禁忌证者亦可单独使用。免疫抑制剂一般在应用1个月后才发挥作用，起效后，一般先减皮质类固醇剂量，然后再减免疫抑制剂至维持量。常用的免疫抑制剂有：A.环磷酰胺(CTX)：12mg/(kg?d)，分次口服，服药期间
14、应大量饮水以减少对膀胱毒性，由于环磷酰胺(CTX)起效慢，长期使用易累积产生不良反应，可用环磷酰胺(CTX)冲击治疗。CTX 812mg/(kg?d) 加入液体中静滴，连用2天，每2周1次，累计总量不超过150mg/kg，或环磷酰胺(CTX)0.51g/m2加入液体中静滴，每月1次，连用36次，同时合用中等量糖皮质激素。北京燕都外阴天疱疮医院 电话：400-6628-228 010-68638151B.硫唑嘌呤(AZA)：毒性低于环磷酰胺(CTX)，疗效亦稍差，剂量13mg/d，分2次口服，常在用药8周左右疗效达高峰，病情稳定后可每23周减0.5mg/(kg?d)，以最低维持量维持治疗。C.环孢素(CsA)：选择性抑制 CD4T 细胞亚群起作用，因而骨髓抑制作用小，与糖皮质激素合用可取得良好效果，剂量
