1、姓名 李某某 性别 男 年龄 34 岁 职业 * 籍贯 江苏住院号 7040198 入院日期 ：2007 年 4 月 10 日主诉 ： 反复发热 20 天，双下肢皮疹 3 天现病史 ：入院前 20 天受凉后出现发热，咽部不适感，体温最高达 40.3，以午后及夜间为甚，伴头晕，无咳嗽、咯痰及潮热、盗汗，不伴恶心、呕吐及腹痛腹泻，无尿频尿痛，无全身关节疼痛，不伴胸痛及牙龈出血，在当地医务所予以“扑热息痛”等药物口服后汗出体温下降，未作特殊检查，后上述症状反复，体温波动在 38.340 之间，院外曾用柴胡针、先锋、口服中西药（具体用量不详）等。5 天前在隆昌县人民医院住院治疗，查各项生化指标均正常，
2、B 超正常， 3 天前服中药后出现双下肢散在皮疹，压之褪色，无搔痒。发病以来体重下降 5 斤左右。既往史及其他：“乙肝”及献血史，平素易感冒发热，从事缉毒工作，无冶游史，无吸毒史，母亲死于“腰椎结核？”，父亲死于“胰腺癌”。查体 ：T 37.2 P 94 次/分 R 20 次/分 BP 120/80mmHg 神清，体瘦，步入病房，自动体位，舌质红，苔白厚腻，脉滑数。巩膜无黄染，浅表淋巴结不大，咽部充血，左侧咽部隐窝可见一处白色溃疡面，扁桃体不大，颈软，气管居中，甲状腺不大，心肺（），腹部无压痛，肝脾不大，双肾区无叩痛，双下肢可见散在红色皮疹，无触痛及搔痒，双下肢不肿，神经系统检查阴性。辅助检查
3、 ：4 月 10 日 血常规 WBC 11.05109/L ， N70.74%, Hb132g/L , PLT 171109/L4 月 10 日 肝功、肾功、电解质、心肌酶、免疫球蛋白，C3,C4 正常，乙肝“小三阳” ，二便常规均正常，4 月 11 日 抗 O、类风湿因子均阴性，SR 23mm/h 4 月 11 日 自身抗体谱 均阴性 ；4 月 11 日 疟原虫 阴性4 月 11 日 丙肝抗体、HIV 抗体、梅毒抗体均阴性4 月 10 日 X 片、心电图 均正常 4 月 11 日 腹部 B 超 未见异常4 月 12 日 颅脑 及胸部 CT 未见明显异常4 月 13 日 血常规 WBC 8.7
4、9109/L, N72.14%, Hb120g/L, PLT 124109/L4 月 13 日 血培养：阴性4 月 17 日 血常规 WBC 6.70109/L, N67.64%,HB 114g/L,PLT 178109/L4 月 17 日 全身骨扫描：全身骨显像未见异常4 月 18 日 颈部 腋窝 腹股沟浅表淋巴结 B 超 阴性4 月 19 日 骨髓穿刺“感染骨髓炎？” （骨髓有核细胞增生活跃，粒：红=3.2：1，粒系增生明显，占 66%，分叶核比例略高，部分细胞浆内颗粒粗大呈紫黑色，偶见细小空泡，红系增生占 20%，晚红比例略低，成熟红细胞基本正常，淋巴、单核系统大致正常，浆细胞易见，巨核
5、细胞与血小板易见，未见特殊细胞。）骨髓培养：七天无细菌生长 4 月 23 日 结核抗体：阳性（金标法，上海奥普公司试剂盒）4 月 23 日 ANCA 结果待回治疗经过 ： 1.抗感染：头孢他定 3.0 静滴 QD（10/413/4），头孢呋辛 3.0 静滴 QD（14/417/4） 乳酸左氧氟沙星 0.3 静滴 QD（10/4 17/4）2.补液支持：肌苷 静滴 QD（10/419/4 ）3.中医药：按温病辨证10/419/4 体温波动于 37.540.0之间，体温波动曲线最高超过 2，多次发现体温下午 4 时最高，不用退热药体温可自行下降。19/4 开始停用所有静脉用药。20/423/4 体
6、温波动于 36.438.5之间拟诊：1.肺外结核？2.感染后变态反应?3. 恶性淋巴瘤？ 讨论目的 ：1.明确诊断2.结合结核抗体阳性，可否考虑肺外结核，给予抗痨试疗？ 请各位多提宝贵意见 不知患者对激素是否敏感？用激素体温下降是否明显？需考虑淋巴瘤，是否能取到浅表淋巴结行淋巴结活检，另外最好骨髓穿刺的同时能行骨髓活检。 因为不能排除肺外结核，故未用激素。患者发热时体温可自行下降。诊断中考虑了淋巴瘤，查体及颈部 腋窝 腹股沟浅表淋巴结 B 超 未发现异常，胸部 CT 未见纵隔淋巴结，可惜没腹部 CT。没有行骨髓活检。 该病例特点：1、青壮年男性，乙肝病史2、反复午后发热，双下肢皮疹，体重下降3
7、、 PE：咽部充血，左侧咽部隐窝可见一处白色溃疡面，双下肢可见散在红色皮疹，无触痛及搔痒，其他无特殊4、 WBC 11.05109/L； 结核抗体：阳性；骨髓穿刺骨髓有核细胞增生活跃，粒：红=3.2：1，粒系增生明显，占 66%，分叶核比例略高，部分细胞浆内颗粒粗大呈紫黑色，偶见细小空泡，红系增生占 20%，晚红比例略低，成熟红细胞基本正常，淋巴、单核系统大致正常，浆细胞易见，巨核细胞与血小板易见，未见特殊细胞；其他检查无特殊5、抗感染治疗后，效果不佳， 20/423/4 体温波动于 36.438.5之间诊断：1、结核。 依据：青壮年男性，乙肝病史；反复午后发热，双下肢皮疹，体重下降；结核抗体
8、：阳性；抗感染治疗后，效果不佳，现在体温波动于 36.438.5之间。必要时建议经验性抗 TB 治疗，停用中医药观察。2、血液系统疾病 ：注意恶组和嗜血细胞综合征。依据：反复发热；PE ：咽部充血，左侧咽部隐窝可见一处白色溃疡面，双下肢可见散在红色皮疹；骨髓穿刺结果。建议复查骨穿，同时血涂片。3、特殊病毒感染。发热，咽部充血，左侧咽部隐窝可见一处白色溃疡面，双下肢可见散在红色皮疹，其他无特殊体征。完善检查，如肥达氏反应。建议，将胸片和 CT 上传 不能完全排除肺外结核，左侧咽部隐窝可见一处白色溃疡面高度怀疑是结核引起的溃疡面，可以做活检确诊。另外，抗炎效果不佳，结核抗体阳性也支持结核。当然，还
9、合并细菌感染，血液常规和骨髓穿刺可支持。建议继续查痰涂片，痰培养药敏，如体温大于 38 度，抽血培养药敏。加大抗炎力度，注意覆盖厌氧菌，查 PCT-Q,白血病碱性磷酸酶， C 反应蛋白以确定是否发热与感染有关。继续复查骨穿及血涂片以排除血液系统疾病。可加用抗病毒药物试验治疗。 谢谢各位大侠。我们请了上海华山医院的两位专家会诊。感染科意见：结核不考虑（原因是结核抗体的假阳性高，无参考价值）；考虑感染后变态反应?建议短期激素治疗。不完全除外恶性淋巴瘤。风湿免疫科意见：肺外结核？建议抗痨试疗。我科暂未对患者进行特殊治疗。我查阅文献，对结核抗体的临床价值争论较多，基本持否定态度。我院采用的的是金标法，
10、上海奥普公司试剂，检验科主任认为特异性和敏感性高。内科学（5 版）讲到：“患者无痰或痰菌阴性而需与其他疾病鉴别时，用酶联免疫吸附试验检出血清中特异性抗体，可能对肺外结核的诊断提供参考。”fgh2005 友：患者入院后数天咽部隐窝白色溃疡面已愈合，双下肢皮疹已逐渐消散。当时也考虑了伤寒，但我们这儿已不做肥达氏反应。 可考虑变应性亚败血症(成人 still 综合症）建议短期激素治疗。 支持变应性亚败血症。变应性亚败血症（亚败）即斯蒂尔（Still）病，是病因不明的疾病，可能与感染性变态反应有关。起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛及淋巴结肿大，肝脾肿大；周围血白细
11、胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。本病多见于年轻人，以儿童为多见。 病因 病因不明，可能与感染所致变态反应有关，HLA-B17、HLA-B18 、DR27 人群发病率增高。 诊断 本病诊断主要依据临床特点，由于本病尚无特异性诊断方法，只有排除其它疾病后才能肯定诊断。本病常应与败血症、风湿热、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，少年类风湿关节炎等疾病相鉴别。（一）临床表现 1、发热：常呈弛张热，骤升骤降，1 日内可有 12 次高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退后活动自如。 2、皮疹：为一过性，
12、高热时出现，热退后消失，常呈红斑样或橙红色斑丘疹，也可出现多形性等皮疹。 3、关节炎或关节痛：表现为多关节或单关节炎，发热时重，热退后减轻或缓解。 4、肝、脾和淋巴结肿大，淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。 5、其他：约 1/3 患者咽痛，浆膜炎（心包炎、胸膜炎）。 （二）实验室检查 1、白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移。轻中度贫血。 2、血沉明显增快。 3、高丙球蛋白血症，C 反应蛋白增高。 4、血清抗核抗体、类风湿因子阴性。5、血细菌培养阴性。 6、骨髓象常提示感染等骨髓象。 （三）诊断标准 1992 年日本成人 Still 病研究委员会诊断标准： 1、主要指标：发热
13、39 ，并持续 1 周以上。关节痛持续 2 周以上。典型皮疹。白细胞增高10109/L，包括 N80%。 2、次要指标：咽痛。淋巴结和（或）脾大。肝功异常。RF （-）和ANA（+）。 3、排除：感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）。恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）。其他风湿病。 以上指标中符合 5 项或更多，且其中有 2 项以上为主要指标就可诊断 Still 病。如何治疗： 治疗 1、糖皮质激素：泼尼松 1mg/(kgd)，症状改善后，逐渐减量，总疗程不宜超过 6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。 2、非甾体类抗炎药：如萘
14、普生、消炎痛等。 3、慢作用抗风湿药：病情长期控制不佳，糖皮质激素疗效不好，近年来也有人应用细胞毒类等其他药物治疗，但效果却不尽人意，如甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等。4、中医对本病的认识，一是认为本病属“温病”范畴。二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴。其临床分型也并非固定不变，常常是热盛时处气营两燔之势，热降之后呈气阴两虚之象，故在治疗时必须顾及祛邪，调正阴阳两方面。预后 多数预后良好，有自愈倾向，极少数预后不良。变应性亚败血症本身也是一种排除诊断的疾病，与感染性发热的主要区别在于找不到可很好解释发热的感染灶。至于结核抗体阳性并非结核确诊依据，且存在假阳性和假阳性可能，建议复查。该患者从 4.27 出院至今，未用特殊药物，体温已经恢复正常，除自觉轻微乏力外，余无特殊。我科一直在随访。
