1、 肺部囊性病变的临床和影像诊断和鉴别弥漫性囊性肺疾病的诊断基于 HRCT 扫描。1、肺囊肿的定义：囊肿是圆形 实质透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚，囊壁厚度不等，常为薄壁 (4mm。小叶中央型肺气肿 Centrilobular emphysema小叶中心透亮区，缺乏明显的壁，直径可达 1cm，上叶多 发，很多透亮区中心可见一小点，为次级肺小叶内的肺动脉分支。全小叶型肺气肿 panlobular emphysema病理：或多或少的累及腺泡和次级肺小叶的所有组成部分，主要为下肺区域分布， -1抗蛋白酶失衡是导致全小叶肺气肿的原因。CT 扫描：肺实质普遍减少，肺血管管径减小。囊状支气管扩张 C
2、ystic bronchiectasis扩张的支气管伴随肺动脉（印戒征），缺乏 细支气管的逐渐变细 ，在胸膜表面 1cm 内可见到细支气管，可伴有支气管壁增厚、树芽征和马赛克表现。是囊性病变吗？ 是！第二、三、四、五步第二步：囊肿位于胸膜下区吗？是，考虑以下病变间隔旁肺气肿肺大泡蜂窝肺间隔旁肺气肿 paraseptal emphysema这种亚型的肺气肿累及远端肺泡，包括肺泡管和肺泡囊。是胸膜下区和支气管血管树周围区域由完整小叶间隔分隔的低密度灶， 这种囊肿离散，薄壁、多发，直径几毫米到一厘米，与蜂窝肺不同，肺结构得到很好的保留。间隔旁肺气肿中囊的融合 导致肺大泡形成。肺大泡 bulla肺大泡
3、是圆形，直径 1cm 或以上的局灶性的透亮影或密度衰减区， 围绕以薄壁，壁厚一般不超过 1mm，通常伴有邻近肺 组织的肺气肿，它可以由间隔旁肺气肿的囊合并而成。它们可以随着时间增大，挤压正常的肺 组织导致“ 消失肺”综合症。原发性肺大泡疾病可见于 Ehlers-Danlos 综合症（先天性结缔组织发 育不全综合征）或马凡综合症患者。蜂窝肺 honeycombing病理：蜂窝肺是破坏和纤维化的肺组织中，含有大量的具有纤维厚壁的囊性空腔，腺泡结构完全消失，代表各种肺部疾病的晚期阶段。囊 肿的大小范 围从几毫米到几厘米不等，有变的壁厚，内衬化生的支气管上皮。HRCT：成簇囊状气腔，直径 3mm 到
4、1cm，偶尔也可达到 2.5cm，多层发生，肺的周 围部和胸膜下为著，囊壁清晰，厚 1-3mm。蜂窝倾向于拥有共同的壁。囊肿位于肺实质吗？是，分为三类。囊肿不伴有其他影像。第三步囊肿伴有结节。 第四步囊肿伴有磨玻璃影。 第五步第三步，肺实质中的囊肿伴有其他影像异常 吗？不伴有，考虑下述病变。单发/偶发 solitary or incidental 多灶/弥漫 multifocal or diffuse偶发囊肿 Birt-Hogg-Dube 综合征（ BHD）肺气囊 支气管乳头瘤病支气管囊肿 淋巴细胞间质性肺炎（LIP）恶性病变（如肺腺癌转移）感染淋巴管肌瘤病（ LAM）朗格 汉斯组织细 胞增多
5、症（PLCH）单发性囊肿：通常是随机分布的，常因其他原因做影像检查 而发现。局灶性囊肿：一个肺叶有大于一个的囊。多灶性囊肿：累及一个以上肺叶，但不是所有肺叶都累及。弥漫性囊肿：累及所有五个肺叶。肺实质单发/偶发囊肿：偶发囊 肿，肺气囊 肿，支气管囊肿。偶发囊肿 Incidental Cysts在无症状个体胸部 CT 扫描研究中，在 75 岁以上的病人中，25% 会发现有囊肿存在，几乎从来不引起症状。这些囊肿 在吸烟者和非吸烟者中同样 普遍，各叶分布均匀，平均 10mm大小，提示它们可能代表正常衰老的一部分。 值 得注意的是小于 55 岁 的病人当中，没有一个 HRCT 发现 有囊 肿 。（对吗
6、？） 单一的囊肿可能是既往感染或创伤的遗留物。肺气囊 Pnematocele肺气囊是肺部暂时性的薄壁充气空间。它最常由于急性肺炎、外伤或吸入烃类液体所导致，通常是一过性的。发病机制被认为是实质坏死和气道活瓣性阻塞的 综合作用。可以通过它短暂出现的特性和肺炎创伤的相关病史来和其它的囊性病变相鉴别。支气管囊肿 Bronchogenic Cysts支气管囊肿来自于肺发育过程中支气管树的异常萌芽，通常表现为中纵隔的肿块，在1/3 的病例中也可表现为下肺叶肺 实质内的包块，通常由液体充填，肺实质内的气体充填的支气管囊肿罕见。CT 扫描上表现为边界清楚的囊样病变，水样或软组织密度。肺实质多发/弥漫囊肿Bi
7、rt-Hogg-Dube 综合征（BHD）支气管乳头瘤病淋巴细胞间质性肺炎恶性病变感染淋巴管肌瘤病朗格汉斯组织细胞增多症Birt-Hogg-Dube Syndrom（BHD）BHD 是一种常染色体显性遗传病，特征性表现为皮肤纤维毛囊瘤，肺多发囊样病变，自发性气胸和肾癌。HRCT 表现包括：80%以上患者可见肺部多发薄壁囊肿，肺基底部外周区域和沿着 纵隔分布。 这些囊肿很独特，他们不是与下肺静脉相邻，或近端包住部分下肺静脉。囊肿没有LAM 那么多发，累及肺实质很正常。 24%的 BHD 患者中会有自发性气胸的发生，这些损害通常发生在 20 岁以后。大约 25%这类病人会发生肾癌。淋巴细胞间质性肺
8、炎 Lymphocytic Interstitial Pneumonia可以表现为随机分布，薄壁囊 样气腔（68%），一些直径可达 3cm，通常累及和影响不到10%的肺组织。值 得注意的是， 这 个病也可表 现为 弥漫磨玻璃影， 边 界不清的小叶中心 结节 （100%），淋巴管周 围结节 酷似癌性淋巴管炎（ 86%）。气管支气管乳头状瘤病 Tracheobronchial PapillomatosisHRCT 显示喉气管病变。肺部表现为实性或囊性结节，薄壁或厚壁。同质性小结节逐渐演变成囊性病变，随机分布于肺部中心和外周 ，偶尔位于胸膜下。青少年乳头状瘤常发生于喉部，可以通 过直接从喉部扩展至肺部。诊断喉部乳头状瘤后 10-12 年发生肺部累及。最常见的初始症状为声音嘶哑和咳嗽。大多数病人经历多次内镜检查和乳头瘤切除术以及气管造瘘术。并 发症包括呼吸道感染，脓毒症和死亡。恶性肿瘤 Malignancy原发性肺癌出现空洞较常见，有 时也表现为薄壁囊肿。转移癌：在转移性腺癌，很少发 生空洞。在某些情况下，空洞壁可因 为球阀机制充气变薄，使它们成为真正的囊性病变。在 鳞癌，囊 肿可能由于病变中心角化的 鳞状上皮液化和排空到小气道后形成。当有鳞癌病史 时，囊状 转移应该考虑，特别是有头颈部原发肿瘤。薄壁囊样损害偶尔会见于精原细胞瘤、尤文肉瘤、粘液肉瘤、肾母细胞瘤、骨肉瘤、血管肉瘤、移行细
