1、,川崎病,1、了解发病机理2、掌握临床表现、诊断标准、治疗。,概述,川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。,该病于1967年由日本的川崎富作医生 用日文首先报道，因此国际上称之为川崎病。,概述,自首次报告30余年来世界各地均有报道，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。,概述,流行病学,KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日
2、本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。,病因及发病机制,1. 目前并不清楚2. 可能与以下一些因素相关: a. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等） 均可能引起，但缺乏直接证据证明。 b. 免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等，造成血管壁损伤。 c. 遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13% 。,临
3、床表现,急性起病好发于婴幼儿，3mm；5岁以上儿 童，冠脉内径4mm 任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上 冠脉内腔出现明显不规则,冠状动脉瘤：小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径4mm。中等动脉瘤：冠脉管腔内径4mm且7mm，5 岁发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内 径的1.54倍。巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径 8mm，5岁的儿 童，管腔内径正常冠脉内径的4倍。,注：6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊;或具4个 主症状但超声心动图显示冠状动脉扩张，除外其他 疾病也可诊断KD。,发热5天以上 眼结合膜充血 口腔黏膜变化 四肢变化 多形性皮疹 颈部淋巴结肿大,诊断标准 （日本2002年修订的
4、第5版诊断标准）,需除外类似表现的其他疾病： 病毒感染(麻疹、腺病毒、肠道病毒、EB病毒)、猩红热、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征、 细菌性淋巴结炎、药物过敏反应、 幼年性类风湿性关节炎等。,不完全川崎病的诊断,患儿具有发热5 d，但是在其他5项 临床特征中仅具 有2项或3项，都应该考虑不全性川崎病。 近来认为，6项中不足4项，只要超声心动图显示冠状动脉扩张或瘤样改变可诊断不全性川崎病。,发生率：不完全川崎病约占总病例的10% 不完全KD中，以发热及恢复期肢端膜状脱屑多见 不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群，冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好,不完全川崎病的特征,一、水杨酸类 急性期使用较大剂量阿
5、司匹林: 30-50mg/kg/天，分3次口服（日本） 50-100mg/kg/天，分4次口服（美国心脏学会） 热退后36-48小时使用小剂量阿司匹林(3-5 mg/kg /天) 如冠脉正常则使用6-8周；如有冠脉损害者需服至冠状动脉内径恢复在3 mm以下。 30-50mg/kg/天，分2-3次口服，热退后3天逐渐减量，约两周减量至3-5mg/kg，维持6-8周。（儿科学6版）,治疗,二、静脉注射免疫球蛋白（IVIG） IVIG剂量： 1）先1g/kg，第二天如体温无下降再 1g/kg 2）或2g/kg*1天 IVIG治疗时机： 目前推荐治疗时机为发病后10 天内 治疗于病程5天内者，可能需要
6、再次IVIG 如果KD早期没有得到及时诊断，在发病后的10 d 仍可考虑应用IVIG,治疗,三、糖皮质激素,因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并使用。,静脉丙球抵抗 定义：首次使用静脉丙球36小时后病人持续发 热(38) 发生率：约为10-20%,静脉丙球抵抗的治疗,（1）再用丙球：2g/kg，1次 （2）甲强龙：2次IVIG无效加用，2mg/kg.d.iv,分3次静滴1-3天，再无效可15mg（更主张）或30mg/kg.d.1次iv.1-3天。热退后口服强的松。有冠脉瘤不能用。 丙球无效要注意除外多发性动脉炎，该病可有高血压，治疗需用激素，但此病很少见。,预后,川崎病为自限性，多数预后好。复发见于1%-2%的患儿 。无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6 个及1-2年进行一次全面检查。未经有效治疗的患儿，15%-25%冠状动脉瘤，更应长期密切随访，每6个月-12个月一次。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。,
