1、先天性胆管扩张症过去称之为胆总管囊肿（congenital choledochal cyst）,概述,好发于东方国家男：女为1:3-4幼儿期可出现症状，大多在儿童期发病，少数可在青年期,. .van29,. .van29,胆管囊肿发病原因：（存在争议）,胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。 1.胆管、胰管合流异常 胚胎期胆总管、胰管未分开或胆总管以直角进入胰管，距vater壶腹乳头2-3.5cm，正常的胰管、胆管的共同通道仅5mm或更短，胰管内压力大于胆总管内压力，胰液可返流入胆总管，破坏胆管壁的弹性纤维，使管壁失去张力，发生扩张。神经分布异常或,. .van29,2.先天性胆道发育不良 原始胆
2、道在上皮细胞增殖转变为实体性时，若上部与下部发育不均等，下部过度增生，在空泡化再贯通时远端出现狭窄，近端相对薄弱而发生扩张。 3.遗传因素 4.另有些作者认为与胆道闭锁、新生儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病例生理过程的不同表现，认为是有胆管上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。,. .van29,根据胆总管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型,型（囊肿型）：为胆总管囊状或梭形扩张，左右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿，最多见类型，占80%90%。,. .van29,型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见（2），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并
3、结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。,. .van29,型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊性扩张。 或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。,. .van29,型：为肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多发扩张。（包括a肝内、外胆管囊状扩张，b肝外胆管多发了囊状扩张两型。）,. .van29,型即Caroli病：为多发或单发性肝内胆管囊肿。a型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝外胆管扩张为其分型重点，也有学者认为a型也是Caroli病。,. .van29,. .van29,影像学表现,X线：1）经皮穿刺胆道造影（PTC）和逆行胰胆管造影（ERCP）：可显示囊肿的部位、数
4、量、大小和形态，有时能发现胰胆管汇合处异常。2）消化道钡餐造影：主要征象为十二指肠降段右移和前移，十二指肠水平段下移。B超：胆总管部位出现局限性扩张的无回声区，多呈椭圆形或梭形，其近端胆管一般无扩张，胆囊受压、推移。右图示：caroli病B超可见“中央点征”）,（,. .van29,. .van29,CT：1）胰头区或肝门区圆形囊性低密度区，壁薄而均匀，边缘光滑锐利，囊肿巨大者可使右肾受压变形，胰头左前移。,. .van29,2) 肝内胆管扩张程度和胆总管扩张程度不成比例（图a、b）；肝内胆管可无扩张或仅见近端胆管在肝门附近呈局限性扩张。（图c）,（图a）,（图b）,（图c）,. .van29
5、,3）静脉注射泛影葡胺后可见囊肿充盈对比剂（图a、b）。,（图a）,（图b）,. .van29,4）胆囊显示正常。,. .van29,5）胆总管囊肿可继发胆管结石和胆管癌。,. .van29,MRI：磁共振水成像（MRCP）：可以显示球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统，是目前最常用检查方法之一。,. .van29,临床表现,典型的三大临床症状：腹部肿块 腹痛 黄疸 上述三大症状取决于阻塞的部位及是否通畅、胆汁是否淤积和是否有胆道感染。 1.肿块（80）腹块位于右上腹，在肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑、球形，可有明显的囊肿弹性感，当囊内充满胆汁时，可呈实体感，好似肿瘤。但常有体积大小改变，
6、在感染、疼痛、黄疸发作期，肿块增大，症状缓解后肿块又可略为缩小。小的胆管囊肿，由于位置很深，不易扪到。,. .van29,2.黄疸（约5070）多为间歇性，常是幼儿的主要症状，黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸，但随感染、疼痛出现以后，则可暂时出现黄疸，粪色变淡或灰白，尿色较深。以上症状均为间歇性。由于胆总管远端出口不通畅，胰胆逆流可致临床症状发作。当胆汁能顺利排流时，症状即减轻或消失。间隔发作时间长短不一，有些发作频繁，有些长期无症状。,. .van29,3.腹痛（约60）上腹部，疼痛的性质和程度不一，有时呈持续性胀痛，有时是绞痛，病者常取屈膝俯卧体位，并拒食以减轻症状
7、。腹痛发作提示胆道出口梗阻，共通管内压上升，胰液胆汁可以相互逆流，引起胆管炎或胰腺炎的症状，因而临床上常伴发热，有时也有恶心呕吐。,. .van29,典型的三联症状，以往曾认为是本病的必有症状，实则不然。在早期病例较少同时出现三大症状。 其他临床症状还包括：发热，呕吐，粪便和尿色的改变，营养不良，出血倾向，肝功能异常（2/3），可并发胰腺炎、胆管炎、胆结石及胆管癌。若囊肿破裂，出现腹腔积液和胆汁性腹膜炎。如果压迫门静脉可产生门静脉高压。,. .van29,鉴别诊断,1.以腹部肿块为突出表现者 胆总管囊肿以右上腹或上腹部肿块为突出表现，而无黄疸者，应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、肾胚胎瘤、大网膜
8、囊肿和肠系膜囊肿相鉴别。(1)肝包虫病：其与胆管扩张症的不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触。囊肿会是逐渐增大。B超及CT检查均示为肝内占位性病变，肝外胆总管显示正常。多半嗜酸性细胞记数增多。Casoni试验(包虫皮内试验)阳性率高达80%95%。80%补体结合试验阳性。,. .van29,. .van29,(2)肝囊肿：肝较大，硬且有结节感，无触痛。肝功能检查一般均正常，多囊肝患者有时可同时伴有肾，胰腺或脾的多囊性病变。B超及CT检查多可明确显示囊肿位于肝内而肝外胆道正常。(3)腹膜后囊性肿物：如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。从症状和体征来看较难与无黄疸的胆总管囊性扩张鉴别，B超、CT可基本
9、区别，行ERCP检查可除外胆管扩张。,. .van29,(4)右侧肾积水：体格检查不易与胆管扩张相区别，但肾积水多偏侧方，腰三角区常饱满，特别是借助B超、静脉肾盂造影(IVP)或胰胆管逆行造影(ERCP)两者很易鉴别。(5)肾母细胞瘤：主要不同点为：肿瘤生长较快，可有高血压或血尿，患儿一般情况多较差。肿瘤为实体性，中等度硬。腹部X线平片可见肿块将肠推向内侧，有时瘤体内有散在点片状钙化点。静脉肾盂造影可见肾盂肾盏变形或被挤压破坏不显影或仅少量造影剂显于肾盂。,. .van29,(6)胰腺囊肿：儿童假性胰腺囊肿与外伤有密切关系，囊肿多位于左上腹部或脐上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或
10、正常。以B超、CT或ERCP检查，多无困难区分。,. .van29,以黄疸为突出表现者 胆总管囊肿以黄疸为突出表现者，应与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相鉴别。(1)胆道闭锁：主要不同点为：出生12周后患儿出现胆汁淤滞性黄疸，并迅速加深而无间隙。尿呈深褐色，粪便为淡黄色，后发展为陶土色大便。皮肤、巩膜黄染明显，病程后期可出现腹水或门静脉高压症。超声检查探不到胆总管，无胆囊或仅有萎缩的胆囊，而胆管扩张则表现为肝外胆管的扩张。,. .van29,(2)胆总管口壶腹周围癌：主要鉴别点为患者多为中年或以上，病程短。黄疸为进行性加深而非间歇性出现。全身情况恶化快，可出现消瘦、贫血等症。
11、肿块大者可触及，但坚硬呈结节感。CT、B超或MRI可发现胆总管远端壶腹部的实性肿物，而先天性胆管扩张症则无。值得注意的是先天性胆管扩张症有较高的胆道癌的癌变率。,. .van29,3.以腹部疼痛为突出症状者 胆总管囊肿以急性右上腹痛或上腹部疼痛为突出症状者，应与胆道蛔虫症、急性胆囊炎、急性胰腺炎及肠套叠相鉴别。(1)胆道蛔虫症：突然发生的右上腹或上腹部钻顶样疼痛，发作后可缓解或恢复正常。症状严重而体征较轻为其特点。多无黄疸，有时也较轻。右上腹或上腹部无肿块。超声检查可见胆总管内有虫体样回声影，胆总管可有轻度的扩张，而胆管扩张症无虫体样回声，可见胆总管的囊状或梭状扩张。ERCP可见胆管扩张及胰胆
12、合流异常，而胆道蛔虫则,. .van29,(2)急性胆囊炎：多发于成人，发热、右上腹疼痛、触痛和肌紧张明显，Murphy征阳性。有时可触及胆囊随呼吸移动并较浅表，不象胆总管扩张症的位置深并范围大。黄疸如有也较轻。B超检查多可容易地鉴别两者。急性胆囊炎无囊状或梭状扩张的胆总管。(3)肠套叠：本病主要症状为较规律的阵发性腹痛。腹部肿块呈椭圆形或长圆形，易移动，稍偏韧，位置多位于右上方，可有果酱样大便。钡灌肠或空气灌肠可见典型的套叠头部的杯口状影。,. .van29,(4)急性胰腺炎：本病以成人多见，腹痛较剧，常位于上腹正中偏左，可牵涉左腰背部及左肩部，严重者可发生休克，恶心呕吐、发热，可有腹膜刺激
13、征。生化检查可见血尿淀粉酶明显增高。行B超、CT检查，可见肿大的胰腺并且胆总管是正常的。特别值得注意的是先天性胆管扩张症病程中约20%40%曾表现高胰淀粉酶血症，及尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例为真性合并的胰腺炎，而大多为毛细胆管中的淀粉酶反流入血液中而引起所谓“假性胰腺炎”的表现。该种病例胰腺病变多较轻。,治疗,症状发作期的治疗，采取禁食23天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素35天以预防和控制感染，以及相应的对症治疗，常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症，宜及时进行手术治疗。,. .van29,手术治疗,1 外引流术 应用于个别重症病例
14、，如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变，重症胆道感染，自发性胆管穿孔者，待病情改善后再作二期处理。,. .van29,. .van29,2 囊肿与肠道间内引流术如囊肿十二指肠吻合术，因有较多的并发症，胆管炎的反复发作、吻合口狭窄、结石形成等，以后转而采用囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术，并在肠襻上设计各种式样的防逆流操作，但仍存在胰胆合流问题，除有较高的逆行感染率和结石形成外，囊肿恶变率为2%，总病残率高达60%，再手术率40%。因此，囊肿切除术日益受到重视。其优点有：完全切除病灶，消除胆汁滞留、感染和结石形成的来源。显然可以防止病灶的恶性变。明显减低病残率和再手术率。,3 胆管扩张部切除胆道重建术可
15、采用生理性胆道重建术，将空肠间置于肝管与十二指肠之间，或加用防返流瓣，或采用肝管空肠Roux-en- Y式吻合术、肝管十二指肠吻合术等，均能取得良好效果。主要的是吻合口必须够大，以保证胆汁充分引流。 至于肝内胆管扩张的治疗，继发于肝外胆管扩张者，其形态系圆柱状扩张，术后往往可恢复正常。如系囊状扩张则为混合型，肝外胆管引流后，不论吻合口多大，仍有肝内胆管淤胆、感染以致形成结石或癌变，故肝内有限局性囊状扩张者，多数人主张应行肝部分切除术。,. .van29,. .van29,. .van29,预防与治疗以预防和治疗胆管炎为主要方法，长期应用广谱抗生素，但治疗效果一般并不满意。由于病变较广泛，所以外科治疗也时常不能成功。如病变限于一叶者可行肝叶切除，但据报道能切除者不足13病例。长期预后极差。 胆管扩张症根治术后，即使达到了胰液和胆汁分流的目的，但部分病例仍经常出现腹痛、血中胰淀粉酶增高等胆管炎或胰腺炎的临床表现，此与肝内胆管扩张和胰管形态异常有关。症状经禁食、抗炎、解痉、利胆后可缓解，随着时间推移，发作间隔逐渐延长。长期随访80病例得到满意效果。,. .van29,
