1、一、正常止血和凝血机制,(一)止血机制 血管损伤血管收缩 胶原暴露 组织因子释放 出血 因子激活 5-HT 血小板黏附 TXA2 聚集 内外源凝血 血管外 释放 系统激活 血肿压迫血流缓慢 血小板血栓 止血血栓 止血,(二)凝血机制 第一阶段：凝血活酶生成 内源途径：, , , +Ca 外源途径： 第二阶段：凝血酶生成 凝血酶原 凝血酶 第三阶段：纤维蛋白形成 纤维蛋白原 纤维蛋白多聚体,(三)抗凝系统1、抗凝因子2、纤维蛋白溶解,二、出血性疾病的分类,(一)血管壁功能异常 1、遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜 2、获得性：感染、化学物质、药物、代谢因素（Vc、Vp缺乏）
2、3、过敏性：过敏性紫癜 4、其他：单纯性紫癜、机械性、老年性紫癜,(二)血小板异常 1、血小板减少：生成减少（再障、白血病）；破坏过多（ITP、药物免疫性血小板减少性紫癜）；消耗过多（血栓性血小板减少性紫癜、DIC） 2、血小板增多：原发性；继发性（慢粒、脾切除、感染、创伤） 3、血小板功能缺陷：遗传性；继发性（药物、尿毒症、肝病）,(三)凝血异常 1、遗传性 2、获得性：肝病、尿毒症、Vk缺乏、 DIC,三、诊断,血小板、血管性疾病与凝血性疾病临床鉴别 血小板、血管 凝血性瘀点瘀斑 多见（小、散） 罕见（大）内脏出血 较少 较多肌肉出血 少见 多见关节腔出血 罕见 多见（血友病）出血诱因 自发 外伤性别 女性较多 男性较多（血友病）家族史 少有 多有疾病过程 过程短，反复发作 多终生,实验室检查,筛选试验出血时间 APTT 束壁试验 PT血块退缩试验 TT血小板计数 凝血时间,特殊检查,1、血小板异常的检查 血小板形态 血小板黏附试验 血小板聚集试验,2、凝血功能障碍的检查 凝血活酶生成试验及纠正试验 血友病甲 乙 丙患者血浆 延长 延长 延长+正常吸附血浆 纠正 不纠正 纠正+正常血清 不纠正 纠正 纠正,
