1、20.07.2019,1,天津市第三中心医院 血液科赵树新,白血病LEUKEMIA,20.07.2019,2,白血病 概述,白血病 (leukemia) 是一种造血干细胞的恶性克隆性性疾病,俗称“血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一。特点：1.克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停止在细胞发育的不同阶段。2. 白血病细胞恶性增殖并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，正常造血受到抑制，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。,20.07.2019,3,白血病 病因学,一、放射因素 X线、医源性照射（放疗、131I、32P治疗）、 电磁场等；,二、化学因素 1、化学物质如苯、吸烟、染发剂
2、等； 2、药物如氯霉素、保泰松、乙双吗啉、化 疗药物等；,20.07.2019,4,白血病 病因学,三、病毒因素 T细胞淋巴瘤病毒（HTLV）、成人T细胞 白血病病毒（ATLV）、EB病毒；,四、遗传因素 家族性、双胞胎、Fanconi 贫血等。,20.07.2019,5,白血病 发病机制,非常复杂：各种原因所致染色体断裂和移位可使原癌基因被激活和位置发生移动 ，导致克隆性的异常造血生成,机体遗传易感性等激活了癌基因，使抑癌基因失活，凋亡抑制基因过度表达。,20.07.2019,6,急性白血病,急性白血病（AL） 细胞分化停滞在较早阶段：多为原始细胞及早期幼稚细胞，M2b异常的中幼粒。病情发展
3、迅速，自然病程仅数月。,20.07.2019,7,急性白血病 临床表现,四大症状： 发热、出血、贫血、浸润,20.07.2019,8,急性白血病 临床表现,起病：急骤或缓慢 急：高热、进行性贫血、显著出血倾向或骨关 节疼痛为早期症状； 慢：长时间贫血症状、体重减轻、食欲不振等 首发，部分以局部组织器官浸润为首发表 现。,20.07.2019,9,急性白血病 临床表现,原因：成熟粒细胞减少，细胞功能异常。,1、发热、感染 常见呼吸道炎症，严重者可败血症，常发热而找不到明显感染灶。,20.07.2019,10,急性白血病 临床表现,2、出血 常见于皮下、牙龈、鼻腔、视网膜出血。 致命性出血见于颅内
4、、消化道、呼吸道出血。,原因：血小板减少、质量异常 DIC 高白细胞综合征 其他：感染、化疗药物的毒性,20.07.2019,11,急性白血病 临床表现,3、贫血 早期出现、发展迅速、与出血程度不成比例,原因：白血病细胞的干扰 隐性溶血 无效生存（如红白血病）,20.07.2019,12,急性白血病 临床表现,4、浸润（1）肝脾肿大：ALL多见，常中度肿大，质软、光 滑、无触痛，肝功损害不明显；（2）淋巴结肿大：ALL、急单多见。体表、深部均 可见，轻度肿大、质软、不融合。（3）骨、关节表现：骨髓腔肿胀、骨膜破坏所致 肢体剧痛常见于ALL； 关节痛多见于儿童，游走性，与风湿鉴别。,20.07.
5、2019,13,急性白血病 临床表现,4、浸润（4）神经系统表现 ALL多见，出血、CNSL、感染、化疗引起的脑病等所致。（5）皮肤表现：急单多见。斑丘疹、结节、肿块、多形红斑等。（6）五官表现：粘（结）膜浸润、眼眶绿色瘤、 眼底改变等。,20.07.2019,14,急性白血病 临床表现, 常见于小儿和青少年AML病例，多侵袭骨膜、硬脑膜及韧带，最好发于眼眶，向外突起成结节或肿块。质硬，与骨膜粘连，可引起突眼症。绿色为大量髓过氧化物酶所致。,20.07.2019,15,急性白血病 临床表现,4、浸润（7）肺和胸膜浸润：可出现血性胸水 （8）消化系统（9）泌尿生殖系统：尿酸性肾病（10）循环系统
6、,20.07.2019,16,急性白血病 分 型,在临床上分急性髓细胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML）及急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia, ALL） ALL：L1、L2、L3 肝脾淋巴结及CSNL等浸润多见AML:FAB分型： M0、M1、M2、M3、M4/M4E0、 M5a /M5b、 M6、M7 M3：出血多见，DIC M4、M5：皮下结节、牙龈肿胀等多见,20.07.2019,17,急性白血病 实验室检查,1、血象： 1）RBC：正细胞、正色素性贫血 2）PLT：早期正常或减少，晚期减少。可见畸 形 3）W
7、BC：多明显增高，血片可见幼稚型白细胞 10109/L：高白细胞白血病 50 109 /L,预治疗AML用羟基脲23g/d, 23d,ALL用地米10mg/m2,以避免化疗后大量白细胞破坏而诱发DIC，化疗时给别嘌呤醇和SB，预防高UA血症。 100 109 /L单采白细胞； 200 109 /L时，白细胞淤滞(阻塞和破坏血管),20.07.2019,26,急性白血病 一般治疗,防治高尿酸血症性肾病：白细胞大量破坏，核酸分解加速，尿酸来源增加，血、尿中UA增高，聚集阻塞肾小管(Ph=100g/L,儿/女90g/L, ANC=1.5 109/L, Plt=100109 /L,无白血病细胞，BM原幼细胞 5%.PR(part r):BM原幼细胞520%,或临床、PB2项中1项未达CR者。NR:BM,PB,临床均未达标。CCR(continued CR):CR后35年内无复发。,20.07.2019,29,急性白血病 化学治疗,缓解后治疗目的：争取在产生肿瘤化疗耐药之前，消灭体内残存白血病细胞MRD（1 109 /L，用常规方法不能检测），减少复发，延长生存DFS。原则：早期强化、剂量递增、采用新药。,
