1、第八章 血液系统常见病,第一节血液病概述,血液系统的组成,血液系统,血液,造血器官:,红细胞,白细胞,血小板,血细胞,血浆,骨髓、胸腺、脾和淋巴结,血液病的分类,红细胞疾病：缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血 白细胞疾病：白血病 出血性疾病：原发性血小板减少性紫癜,血液病常见症状体征,贫血红细胞出血血小板 凝血因子继发白细胞 血管壁,第二节贫血概论,【学习目标】,掌握贫血的临床表现和治疗理解贫血的诊断和分类,【概述】,定义 贫血（Anemia）是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。 诊断标准：平原地区：成年男性Hb120g/L,RBC4.01012/L,HCT0.4
2、0成年女性 Hb110g/L,RBC3.51012/L,HCT0.37与血容量有关婴儿、儿童、孕妇（ Hb100g/L）,【常见病因】,红细胞生成减少:造血干祖细胞异常,造血调节异常, 造血原料不足利用障碍 红细胞破坏增多:溶血性贫血急慢性失血(最常见):出凝血性疾病,非出凝血性疾病,贫血分类,贫血的发展速度,急性,慢性,红细胞的形态,大细胞性,小细胞性,正细胞性,血红蛋白浓度,轻度,重度,中度,极重度,骨髓增生情况,骨髓增生不良,骨髓增生,贫血的细胞学分类,返回,贫血的严重划分及标准,血红蛋白浓度,贫血严重程度,30g/L,3059g/L,90g/L,极重度,重度,中度,轻度,贫血的骨髓增生
3、程度分类,骨髓增生分类,相关疾病,增生不良性贫血,增生性贫血,再生障碍性贫血贫血,除再生障碍性贫血以外贫血,【临床表现】,脑组织缺氧头疼、记忆力减退、末梢神经炎,气促、呼吸困难，肺感染,心悸，贫血性心脏病，血色病,消化功能减低，MA有舌炎舌萎缩镜面舌,轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退,希恩氏综合症,减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变,贫血药物引起的免疫系统的改变,苍白,【诊断要点】,是否贫血-根据病史、体格检查、实验室 检查贫血的程度、类型贫血的病因,消除病因,第三节 缺铁性贫血,【学习目标】,掌握缺铁性贫血临床表现、实验室检查及治疗 理解缺铁性贫血的诊断 了解铁的代谢,【案例8-1】,
4、患者女性,26岁，因面色苍白、头晕、乏力1年余，加重伴心慌1个月来诊。查体呈贫血貌，检测Hb 60g/L, RBC 3.0X1012/L, MCV 70fl, MCHC 29%, WBC 6.9X109/L,血清铁50g/dl，总铁结合力450g/dl。思考题： 1.患者可初步诊断为什么疾病？ 2.需要用哪种药物或方法治疗比较合适？,【概述】,缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）是人体贮存铁缺乏导致血红蛋白合成量减少而形成的一种贫血，以小细胞低色素性贫血为典型表现。,发病率,是各类贫血中最常见的一种。可发生在各年龄组，儿童和育龄妇女发病率较高。WHO统计资料显示：
5、,儿童50%；成年男性10%；女性20%；孕妇40%,铁代谢,铁的分布铁的来源和吸收铁的转运铁的贮存和排泄,铁的分布,铁广泛分布于人体各组织正常成人体内含铁总量为34.5g其中血红蛋白占67%，贮存铁占29%，其余4%分布于肌红蛋白及细胞内的含铁酶类（过氧化氢，单胺氧化酶，细胞色素氧化酶等）,铁的来源,合成新的血红蛋白的铁大部分来源于体内衰老红细胞破坏释放的铁，小部分来源于食物食物是铁的主要来源含铁丰富的食物有：肝、瘦肉、蛋黄、豆类、海带、木耳、香菇等乳类如牛奶含量最低,铁的吸收,吸收部位：主要在十二指肠和空肠上段肉类中的铁如肌红蛋白可完整地直接被吸收，吸收率为20%植物中的铁多为三价铁，其吸
6、收受胃酸和维生素C的影响胃酸：将食物中的铁游离化维生素C等还原物质将高铁变为亚铁，此时肠粘膜方可吸收,铁的转运,经肠粘膜吸收进入血液的亚铁在铜蓝蛋白的作用下氧化为高铁，再与血浆中的转铁蛋白（一种1球蛋白）结合，成为血清铁，并运送到各组织中,铁的贮存,贮存形式：铁蛋白和含铁血黄素铁蛋白主要存在于肝、脾、骨髓的单核-巨噬细胞和肠粘膜细胞的胞浆中，血浆中有少量的铁蛋白，但可以通过测定血浆铁蛋白来了解铁的贮存情况。正常男性体内贮存铁约为1000mg，女性约为300400mg,铁的排泄,铁主要由胆汁或经粪便排出，育龄妇女主要经过月经、妊娠、哺乳而丢失正常男性每日约丢失1mg正常女性每日约丢失11.5mg
7、，一次月经丢失4080ml血液，大约失铁2040mg,【病因】,铁需要量增加,哪些群体对铁的需要量多？,儿童,妊娠妇女,哺乳母亲,饮食中含铁量少：乳类、谷类、植物性食物含铁少肝脏、动物血、瘦肉、鱼类、蛋黄、豆类含铁多,铁摄入不足,铁吸收不良1、食物搭配不合理影响铁吸收茶、牛乳、咖啡抑制铁吸收稀盐酸、VitC、果糖、氨基酸促进铁吸收2、胃肠道疾病：胃大部分切除、胃空肠吻合术胃酸缺乏、慢性胃炎、肠炎等,钩虫感染,肠息肉,失血,慢性失血,消化道溃疡、肿瘤,月经量过多、痔疮,【临床表现】,1,1,缺铁原发病表现,组织器官缺铁表现,组织缺铁表现,上皮组织损害引起的症状神经系统方面症状脾肿大,异食癖,儿童
8、智力及体格发育障碍,10岁女孩:身高105cm体重19kg,正常时为140cm,27kg,反甲,口角炎,【辅助检查】,血象：小细胞低色素性 Hb和RBC，以Hb为主。骨髓象：中、晚幼红细胞增生活跃。铁代谢的检查：铁蛋白(SF)；血清铁（ST）；血清总铁结合力（TIBC ）,血象,小细胞低色素性贫血白细胞和血小板计数可正常,【诊断及鉴别诊断】,诊断：病史+临床表现+辅助检查鉴别诊断：慢性感染所致的贫血、海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血,【治疗】,病因治疗补充铁剂：进食含铁丰富的食物口服铁剂如硫酸亚铁、富马酸亚铁等，同时补充Vit C或稀盐酸注射铁剂：常用右旋糖酐铁、过敏试验,口服补铁,最常用的制剂为
9、硫酸亚铁，成人剂量为每日三次，每次0.20.3g(每0.1gFeSO47H2O含铁20mg)。富马酸铁（富血酸）0.2/片（元素铁66毫克）每次12片，每日三次，进餐时或饭后服,可以减少胃肠道刺激，如仍有不适，可先将剂量减半，至不发生反应时逐渐增加剂量。服药时忌茶，以免铁被鞣酸沉淀而不能被吸收。维生素C、盐酸能促进食物中铁的吸收。,口服补铁,注意事项：有胃肠道不良反应：饭后或餐中服药，小剂量开始与维生素C、果汁、稀盐酸等同服；忌与抑制铁吸收的食物同服；避同服抗酸药、H2受体拮抗剂液体铁剂，可使牙黑染，应用吸管或注射器或滴管服后大便呈黑色或柏油样，应说明其原因强调要按剂量、按疗程服药，定期复查评
10、价指标：血红蛋白已完全正常，小剂量铁剂治疗仍继续36个月，以补足体内应有的铁贮存量。,注射铁剂,适应症： 肠道对铁的吸收不良，例如胃切除或胃肠吻合术后、慢性腹泻等； 胃肠道疾病可由于口服铁剂后症状加重，例如消化性溃疡、溃疡性结肠炎、节段性结肠炎、胃切除后胃肠功能紊乱及妊娠时持续呕吐等； 口服铁剂虽经减量而仍有严重胃肠道反应。,服药后各种症状、体征逐渐减轻以至消失，血象完全恢复正常需要二个月时间。但即使血红蛋白已完全正常，小剂量铁剂治疗仍继续36个月，以补足体内应有的铁贮存量。,【预后】,单纯营养不足者，易恢复正常。继发于其他疾病者，取决于原发病能否根治。,第四节 巨幼细胞性贫血,【学习目标】,
11、掌握病因和发病机制、临床表现、治疗 理解养性巨幼细胞性贫血的诊断 了解营养性巨幼细胞性贫血实验室检查,【病例】,患者男性，67岁，6年前胃癌行胃大部切除术，近半年来面色苍白、头晕、乏力、心悸、四肢发麻，舌面呈牛肉样舌，血常规：RBC 2.491012/L Hb 101g/L MCV 124fl MCHC 33% 。思考题： 1.患者可初步诊断为什么疾病？ 2.需要用哪种药物或方法治疗比较合适？,【概述】,巨幼细胞性贫血（Nutritional Megaloblastic Anemia）是由于叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。 共同特点：外周血呈大细胞性贫血，骨髓
12、中出现巨幼红细胞。,【流行病学】,经济不发达地区 或者进食新鲜蔬菜、肉类较少的地区 我国：叶酸缺乏者多见于陕西、山西、河南等欧美：维生素B12缺乏或者有内因子抗体者多见高危因素：偏食、自身免疫疾病、肿瘤,【病因】,叶酸缺乏：摄入不足 、吸收不良 、 需要增加 、利用障碍 维生素B12的缺乏：缺乏内因子 、吸收不足、 药物诱发、小肠疾患,【临床表现】,血液系统症状一般性贫血的症状。 消化系统症状 胃肠道症状、牛肉舌 神经系统症状 症状：足与手指感觉异常，针刺感、麻木、伴有大体感觉障碍 体征：第二趾位置感丧失，音叉震动感消失（最早）。进一步发展为痉挛性共济失调,【实验室检查】,血象大细胞性贫血 骨
13、髓象骨髓增生活跃，红系增生显著，红系细胞呈明显的巨幼细胞特点：细胞体积增大，核染色质呈细颗粒状，疏松分散。 胃液分析 生化检查,巨幼细胞贫血血象,巨幼细胞贫血骨髓象,【诊断】,主要依据是：消化道症状；典型的血象改变包括MCV95fl，卵圆形大红细胞增多，明显的大小不匀和异形，中性粒细胞分叶过多；骨髓中出现较多典型的巨幼红细胞等。,【鉴别诊断】,白血病骨髓增生异常综合征慢性再障溶血性贫血遗传性乳清酸尿,【治疗】,原发病治疗：如胃肠道疾病等补充缺乏的营养物质： 叶酸缺乏：口服叶酸 5mg 3/日至贫血消失停用 肌注甲酰四氢叶酸36mg， 1/日（如同时伴有维生素B12缺乏，需补充维生素B12，否则
14、可加重神经系统症状） 维生素B12缺乏：100ug 1/日 2周后 2/周 4周后1/月,【预后】,多数患者预后良好；原发病不同，疗程不一。,第五节 再生障碍性贫血,【学习目标】,掌握再障的临床表现和治疗理解再障的病因、发病机制、诊断,【病例】,患者，女性，25岁。某橡胶厂工人。乏力、头晕、心悸、皮肤粘膜出血一周，化验血常规结果如下： RBC2.71012/L HB80g/L WBC1.2109/L LYM%0.7 MXD%0.10 NEUT%0.20 PLT18109/L问题： 患者可初步诊断为什么疾病？ 需要用哪种药物或方法治疗比较合适？,【概述】,再生障碍性贫血（Aplastic ane
15、mia，AA）简称再障，是由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。 青壮年居多，老年人有增多趋势，男性略多于女性,【分类】,急性、慢性先天性、后天性原发性、继发性,【病因】,病因不明确药物因素氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等电离辐射 ：射线生物因素 肝炎病毒、EB病毒、风疹病毒、流感病毒其他因素：妊娠、慢性肾衰、系统性红斑狼疮等,【发病机制】,造血干细胞的缺陷“种子”学说CD34+细胞及长期培养起始的细胞明显减少或缺如造血微环境的异常-“土壤”学说免疫异常-免疫学说T细胞及其分泌的某些造血
16、负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系,【临床表现】,主要表现为进行性贫血、出血及感染 1.急性型再障 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。 2.慢性型再障 起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大,【实验室检查】,血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2、粒系及红系细胞减少 3、淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多 4、巨核细胞很难找到或缺如,再障骨髓象,1.网状细胞2. 浆细胞3. 淋巴细胞,【诊断】,全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。一般无脾肿大。骨髓检查显示至少一部分增生减
17、低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应作骨髓活检）。能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性红血蛋白尿，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。一般抗贫血药物治疗无效。,【治疗】,脱离和病因的接触 支持疗法 预防和控制感染饮食及环境卫生、保护性隔离细菌培养和药敏试验抗生素 纠正贫血血红蛋白低于60g/L输浓缩红细胞 控制出血应用一般止血药物根据病人的具体情况选用不同的止血方法或药物,【治疗】,采用改善骨髓造血功能的药物 ：雄激素免疫抑制剂 ATG（15mg/kg/d）+地塞米松5mg
18、，静滴强的松每日1mg/kg，内服，5天 ATG：应用前做过敏试验；滴注速度不宜过快环孢素：定期检查肝肾功能，观察牙龈及消化道反应糖皮质激素：密切观察感染征象，有无血压上升，有无上腹痛及黑便等脾切除 骨髓移植,【预后】,加强营养知识教育及改善营养状况，鼓励吃含维生素B12及叶酸较多的食物，避免偏食，改进烹调习惯，婴儿应合理喂养，孕妇加强营养。,第五节 再生障碍性贫血,【学习目标】,掌握再障的临床表现和治疗 理解再障的病因、发病机制、诊断,【案例8-3】,患者，女性，25岁。某橡胶厂工人。乏力、头晕、心悸、皮肤粘膜出血一周，化验血常规结果见教材。问题：1.患者可初步诊断为什么疾病？2.需要用哪种
19、药物或方法治疗比较合适？,【概述】,再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA）简称再障，是由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等，国内将本病分为急性和慢性两型。,【病因】,药物因素 电离辐射 生物因素 其他,【发病机制】,机制不明。 造血干细胞的缺陷“种子”学说 造血微环境的异常“土壤”学说 免疫异常免疫学说,【临床表现】,主要表现为进行性贫血、出血及感染 1.重型再障 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。 2.非重型再障 起病及进展缓慢
20、，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大,【实验室检查】,血象：全血细胞减少，网织红绝对值降低 骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2、粒系及红系细胞减少 3、淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多 4、巨核细胞很难找到或缺如,【诊断】,全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 一般无脾肿大。 骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应作骨髓活检）。 能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性红血蛋白尿，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白
21、血病，恶性组织细胞病等。 一般抗贫血药物治疗无效。,【治疗】,脱离和病因的接触 支持疗法 采用改善骨髓造血功能的药物 免疫抑制剂 脾切除 骨髓移植,【预后】,如治疗得当，NSAA患者多数可缓解甚至治愈，仅少数进展为SAA-型。SAA发病急、病情重、治疗费用高，以往病死率极高（90%）；近10年来，随着治疗方法的改进，SAA的预后明显改善，但仍约1/3的患者死于感染和出血。,第六节 白血病概述,【学习目标】,了解白血病的病因、发病机制及分类,【概述】,白血病（Leukemia）是造血系统的一种恶性疾病。其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖，具有质和量改变的异常白细胞（白血病细胞）
22、在骨髓和其他器官的广泛浸润，导致正常血细胞进行性减少，临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。 白血病约占癌症总发病率的5，成人癌症的2，儿童癌症的30以上。我国白血病患者约为3-4人10万人口，男性多于女性。,【病因和发病机制】,病因至今未明 。可能的因素有： 病毒 遗传因素 放射因素 化学因素,【分类】,根据白血病细胞的成熟程度和自然病程， 可分为：急性和慢性 按细胞类型分类分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型，如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜碱细胞型白血病等。 按外周白细胞的多少分类 白细胞增多性和白细胞不增多性,第七节 急性白血病,【学习目标】,
23、掌握急性白血病的临床表现和治疗 了解急性白血病的诊断及预后,【案例8-4】,男性，36岁，咽痛3周，发热伴出血倾向1周。化验：Hb90g/L，WBC2.8109/L， 分类：原始粒12%，早幼粒28%，中幼8%，分叶8%，淋巴40%，单核4%，血小板30109/L，骨髓增生明显-极度活跃，早幼粒91%，红系1.5%，全片见一个巨核细胞，过氧化酶染色强阳性。思考题： 1.患者可初步诊断为什么疾病？ 2.诊断依据是什么？,【概述】,急性白血病（Acute leukemia）是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变，失去正常的增殖、分化及成熟能力，无控制的持续增殖，逐步取代骨髓并经血液浸润至全身组织及器官
24、。,【分类】,急性白血病分为急性淋巴细胞白血病：L1、L2、L3 急性非淋巴细胞白血病：M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7,【临床表现】,骨髓造血功能障碍表现：贫血、出血、发热 白血病细胞增殖浸润的表现：肝、脾、淋巴结肿大 骨及关节表现其他浸润体征中枢神经系统白血病,【实验室检查】,血象 1.白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%90%。2.正细胞贫血3.不同程度的血小板减少。 骨髓象1.是诊断白血病的重要依据2.有核细胞显著增生，以原始细胞为主3.白血病裂孔现象 4.正常幼红细胞和巨核细胞减少5.急非淋细胞化学染色可见Auer小体 细胞化学染色
25、（表8-7-1）,【诊断及鉴别诊断】,根据急性白血病的临床表现、血象及骨髓象的改变，大部分病例可作出正确诊断。 白血病类型 中枢神经系统白血病诊断 鉴别：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征（MDS）、粒细胞缺乏症等,【治疗】,治疗原则 消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。 支持治疗 化学治疗 诱导分化治疗 骨髓移植（BMT） 免疫治疗 造血因子 中枢神经系统(CNS)白血病的防治,【预后】,未作特殊治疗的急性白血病，中数生存期为3.3个月。急淋：儿童完全缓解率达97100，5年无病生存率为5075，成人完全缓解率80左右，5年无病生存率为50
26、。急非淋：完全缓解率为7085，5年无病生存率为3550，部分患者获得治愈。,第八节 慢性粒细胞性白血病,【学习目标】,理解慢性粒细胞性白血病的临床表现和治疗 了解慢性粒细胞性白血病的诊断及预后,【案例8-5】,患者男性，47岁，乏力、低热、脾增大至脐水平以下6个月余。血常规化验结果如下：RBC 3.71012/L ,HGB 100g/L ,WBC 130109/L,PLT 100109/L,该患者末梢血采样后，用自动血细胞分析仪不能进行白细胞计数和分类，故改用人工镜检分类：中性粒细胞90%，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，嗜酸3%，嗜碱5%，淋巴2%。思考题： 患者可初步诊断为什么疾病？
27、 诊断依据是什么？,【概述】,慢性粒细胞白血病（Chronic Myelogenous Leukemia，CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。,【临床表现】,起病缓慢，早期可以没有任何症状 脾肿大 其他体征,【实验室检查 】,PB：WBC总数，中、晚、杆N为主， 原10%，E和BBM：增生明显或极度活跃， 原10%，中、晚、杆粒有Ph染色体即t(9;22)(q34;q11)，bcr-abl,【治疗措施 】,化学治疗 BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6MP(6巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以HU为首选药物，其次为BUS。 放射治疗 脾切除术 骨髓移植 其他治疗 慢粒急变的治疗,【预后 】,中数生存时间约34年，约15可生存至5年或更长。,
