1、贫血诊断与治疗,概述,贫血(anemia)在世界大多数地区属于常见病或症状。美国学龄儿童4%具有贫血，在经济不发达的国家以及血红蛋白病及酶缺乏的地区贫血问题非常严重。我国有关资料表明： 成都 城市=42.9% 北京 城市=33.5% 山西 城市=36.6% 洛阳 城市=69.0% 西安 占内科3.77% 北京 占内科12.7%,贫血定义,贫血是多种病因通过不同发病过程，而引起共同病理情况，是指外周血单位体积中血红蛋白浓度、红细胞计数、和(或)红细胞压积低于正常值而言，其中，以血红蛋白浓度最重要。如果成年男性血红蛋白120g/L、女性110gL，即为贫血。贫血是血液系统疾病中很常见表现，同时也常
2、发生于其他器官、系统的疾病，因贫血本身临床症状缺乏特异性，又常兼有原发病表现，致使因果难辨，容易造成诊断疏漏。,病因,造血物质缺乏 铁缺乏引起缺铁性贫血；叶酸和/ 或维生素B12缺乏之巨细胞性贫血 红 造血功能障碍 造血组织缺乏，如再生障碍性贫血细 恶性血液疾病 白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生胞 异常综合征、恶性组织细胞病及肿生 瘤骨髓浸润成 其它疾病累及 肾功能衰竭、结核病、溃疡性结减 肠炎和类风湿性关节炎、各种肿少 瘤等,病因,红细胞丢失过多 如各种外伤 各种疾病引起急慢性失血 急性失血 急性失血 慢性失血 急性红 急性 急性 血容量 消化性 痔、月 细胞丢失 血浆丢失 消化道出血 明显减
3、少 溃疡病 经出血 组织、器官急性灌注不足 组织、器官急性灌注不足 慢性贫血,病因,红细胞膜缺陷 球、椭圆形红细胞增多 红 红细胞酶缺陷 葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏 细 红细胞内在缺陷 血红蛋白异常 海洋性贫血 胞 获得性红细胞病 阵发睡眠性血红蛋白尿 破 免疫因素 血型不合、新生儿与自溶贫坏 机械因素 行军性血红蛋白尿、微血管溶血 过 红细胞外在异常 理化因素 烧伤、磺胺、苯、铅、蛇毒等 多 生物因素 疟疾、溶血链球菌与支原体感染 其它因素 脾功能亢进,诊断标准,山 西 男性120g/L 女性110g/L哈尔滨 男性120g/L 女性105g/L西 安 男性120g/L 女性110g/L上 海
4、 男性120g/L 女性110g/L北京市 男性110g/L 女性100g/L01岁 12010g/L 世界卫生组织 10岁 13015g/L 男性130g/L 女性120g/L 成人 15525g/L,诊断标准,认定贫血首先要确定正常数值 女性比男性基础值要低 不同年龄有所不同 种族之间有所不同 居住环境有所不同 妊娠期基础有所不同 不同检验方法有所差别,诊断标准,非高原地区血红蛋白含量： 成人男性120g/L 成人女性110gL 妊娠孕妇100gL男性 140.212.9g/L 妇女124.711.5g/L,诊断方法与步骤,询问病史 时间与进程 如发生在数日至两周内，提示溶 血或急性失血，
5、若起病缓慢，病 人说不出具体的发病日期，则多 考虑红细胞生成不足 失血历史 有无急、慢性失血史 营养状况 特别是婴儿和育龄妇女，注意有 无偏食、饮浓茶、胃肠手术和 腹泻等。,诊断方法与步骤,环 境 环境中有害物质接触情况，如铅、 苯、放射线。既 往 史 如结核病和慢性肝炎等慢性感染性 疾病、钩虫病、疟疾、慢性肾衰、 风湿病、恶性肿瘤及甲状腺和肾上 腺皮质功能减退等。用 药 史 各种化疗药物、氯霉素、磺胺药、 奎宁等,诊断方法与步骤,体格检查 出血 再生障碍性贫血、急性白血病、骨 髓增生异常综合征和特发性血小 板减少性紫癜以及血小板质和数 量异常性疾病 黄疸 溶血性贫血发作期常较明显，巨 幼细胞
6、性贫血可有轻度黄疸,诊断方法与步骤,毛发、指甲 毛发干燥、稀疏、反甲等常提示 缺铁性贫血。淋巴结 无痛性进行性淋巴结肿大常见于恶性 淋巴瘤、恶性组织细胞病和淋巴细胞 性白血病等脾脏大小 溶血性贫血时可有轻中度脾肿大， 有脾大伴贫血者还可见于门脉性肝 硬化、慢性疟疾、淋巴瘤、慢性白 血病、骨髓纤维化和恶性组织细胞 病等，再生障碍性贫血脾不大。,诊断方法与步骤,实验室检查 血象 血红蛋白测定可确定有无贫血及贫血的程度；根据MCV、MCH和MCHC可确定红细胞的大小，有助诊断；白细胞和血小板是否减低。网织红细胞高低可帮助了解骨髓造血情况。,诊断方法与步骤,关于血象问题我们可作以下分析： 较小 缺铁性
7、贫血、慢性病贫血、消化肿瘤WBC Hgb MCV 正常 再生障碍性贫PLT 85fl 较大 巨细胞性贫血、MDS、溶血性贫血、肿 瘤性贫血（包括血液系统肿瘤）,诊断方法与步骤,数多形态小 缺铁性贫血、慢性病贫血 Hgb RBC 数与形态正常 再生障碍性贫血 数少形态大 巨细胞贫血、肿瘤,诊断方法与步骤,尿液检查 慢性肾衰时尿有异常，阵发性睡 眠性血红蛋白尿时Rous试验阳性 大便常规 注意虫卵和潜血。 骨髓检查 注意增生情况，各系统和各阶段 细胞比例、形态等可直接提供诊 断依据，同时加做铁染色以了解 铁代谢情况,诊断方法与步骤,骨髓象分析： 增生程度 粒红比例 各系比例 细胞形态 特异性观察
8、寄生虫、脂肪、畸形红细胞、畸形白细胞、 畸形巨核细胞、血小板情况、各种染色技术、 特异性细胞,骨髓活检 可以弥补骨髓涂片的某些不足， 骨髓活检能够反映骨髓组织全貌， 从而为贫血诊断提供有力依据。 增生程度 血管情况 脂肪情况 各系情况 特殊情况：微巨核、红细胞岛、幼稚细胞前体 定位、巨大红细胞、肥大细胞、网 硬纤维蛋白、寄生虫等,诊断方法与步骤,铁元素检查 血清铁蛋白(SF)、血清铁(SI)和总 铁结合力(TIBC)测定。 溶血检查 除网织红细胞增高和骨髓红系明显 增生外，血清间接胆红素升高，尿 胆原强阳性，血清结合珠蛋白减低 或消失,诊断方法与步骤,诊断方法与步骤,鉴别检查 细胞形态、红细胞
9、脆性试验、酸溶 血试验、蔗糖水试验、蛇毒试验、 CD59、自身溶血及纠正试验、G6PD 过筛试验、丙酮酸激酶荧光点试验、 血红蛋白电泳、抗碱血红蛋白测定 检查、丙醇沉淀试验测定不稳定血 红蛋白、抗人球蛋白试验、凝集素 试验、冷溶血试验、尿隐血和Rous 试验等检查有助于鉴别诊断。,鉴别诊断,与小细胞性贫血鉴别 MCV80fl，主要为缺铁性贫血，其次为慢性病贫血、铁粒幼细胞性贫血和海洋性贫血。除病史不同外，有关铁的化验最具鉴别价值。缺铁性贫血的SF明显减低，SI减低，TIBC增高；慢性病贫血的SF轻度增高，SI减低，TIBC减低：铁粒幼细胞性贫血SF明显增高，SI增高、TIBC减低；海洋性贫血铁
10、化验基本正常,鉴别诊断,贫血伴血小板减少鉴别 血小板减少性紫癜：病人贫血的程度与出血量平行； Evans综合征：血小板减少性紫癜伴自身免疫性溶血性贫血，病人的网织红细胞明显增高，贫血的程度与出血量不平行，虽无出血，但贫血可很严重， Goombs试验阳性,鉴别诊断,血栓性微血管病：包括血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征和HELLP综合征，共同特点是尿隐血阳性或Rous试验阳性，外周血涂片破碎红细胞2和由于微血栓引起的消耗性血小板下降。 弥漫性血管内凝血：除微血管病性溶血性贫血和消耗性血小板下降外，凝血酶原时间延长、纤维蛋白原减低和FDP增高，3P试验阳性。,鉴别诊断,贫血伴白细胞和血小板减少鉴 巨幼细胞性贫血 大红细胞性贫血(MCV100fl)，骨髓增生活跃到明显活跃，红系和粒系巨幼样变，中性粒细胞分叶过多，叶酸和/或维生素B12治疗有效。 再生障碍性贫血 骨髓增生低下或重度低下，而非造血细胞增多。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 持续性血管内溶血，糖水试验阳性，Ham试验阳性。,鉴别诊断,血管内溶血和血管外溶血鉴别鉴别点 血管内溶血 血管外溶血 家 族 史 无，多为获得性 可有，多为遗传性 症 状 起病急，高热、腰痛 起病缓，多无高热 脾 肿 大 常无 常有 血浆游离 血红蛋白 增高 不增高 尿隐血试验 阳性 阴性 尿Rous试验 阳性 阴性 切脾疗效 不满意 常满意,
