1、腹膜和肠系膜肿瘤的影像学诊断,by Angela D. Levy MDChief Gastrointestinal Radiology, Department of Radiologic Pathology, Armed Forces Institute of Pathology, Washington DC Associate Professor of Radiology, Uniformed Services University of the Health Sciences, Bethesda, MD,译,简介,发表日期：5-7-2009本文由Angela Levy发表，由the Rad
2、iology Assistant 的Robin Smithuis编辑。第一部分将讨论腹膜和腹膜腔的正常解剖及生理。第二部分中讨论腹膜肿瘤。插图由Heike Blum提供。,第一部分,解剖,目录,定义和解剖 腹膜 肠系膜 腹膜的循环 网膜,定义和解剖,腹膜,腹膜是一层浆膜，由单层间皮细胞及间皮下结缔组织组成。浆膜组织中含有脂肪细胞、淋巴管、血管和像淋巴细胞及浆细胞的炎性细胞。,腹膜组织学,肠系膜,脏层腹膜覆盖腹腔内的所有器官。壁层腹膜覆盖腹膜腔的前、后及侧壁。腹膜腔的最深的位置不论是站立还是仰卧位时，在妇女是道格拉斯窝，在男性是膀胱后隐窝。肠系膜是腹膜的双层褶起。,真正肠系膜全部与腹膜后壁相连接
3、。包括： 小肠肠系膜 横结肠系膜 乙状结肠肠系膜,特殊的肠系膜与腹膜后壁不相连。包括： 大网膜： 连接胃与结肠。 小网膜： 连接胃与肝脏。 阑尾系膜：连接阑尾与回肠。,腹膜腔矢状面解剖示意图,如果把腹腔内小肠移开，就可以清楚地看见肠系膜的切面：1.小网膜2.横结肠系膜3.小肠肠系膜4.乙状结肠肠系膜请注意，小肠肠系膜从左上腹Treitz韧带斜向右下腹回盲部。,腹膜腔冠状面示意图,小网膜(1),横结肠系膜(2),小肠系膜 (3) 和乙状结肠系膜 (4),腹膜循环,腹腔间隔使得腹腔液在腹膜腔内形成正常循环。正常腹部有少量不断循环的腹腔液。循环的液体的运动是由隔膜运动和肠蠕动产生的。它主要是引流右侧
4、结肠旁沟腹腔液，右侧结肠旁沟比左侧更深、更大，部分液体被膈下淋巴管清除。,腹膜腔有分水岭区域，那里有液体淤积： 回结肠区 乙状结肠肠系膜根部 道格拉斯窝,当你治疗恶性消化道肿瘤的病人时，要在这些地方仔细检查。显然，外科医生做得更好，可以在这些地方发现微小的疾病。,腹膜循环途径,90%的腹腔液在膈下区域被淋巴管清除。这些淋巴管与隔膜另一端的淋巴管相连。,大部分腹腔液在膈下区域（箭头）被淋巴管清除,在男性，腹膜与骨盆相连续。在女性，腹膜在输卵管开口处是不连续的。通过这缺口，骨盆腹膜外的疾病可以蔓延到腹膜腔。例如盆腔炎 (PID)。,女性盆腔,大网膜,网膜分为大、小网膜。大网膜细分为： 胃结肠韧带（
5、黄色箭头）： 最大的组成部分 胃脾韧带：直达脾门 胃膈韧带：（图例未显示）小网膜细分为： 胃肝韧带： 连接胃的小弯与肝左叶。 肝十二指肠韧带（蓝色箭头）：游离在网膜边缘，其中包含门静脉、肝动脉和胆总管。,胃结肠韧带(黄色箭头), 胃脾韧带, 胃肝韧带和 肝十二指肠韧带 (蓝色箭头),第二部分,疾病学,目录1,鉴别诊断 1.囊性肿块 2.实性肿块,目录2,囊性肿块黏液癌病腹膜假黏液瘤 肠系膜囊肿 淋巴管瘤 肠重复囊肿非胰腺性假性囊肿 肠囊肿和间皮囊肿 腹膜包涵囊肿（又称腹膜良性囊性间皮瘤）结核病包虫囊肿,目录3,实性肿块腹膜转移瘤 淋巴瘤类癌胃肠道间质瘤r- GIST炎性假瘤 肠系膜纤维瘤病硬纤
6、维瘤硬化性肠系膜炎 恶性间皮瘤 原发性腹膜浆液性癌 促纤维增生性小圆细胞肿瘤,一.鉴别诊断,1囊性肿块,腹膜或肠系膜肿块诊断的第一步是区分它们是囊性还是实性的。第二步，应该认识到像感染所致的结核性包裹积液，即脓肿，或胰腺炎、穿孔或胆腹膜炎可能导致类似于囊性的肿块。特别是在较小的囊腔内的聚集的液体更类似于囊性肿块。最后，我们要知道哪些囊性肿块是常见的，并寻找这些肿块的的特性,常见的囊性病变,1.黏液癌病腹膜最常见的囊性肿块。2.腹膜假性黏液瘤少见, 影像表现与腹膜癌病相似。3.肠系膜囊肿 淋巴管瘤是最常见的肠系膜囊肿。 其他肠系膜囊肿像肠重复囊肿、肠囊肿、非胰腺假性间皮囊肿很少见，也没有用特别的
7、特征表现 。4.腹膜包涵囊肿是不太常见的良性原发性腹膜肿瘤。也被称为是良性囊性间皮瘤。此名称非常混乱，与恶性间皮瘤没有关系。在女性，患者往往有妇科手术或感染的病史。,腹膜囊性肿块的鉴别诊断,腹膜囊性肿块的鉴别诊断,腹膜肿块囊性肿块：常见的有：黏液癌病、脓肿、假性囊肿不常见的有：腹膜黏液瘤、肠系膜囊肿、结核少见的有：腹膜包涵囊肿、包虫囊,2实性肿块（1）,1. 腹膜转移癌是最常见的腹膜实性肿块，原发肿瘤常见于卵巢或消化道恶性肿瘤。通常表现为大网膜增厚呈饼状和腹水。2. 非霍奇金淋巴瘤和淋巴结转移肠系膜肿块最常见的诊断。非霍奇金淋巴瘤是淋巴结肿大的最常见原因，通常合并其他部位的淋巴结肿大。3.类癌
8、主要表现为中央钙化的肠系膜肿块，通常合并肝脏的转移，周围肠壁因促纤维增生性反应而增厚。,2实性肿块（2）,4.硬化性肠系膜炎很像类癌。表现多样，属于浸润性实质性肿块，通常因肠系膜脂膜炎而偶然发现，属于脂肪性肿块，通常没有临床意义。5.肠系膜纤维瘤 病也称为腹腔纤维瘤病、 腹壁硬纤维或硬纤维瘤。肿瘤复发率高，但不会转移。肿瘤因含有黏液样基质而在CT上表现为低密度，T2WI表现为高信号。6. 间皮瘤占所有肠系膜肿瘤的20%,与接触石棉和胸膜斑块相关联。,腹膜实性肿块鉴别诊断,腹膜实性肿块鉴别诊断,腹膜肿块实性肿块：常见的有：腹膜转移瘤、转移淋巴结病、非霍奇金淋巴瘤霍奇金不常见的有：类癌、间皮瘤、硬
9、化性肠系膜炎、肠系膜纤维瘤病、原发腹膜浆液性癌少见的有： 小肠间质瘤、炎性假瘤、软组织肉瘤、促纤维增生性小圆细胞瘤,二. 囊性肿瘤,1. 黏液癌病,黏液癌病是腹膜腔内最常见的囊性肿瘤。肿瘤多源于卵巢或胃肠道 （胃、 结肠癌、 胰腺）转移，预后较差。不过，低度恶性的阑尾黏液样癌向腹膜腔播散，其预后较好，不同于其他黏液性囊腺癌。在腹膜癌中，肿瘤通常表现为沿腹膜内层蔓延（箭头）。大网膜增厚以及肠梗阻。,沿右侧结肠旁沟的黏液癌病的结节状肿块,2.腹膜假性黏液瘤（1）,腹膜假性黏液瘤是阑尾黏液腺癌向腹膜腔蔓延形成囊肿的结果。这是一个以反复发作且难治性大量黏液性腹水为特征，无基础组织侵犯腹膜表面生长的临床
10、综合症。腹膜假性黏液瘤的典型特征是肝脾表面呈扇形凹陷。与腹膜转移瘤不同，本病没有肿瘤结节。可能会有一些钙化点。,腹膜假性黏液瘤：肝脏呈扇形凹陷，脾脏几乎全部破坏。请注意钙化点,2. 腹膜假性黏液瘤 (2),下图是另一例腹膜假性黏液瘤患者.肝脏没有扇形凹陷.请注意镰状韧带增厚。阑尾有一个黏液囊肿（箭头），很少见。,腹膜假性黏液瘤：肝脏没有扇形凹陷和阑尾黏液囊肿（箭头）,下图，另一例腹膜假性黏液瘤患者 肠系膜受压、增厚导致密度增高，如同蛋糕状（箭头），此外，还有一些钙化点。腹膜假性黏液通常是与黏液癌病相混淆。与黏液癌病不同的是，它表现为大网膜蛋糕状或腹膜肿瘤状并没有真正的大网膜肿瘤的存在。,腹膜假
11、性粘液瘤：肠系膜增厚（箭头）,3.肠系膜囊肿 淋巴管瘤,肠系膜囊肿是肠系膜内任何囊性病变的统称。通常是指淋巴管瘤。其他肠系膜囊肿如肠重复囊肿、肠囊肿、非胰腺假性囊肿和间皮囊肿很少见，也没有特征性表现。淋巴管瘤是源于脉管系统的良性病变。大多数淋巴管瘤好发于颈部，发生于腹部者仅占5%。淋巴管瘤有强化的间隔。不同于腹膜囊性转移瘤，淋巴管瘤很少出现腹水。当发现一个没有腹水的有间隔的囊性病变，最有可能的诊断是淋巴管瘤。,淋巴管瘤,淋巴管瘤通常与小肠关系密切。外科手术时常常很难将肿瘤从小肠中分离出来，因此大多数病例连同小肠一起切除。,下图是一个淋巴管瘤患者，尽管手术标本清楚地显示多个间隔，而CT图像上却没
12、有显示。超声或MR显示间隔优于CT。,淋巴管瘤,4. 肠重复囊肿,肠重复囊肿的囊壁含有小肠肠壁的三层结构，即粘膜、 粘膜下层、 肌层。尽管当发现一个紧邻小肠的囊性肿块时，通常会考虑重复囊肿，不过，必须认识到该病罕见，它可以发生在靠近小肠或远离小肠的肠系膜任何地方。左图是一例肠重复囊肿病人，它位于横结肠系膜，患者被误诊为囊性胰腺肿瘤，病理标本显示含有小肠壁全层。,肠重复囊肿,5. 非胰腺假性囊肿,非胰腺假性囊肿是陈旧性血肿或感染的后遗症。大多数患者有腹部外伤病史。囊壁一般较厚，病灶内可能有一些碎屑。,上图是一例8个月前发生车祸的患者，这可能是一个陈旧性肠系膜血肿。注意CT上增厚的囊壁，超声显示内
13、部的碎屑。,上图标本和非胰腺假性囊肿的CT图像。注意厚的囊壁。可能是一个陈旧性血肿或脓肿。当有明确的病史并发现厚的囊壁或碎屑时，就可以得出准确诊断了。,6. 肠囊肿和间皮囊肿,也属于肠系膜囊肿，罕见，影像学表现没有特异性。,上图是一例术前被诊断为淋巴管瘤的患者，只是因为淋巴管瘤到目前为止是最常见的肠系膜囊肿，手术发现这是一例间皮囊肿。,7. 腹膜包涵囊肿,也称为多房性腹膜包涵囊肿或良性囊性间皮瘤。这是一个少见的良性原发性腹膜肿瘤，与恶性间皮瘤没有关系。多发生在绝经前妇女，患者有妇科手术或感染引起腹膜损伤的病史。荷尔蒙活动导致卵巢分泌的液体被包裹在骨盆腔。,腹膜包涵囊肿（1）,腹膜包涵囊肿影像学
14、没有特异性表现，除了它只位于盆腔：多囊盆腔肿块强化的间隔位于子宫、膀胱腹膜的表面可以向上腹部延伸下图是一例经阴道超声显示的子宫旁多囊盆腔病变，经证实是腹膜包涵囊肿。,腹膜包涵囊肿,有时卵巢被分隔的积液包围（如下图）,腹膜包涵囊肿：卵巢被分隔的囊肿包围。,腹膜包涵囊肿(2),当腹膜包涵囊肿很大时，可以向上腹部延伸（下图所示）。注意左侧卵巢被包绕在囊肿内（箭头），此外还有强化的间隔。,腹膜包涵囊肿,腹膜包涵囊肿(3),下图是另一例腹膜包涵囊肿，MR和标本之间显示很好的相互关系。,腹膜包涵囊肿,腹膜包涵囊肿(4),下图是一个下腹部肿块的男性患者，多囊肿块从盆腔沿右侧结肠旁沟向上腹部延伸。男性患者非常
15、少见。本例患者的图像与先前讨论的腹膜假性黏液瘤非常类似。但是，在腹膜包涵囊肿中不会出现肝脏表面的扇形压迹。,男性腹膜包涵囊肿向上腹部延伸,8. 结核病,结核病产生大量腹水，分隔包裹在腹腔内，因此，影像表现类似于囊性病变。通常伴有回肠末端的异常和淋巴结的肿大。淋巴结表现为低密度（干酪性坏死）。这些都需要注意。,结核病,上图是同一病人的下一层面图像。结核病人的腹膜通常很厚。（箭头）,9. 包虫囊肿,包虫囊肿位于腹膜部位很少见，发生在肝、脾和甚至肾者多于腹膜。左图是一个腹膜和脾囊肿病例。注意子囊，在大的腹膜囊肿里面小的黑色病灶（箭头）,包虫囊肿的子囊 (箭头),盆腔另一例包虫囊肿患者,三. 实性肿瘤
16、,1. 腹膜转移瘤,腹膜转移瘤是最常见的腹膜实性肿块。胃肠道和卵巢是最常见的原发病灶。转移通常表现为饼状大网膜和腹水。下图是一个卵巢癌患者的大网膜呈饼状表现的CT图像。,腹膜转移瘤患者：饼状大网膜（箭头）和腹水。,下图是一个肺癌患者。在盆腔中发现一个孤立的实性肿块。基于患者病史怀疑是转移瘤，然而其他孤立的实性肿瘤也可以有类似表现，确诊需要进行活检。该病例证明是转移瘤。,肺癌转移瘤：表现为孤立的实性腹膜肿块,2. 淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤是淋巴结肿大的最常见的原因。通常还有其他部位的淋巴结肿大。大多数病灶CT表现密度均匀，轻度或无强化。密度不均见于侵袭性组织。在治疗过程中，肿块可因坏死、纤维化而出
17、现密度不均，有时可见钙化。,位于小肠肠系膜非霍奇金淋巴瘤,3. 类癌,类癌是小肠最常见的增长缓慢的神经内分泌肿瘤。大约有10%类癌患者会因血管紧张素分泌过多发展为类癌综合征，临床表现为皮肤发红、腹泻、支气管狭窄，类癌转移到肠系膜时容易与小肠原发肿瘤鉴别相邻肠壁因促纤维增生性反应而增厚。下图是一例典型中央钙化的类癌患者（蓝色箭头），请注意肠管回缩、肠壁增厚。肝脏也有转移（黄色箭头）。,类癌,上图是另一例类癌患者。右边图示为奥曲肽成像，85%类癌阳性，因此对鉴别诊断有较大的帮助。在图像中还发现肝脏转移（蓝色箭头）。注意小肠原发肿瘤没有奥曲肽活性。这通常是个案，因为原发性肿瘤可能性很小。,4. 胃肠
18、道间质瘤 - GIST,累及肠系膜的原发性小肠肿瘤最典型的就是间质瘤。表现为大的肠系膜肿块，和小的附属于肠壁肿块，鉴别较困难。CT可因肿块内出血和坏死而表现为混合密度，肿瘤血供丰富，强化明显如下图。,间质瘤,5. 炎性假瘤,炎性假瘤常见于肺、眼眶和肠系膜，这是一个排除性诊断，确诊通常需要手术或活检。属于不明原因的慢性炎症反应，可能是由轻微外伤或术后的一种隐性感染。,炎性假瘤,6. 肠系膜纤维瘤病硬纤维瘤（1）,肠系膜纤维瘤病还被称为腹内纤维瘤病、腹腔硬纤维瘤或硬纤维肿瘤。下图是一个33岁男性患者，主诉腹围增大、腹胀，触诊可及腹部肿块。仔细观察左边的图像和下列的MR图像，找出有鉴别诊断价值的影像
19、学特征。,肠系膜纤维瘤病,首先，CT表现为界限清晰的低密度肿块，在肿块周围和内部有一些强化。MR上正如所料在T1像上低信号，T2像上相对高信号。CT上低密度提示肿瘤内部含有黏蛋白。这一发现对诊断肠系膜纤维瘤病很有价值。,肠系膜纤维瘤病T2WI高信号,肠系膜纤维瘤病 硬纤维瘤(2),MR增强比CT增强强化更明显。CT黏蛋白的低密度表现突出，但在MR上强化更为明显，它告诉我们病变是富血供的。,肠系膜纤维瘤病钆增强,讨论,肠系膜纤维瘤病或硬纤维瘤是一个局部侵袭性可反复发作的良性增生性疾病，没有转移。小肠系膜是最常见的部位，大约有13%的病人有家族性腺瘤性息肉病（FAP）。下图是一个肠系膜纤维瘤病患者
20、的图像，注意肿块不是表现为低密度，这种肿瘤含有较多的胶原或纤维组织。因此有两种不同的表现形式。,含纤维基质的肠系膜纤维瘤病,肠系膜纤维瘤病 硬纤维瘤 (3)上图是又一例位于大网膜（上图像）和胃脾韧带（下图像）上的更为典型的低密度肿块。,下图是一个少见位置，因为通常在盆腔深部没有肠系膜。这个病人有家族性腺瘤性息肉病病史。做个全结肠切除回肠J形成形术，回肠J形是附着肠系膜的，因此发生肠系膜了肠系膜纤维瘤病。请注意肿瘤内部的低密度或黏液样组织。,家族性腺瘤性息肉病患者的 J 袋肠系膜所产生的肠系膜纤维瘤,讨论,家族性腺瘤性息肉病患者在术后几乎总是会在手术位置发生肠系膜纤维瘤病，肿块常见多发，包括腹壁
21、纤维瘤。肿瘤具有侵袭性，易复发，复发后侵袭性更高，因此，这类病人应尽量保守治疗。,7. 硬化性肠系膜炎,本病是一类包含肠系膜脂膜炎、肠系膜纤维化和肠系膜脂代谢异常的多个疾病的总称。病理学上属于病因不明的慢性炎症。本病较以往更多见。临床症状及体征各异，患者表现为腹痛、腹部包块或肠道并发症状。但是很多病人是因为其他原因在做腹部CT检查时偶然发现。左图是一例因其他原因检查发现的病变，此病人最可能的诊断是肠系膜脂膜炎。,肠系膜脂膜炎,在更上一个层面，可以看见由于严重纤维化导致的小肠收缩。还可以发现肿块内部因营养障碍所致的钙化以及低密度的脂肪（箭头）。,硬化性肠系膜炎（2）,下图是以CT图像与病理图像对
22、应的病例。注意小肠的收缩，类癌也有类似之处。这些患者行奥曲肽检查对鉴别诊断有重大帮助。病变通常位于肠系膜根部，外科手术极其困难。这类病变可以使用免疫抑制及抗炎药物进行保守治疗，有时也用抗雌激素疗法。,硬化性肠系膜炎,8. 恶性间皮瘤,恶性间皮瘤是原发性腹膜恶性肿瘤之一（左表）。,表,表,原发性腹膜恶性肿瘤恶性间皮瘤原发性腹膜浆液性癌促纤维增生性小圆形细胞瘤,类似块状的腹膜增厚和缺乏肿大的淋巴结提示病变的存在。和胸膜间皮瘤一样患者有石棉接触史。下图是一例恶性间皮瘤患者，注意块状的腹膜增厚，患者有胸腔的钙化灶。,恶性间皮瘤,在更高的层面，可以看见腹膜被肿瘤包裹在里面。上图除了小肠和肝的包裹，还有肠
23、系膜的包裹。,同一患者病理标本对比,9. 原发性腹膜浆液性癌,此肿瘤也是原发性腹膜恶性肿瘤之一。它只发生妇女。肿瘤组织学与恶性卵巢表面上皮组织相同。过去曾认为发病率很低，现在认为以前几乎三分之一被诊断为卵巢癌的患者被诊断为原发性腹膜浆液性癌。,讨论,下列情况需要考虑本病： 卵巢正常 腹膜包裹的部位大于卵巢表面 如果涉及卵巢，疾病局限于表面的上皮细胞作为放射科医生除了卵巢是正常的，应该考虑到转移性卵巢癌的诊断。,原发性腹膜浆液性癌,典型病例。有腹水和大网膜的包裹，第一印象可能是卵巢癌，但卵巢是正常的。,10. 促纤维增生性小圆细胞肿瘤,此肿瘤也是原发性腹膜恶性肿瘤之一，罕见，起源不明，多见于平均
24、年龄19岁的男性青年。当发现一个没有原发肿瘤病史的年轻人出现腹膜癌性病变表现时，需要考虑本病。肿瘤恶性度高，预后不良。,促纤维增生性小圆细胞肿瘤,促纤维增生性小圆形细胞瘤以腹膜肿块和多发肿块为主要表现（如下图），此时，与其他肿瘤表现没有什么不同，但是患者年龄通常提供诊断线索。非霍奇金淋巴瘤是第一鉴别诊断。,促纤维增生性小圆细胞肿瘤,参考文献,Primary Peritoneal Tumors: Imaging Features with Pathologic Correlation by Angela D. Levy, COL, MC, USA, Javier Arniz, MD, Janet
25、 C. Shaw, Lt Col, USAF, MC and Leslie H. Sobin, MD Secondary Tumors and Tumorlike Lesions of the Peritoneal Cavity: Imaging Features with Pathologic Correlation by Angela D. Levy, COL, MC, USA, Janet C. Shaw, Lt Col, USAF, MC and Leslie H. Sobin, MDRadioGraphics March 1, 2009 29:347-373Expert Differential Diagnoses: Abdomen: Published by Amirsysby Michael Federle,谢谢,人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说“书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力；通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。有许多书籍还能培养我们的道德情操，给我们巨大的精神力量，鼓舞我们前进。,
