1、淋巴瘤血液内科 付利讲授目的和要求1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征，组织学分型，临床表现，诊断依据，临床分期2.熟悉淋巴瘤的治疗原则淋巴瘤 (lymphoma)：起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫淋巴细胞恶变有关，是免疫系统的 恶性 肿瘤。 淋巴瘤有逐年增多的趋势，全世界有患者 450万以上。 我国淋巴瘤的发病率男性明显多于女性，两性发病率均明显低于欧美及日本。 发生于各个年龄阶段， 20-40岁多见。 城市发病率高于农村。概论病因及发病机制1964年 Epstein等首先从非洲儿童 Burkitt淋巴瘤组织传代培养的细胞
2、中分离出 EB病毒。80%患者血清中 EB病毒抗体滴度明显增高。病因不明。病毒学说有一定证据。 逆转录病毒与淋巴瘤发病密切相关。成人 T细胞白血病 /淋巴瘤有明显的家族集中趋势，且呈地区性流行， HTLV- 成人 T细胞白血病 /淋巴瘤。 幽门螺杆菌抗原 胃黏膜淋巴瘤。 免疫功能低下 淋巴瘤；干燥综合征 淋巴瘤。病理和分型霍奇金淋巴瘤R-S细胞的特征体积大小不一，以大为主，在 20-60um形态极不规则，胞浆嗜双色性胞界不规则、胞质丰富，可是双核多核或多叶核，核膜厚、核仁大而明显，呈深红色，可达核的 1/3，核呈双核性称为 “镜形核 ”病理组织学检查发现 R-S细胞是 HL的特点。霍奇金病组织
3、学分型 (1965年 Rye会议 )病理特点 临床特点淋巴细胞为主型 结节性浸润，主要为中小淋巴细胞， R-S细胞少见病变局限，预后较好结节硬化型 以交织的胶原纤维，将浸润细胞分隔成明显结节， R-S细胞较大 ，呈腔隙型。淋巴细胞、浆细胞、中性及嗜酸性粒细胞多见 年轻发病，诊断时多 、 期，预后相对好混合细胞型 纤维化伴局限坏死，浸润细胞明显多形性，伴血管增生和纤维化。淋巴细胞、浆细胞、中性及嗜酸性粒细胞与 较多的 R S细胞 混合存在有播散倾向，预后相对较差淋巴细胞消减型 主要为组织细胞浸润，弥漫性纤维化及坏死， R-S细胞数量不等 多形性多为老年，诊断时已 、 期，预后极差非霍奇金淋巴瘤的
4、国际工作分类 (IWF)(1982年 )低度恶性 A小淋巴细胞型 (可伴浆细胞样改变 ) B 滤泡性小裂细胞型 C滤泡性小裂细胞与大细胞混合型 中度恶性 D滤泡性大细胞型 E 弥漫性小裂细胞型 F弥漫性小细胞与大细胞混合型 G 弥漫性大细胞型 高度恶性 H免疫母细胞型 I淋巴母细胞型 (曲折核或非曲折核 ) J小裂细胞型 (Burkitt或非 Burkitt淋巴瘤 ) 其它 毛细胞型、皮肤 T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型及其他 WHO（ 2001）分型方案中常见的淋巴瘤亚型 (1)边缘区淋巴瘤(2)滤泡性淋巴瘤(3)套细胞淋巴瘤 (4)弥漫性大 B细胞淋巴瘤(5)Burkitt淋巴瘤(6)血管原始免疫细胞性 T细胞淋巴瘤(7)间变性大细胞型淋巴瘤(8)周围性 T细胞淋巴瘤(9)蕈样肉芽肿 /赛塞里综合症
