1、内容l 一例重症肌无力病例介绍l 重症肌无力概念、分型l 重症肌无力诊断与治疗l 三种危象病例介绍患者赵某，女， 47岁，身高 160cm，体重85kg， BMI 33.2kg/ 。中心 ICU住院时间2014.06.012014.06.11 。主诉、现病史l 主诉： 双眼睑下垂 1年，加重 1月余。l 现病史： 患者 1年前无明显诱因出现双眼睑下垂，晨轻暮重，不伴复视，活动后加剧，休息可略缓解，未予特殊治疗。近 1月来，症状较前明显加重，伴有咀嚼无力，胸闷憋气感，四肢乏力，无构音障碍，无饮水呛咳。就诊于唐山工人医院， 新斯的明实验阳性， CT检查可见胸腺区条索影，肌电图提示右副神经低频刺激波
2、幅呈递减现象， 给予溴吡斯的明口服，症状未见明显缓解，现为求进一步治疗就诊于我院，门诊以 “重症肌无力 ”收入院。患者自发病以来，神清，精神可，饮食睡眠可，二便正常，体重无明显变化。 其他信息l 既往病史：慢性支气管炎 20余年。l 家族史：否认家族性遗传病史。l 过敏史：否认食物、药物过敏史。 l 入院诊断：重症肌无力慢性支气管炎 转入 ICU记录S： 47岁女性，主因 “重症肌无力全身型 ”全麻下行 “胸腔镜胸腺扩大切除术 ”，今日为术后第三日。患者今日下午出现吞咽困难、饮水呛咳，夜间出现明显胸闷憋气、呼吸困难，鼻导管吸氧状态下查血气： PH 7.36，PCO2 40mmHg， PO2 6
3、9mmHg， SPO2 92%，考虑肌无力危象转入 ICU。 转入 ICU记录O： 体温： 36 呼吸： 41次 /分 心率： 80次 /分血压： 160/80mmHg SpO2： 89% 入室查体： 入室时患者神志清，呼吸困难明显，呼吸浅快，咳嗽无力，听诊左下肺呼吸音弱，可及湿罗音，予无创呼吸机支持， S/T模式： FiO2 100%、 IPAP 13mmHg、 EPAP 5mmHg。术区敷料干净，腹软，无压痛及反跳痛，肠鸣音可，双下肢无水肿。转入 ICU记录辅助检查： WBC 11.19109/L， 血红蛋白 103g/L，血小板 314109/L， N% 77.91%， CRP40.3m
4、g/L，钾 3.95mmol/L，钠 141.1mmol/L，钙 2.37mmol/L，肌酐 47umol/L，尿素氮 3mmol/L，尿酸 89umol/L，总蛋白 63g/L，白蛋白 32g/L，总胆红素 14.6umol/L，直接胆红素 2.2umol/L， 丙氨酸转移酶 95U/L，天冬氨酸转移酶 62U/L，肌酸激酶同工酶 MB17U/L，前白蛋白 11.1mg/dl， BNP52.4pg/ml。凝血四项：凝血酶原时间 10.7秒， D-Dimer 0.75mg/L，PT活动度 111.4%，国际标准化比值 0.85，活化部分凝血活酶时间 26.6秒， 纤维蛋白原 5.03g/L。床
5、旁胸部 B超示： 左侧少量胸腔积液，未定位。药品名称 剂 量 给药途径及频次溴吡斯的明片 60mg po q12h (8:00 14:00)溴吡斯的明片 90mg po q12h (20:00 2:00）胰 岛 素注射液0.9% 氯 化 钠 注射液 60iu60ml 泵 入 (1.5/h) st泵 入 (1.5/h) st 肠 内 营 养乳 剂 （ TP） 1500ml 鼻 饲 qd 注射用 还 原型谷胱甘 肽0.9% 氯 化 钠 注射液 2.4g100ml qd ivgttqd ivgtt 甲硫酸新斯的明注射液硫酸阿托品注射液 1mg0.5mg 肌注 st肌注 st 注射用 哌 拉西林 钠
6、他 唑 巴坦 钠0.9% 氯 化 钠 注射液 4.5g100ml ivgtt q8hivgtt q8h 丙泊酚注射液 200mg 泵 入（ 0.5mg/kg/h） st 静注人免疫球蛋白0.9% 氯 化 钠 注射液 (冲管用 ) 0.4g/kg/d100ml ivgtt st 初始治疗方案药物治疗方案调整药品名称 剂量 给药途径及频次 葡 醛 酸 钠 注射液 266mg q12h ivgtt 吸入用布地奈德混 悬 液 1mg qid 吸入 多索茶碱葡糖糖注射液 0.3g qd ivgtt 多 烯 磷脂 酰 胆碱注射液5% 葡萄糖注射液 465mg250ml qd ivgttqd ivgtt 异
7、甘草酸 镁 注射液 10ml:50mg/支 20ml qd ivgtt 溴吡斯的明片 90mg q6h po (06-06)注射用甲 泼 尼 龙 琥珀酸 钠0.9% 氯 化 钠 注射液 1000mg250mg qd ivgtt (06-06)qd ivgtt 注射用奥美拉 唑钠 40mg q12h 入 壶 概念l 重症肌无力 (MG) 是一种神经 -肌肉接头处突触后膜上因乙酰胆碱受体 (AChR)减少而出现传递障碍的 自身免疫性疾病 。临床主要表现为骨骼肌无力，具有 晨轻暮重 或 易疲劳 等特点。l 其发病原因包括自身免疫、被动免疫 (暂时性新生儿 MG) 、遗传性 (先天性肌无力综合征 )及药源性 (D-青霉胺等 )因素，平均年发病率约为 7.40/ 百万人 (女性 7.14/ 百万人 , 男性 7.66/ 百万人 )，患病率约为 1/ 5000。 MG 在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在 40岁之前女性发病高于男性 (男：女为 3： 7)，在40-50岁之间男女发病率相当，在 50岁之后男性发病率略高于女性 (男：女为 3： 2)。T han vi BR, Lo TCN. Update on myasthen ia gravis J . PostgradMed J , 2004, 80: 690-700.
