1、二尖瓣脱垂综合征大头医生编辑整理英文名称mitral valve prolapse syndromeMitral ieaflet prolapse sydromeMitral ieaflet prolapse sydromeMitral ieaflet prolapse sydrome类别心血管内科 /心脏瓣膜病ICD号I34.1概述二尖瓣脱垂综合征 (mitral valve prolapse syndrome， MVP)系指二尖瓣叶过长，在收缩期向左心房脱垂，伴或不伴有二尖瓣闭锁不全的一组综合征。该症常发生进行性二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症。心脏
2、收缩时，二尖瓣叶（单瓣或双瓣）向左房脱垂的一种病态。二尖瓣脱垂分为特发性和继发性两类，前者原因未明，一般认为是先天性结缔组织异常、瓣叶过大过长、瓣环扩大、腱索细长而弱所致；继发性二尖瓣脱垂常见于瓣膜炎症、心肌缺血、心肌病和一些先天性心脏病等。概述临床多数无症状，部分病人可有乏力、胸痛、心律失常等症听诊闻及收缩中期喀喇音和收缩晚期杂音为特征性表现，超声心动图对诊断有重要价值。流行病学二尖瓣脱垂综合征在人群中的发生率可因检查方法或诊断标准的不同而有较大的差异。据报道一组年龄在 17 35岁的女性人群中，听诊发现有二尖瓣脱垂综合征者 17%，而超声心动图的检出率为 21%。根据较大系列的研究结果提示
3、，二尖瓣脱垂综合征发病率在 5% 10%，可能是最常见的一种心脏瓣膜病变。二尖瓣脱垂综合征在青年人中女性比男性多见 (21)，但在中年和老年人中男女的发病率相似。本征大多见于成年患者，少见于儿童。病因临床分为两类：1.原发性 (特发性 )二尖瓣脱垂 约 1/3患者无器质性心脏病的依据，故称为原发性二尖瓣脱垂 (即 Barlow综合征 )。其中大部分为散发性 (非家族性 )，少数呈家族性发病，似属于常染色体显性遗传。2.继发性二尖瓣脱垂 可能与下述病因有关。(1)遗传性结缔组织病：Marfan综合征；成骨不全；黏多糖病 (MPS)Hunter综合征(MPS ),Hurler综合征 (MPS -H
4、),Sanfmppo综合征 (MPS )； Ehlers-Danlos综合征 (EDS)；弹性假黄瘤等。病因(2)风湿性疾病：系统性红斑狼疮 (SLE)；结节性多动脉炎；复发性多软骨炎等。(3)风湿性心瓣膜炎。(4)病毒性心肌炎。(5)扩张型心肌病、肥厚型心肌病。(6)冠心病 (乳头肌综合征、急性心肌梗死、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤 )。(7)先天性心脏病 (房、室间隔缺损，动脉导管未闭， Ebstein畸形，矫正型大血管转位 )。(8)其他：预激综合征、 von Willebrand病、先天性 Q-T延长综合征、运动员心脏及直背综合征等。发病机制1.病理改变 (1)原发性二尖瓣脱垂病变：是由于瓣叶的瓣尖纤维层的基质增加和 (或 )黏液样变性，使正常纤维及弹性成分发生分离和破裂。肉眼示瓣叶过长、增大和增厚，且透亮度增高，呈苍白色。病变常累及后叶，少数前后叶同时受累。由于瓣叶过长及增大可导致瓣叶的皱褶(scallops)和伞样变形。上述变化亦可累及瓣下支持组织，瓣环可扩大；腱索伸长、变细及脆弱，使腱索易于断裂，从而加重二尖瓣闭锁不全。
