神经元变性节段性脱髓鞘.ppt

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资源描述

1、周 围 神 经 疾 病(Diseases of the Peripheral Nerves)南方医科大学珠江医院神经内科吴多斌 周围神经系统 (peripheral nervous system)包括 脊神经 和除嗅神经和视神经以外的 脑神经 。周围神经解剖 有髓鞘和无髓鞘 髓鞘绝缘和有利于神经传导 脑神经、脊神经运动和深感觉纤维为有髓鞘纤维,痛温觉和自主神经纤维为无髓鞘纤维 神经根、干、股、束、单神经、神经末梢 神经束膜和神经内膜内皮紧密连接,使大分子不易渗出毛细血管,构成血神经屏障 神经根和神经节病因及发病机制病因 特发性:如 GBS,可能为自身免疫。 营养性及代谢性 药物及中毒 传染性及

2、肉芽肿性 血管炎性 肿瘤性及副蛋白血症性:如副肿瘤综合征、Polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, and skin changes(POEMS) syndrome。 遗传性: 特发性: Friedreich 共济失调; 代谢性: Refsum病。 嵌压性:腕管综合征。发病机制 机械离断 压迫 自身免疫炎性损伤 中毒 代谢性病 理 周围神经病理改变分四种: 华勒变性 (Wallerian degeneration) 轴索变性 (axonal degeneration) 神经元变性 (neuronal degeneration) 节段性脱髓鞘 (segmental demyelination) 以轴索变性最常见和典型。症 状 学 感觉神经损害:感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动神损害:运动神经刺激症状 :肌束震颤(fasciculation)、肌痉挛 (myospasm)、痛性痉挛 (algospasm)。运动神经麻痹症状 :肌力减低或丧失、肌萎缩(远端)。 腱反射减低或消失 自主神经损害辅助检查神经传导速度 (NCV)和肌电图 (EMG)。脑神经疾病三叉神经痛 三叉神经痛(trigeminal neuralgia)是三叉神经分布区短暂的反复发作性 剧痛 。特发性病因不明。

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