1、首都医科大学附属北京友谊医院肾内科基本概念基本概念 轻链病 (light chain disease， LCD) 是 浆细胞异常增生性 疾病，异常的浆细胞产生过多的轻链，在血清或尿液中大量出现，而重链的合成相应减少。 轻链沉积病 (light chain deposition disease，LCDD) 免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积，引起相应的临床表现即为 轻链沉积病 。基本简介基本简介 1973年， Antonovych首次报道肾 LCDD。 1976年， Randall等首次全面报道了 LCDD 的系统性表现。指出单克隆免疫球蛋白的轻链可以沉积于肾脏，也可沉积于心、肝、神经系统等全身多个
2、器官。基本简介基本简介免疫球蛋白组成：轻链（ L chain）和重链（ H chain）。每条链由可变区（ V）和恒定区（ C）组成。基本简介基本简介 轻链 214 个氨基酸组成的蛋白质，分子量约为25kD。 根据恒定区（ CL）结构分为 轻链和 轻链。轻链常引起轻链沉积病，占 LCDD的 80%。轻链常引起淀粉样变性病。 发病相对少见： Lin J报道 7241份病理报告中， 23例 LCDD（ 0.32%）。 多发于中老年人 (45岁 )，男女比 4:1。 起病多缓慢。 临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向，浅表淋巴结及肝、脾大，继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部
3、肿瘤。临床特点临床特点临床特点临床特点 2/ 3 病例继发于淋巴细胞增生性病变 , 包括 MM、淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症等。 X线检查：骨骼局限性骨质破坏或缺损。 病理： LCDD时沉积物为颗粒状，并不具有形成淀粉样变纤维所必备的生化特性，刚果红染阴性。临床表现 LCDD 的临床表现取决于轻链蛋白沉积所累及的器官及其严重程度。 严重者常由于肾功能或多器官功能衰竭而死亡。临床表现 肾脏 多数患者以肾脏受累为首发症状。 表现不同程度的蛋白尿、镜下血尿、高血压及肾功能不全 , 部分病例 (23 53%) 表现为肾病综合征。 有的病例肾小管间质病变较重 , 可引起急性肾功能不全。 心脏： 80% 的 LCDD 病例合并心脏受累，呈心脏舒张功能受损或限制性心肌病的表现。 神经系统： 20% 的病例累及中枢及周围神经系统 , 临床表现格林 巴利综合征，或末梢神经感觉消退、自主功能丧失。临床表现 肾外
