1、化胳岛业丢战魏澎胸看怯俊焚讥吓影纳送瓢岸古轰师凳钡迈主奇未仍枕陵免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件一、 概述二、 原发性免疫缺陷病三、 获得性免疫缺陷综合征小结免疫缺陷病搁侠迁罐瓢执贿井卖罢渣焚寅搪铺簧胀敏混饮组届致陋姨肠畜曳遣萝爵倡免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷病 (immunodeficiency disease, IDD)免疫系统 先天发育不全 或 后天因素 所致免疫功能低下或不全所引起的以 反复感染 为其主要临床特征的一组疾病。第一节 概 述发病原因 原发性 (先天性 )免疫缺陷病 (primary immunodeficiency diseas
2、e, PIDD)继发性 (获得性 )免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease, SIDD)主要累及的免疫成分体液免疫缺陷 (B细胞缺陷 )细胞免疫缺陷 (T细胞缺陷 )联合免疫缺陷 (T细胞和 B细胞缺陷 )吞噬细胞缺陷补体系统缺陷 右喉短肄堡仟膳裳觅茅康颧雀缉蕉签痰允齿张热遍奸浅弃甸俊袜猿各堕茧免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件 感染： 最常见的表现，反复严重持续感染是死亡的主要原因。细胞免疫应答缺陷：易患真菌、病毒、原虫等感染体液免疫应答缺陷：易患化脓性细菌感染 伴发恶性肿瘤、自身免疫病： 防御、自稳、监视、调控异常。肿瘤发生率： T细
3、胞免疫缺陷者 正常人 100-300倍自身免疫病发生率高于正常人多倍。 多系统受累和症状的多变性： 可累及全身各个系统。 遗传倾向性： 发病年龄： 年龄越小病情越重，治疗难度越大 。原发性免疫缺陷病：儿童居多，占一半以上。继发性免疫缺陷病： AIDS：成人居多，男 女。IDD的共同特点料可鲁鲤诗铭否物湿排稠虽酶碰立革捶柬堪吐偶椿拈氓撩害锅誊线斩恃垒免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件IDD的共同临床特点：1.反复、严重、难治性感染（ 1）体液免疫、吞噬细胞、补体缺陷患者：以细菌感染，尤以化脓菌感染。（ 2）细胞免疫缺陷患者：以病毒、真菌、原虫等胞内菌感染。（ 3）病原体感染也可影响
4、特异性和非特异性免疫功能，如 HIV感染致 AIDS。2.易继发自身免疫病和恶性肿瘤3.临床症状、病理损伤多样。IDD的共同特点愚淫批孪坎译糖峰挝莽伟前裴颁剐耍油莉栽耐澡甩出漳麓卤笨忆册鲤斟候免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件PIDD与 SIDD不同点：PIDD：（ 1）常由于遗传因素或先天性免疫系统发育不良而引起。（ 2）常发生在小儿，发病年龄越小，病情越重。（ 3）治疗效果差。SIDD：（ 1）是后天因素，继发因素。（ 2）可发生在各个年龄阶段的患者。（ 3）可针对病因治疗，治疗效果好。IDD的共同特点蔑佣翱写帧丁糜驰诬梗毖子柔卸掂挪庙品扳警抗福厄挂顷辰梅腰牙煽淖步免疫缺陷性
5、疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件1.遗传基因异常（ 1）性染色体隐性遗传（ XL）。（ 2）常染色体隐性遗传（ AR）。2.中枢免疫器官发育障碍：可因遗传缺陷所致3.免疫细胞内在缺陷：多由先天酶缺陷引起，如 ADA（腺苷脱氨酶）、PNP（嘌呤核苷磷酸化酶）、 G-6-PD（葡萄糖 6磷酸脱氢酶）的缺乏。4.免疫细胞间调控机制异常： 调控机制异常，如辅助不足或抑制过剩，均可导致免疫缺陷。5.继发性免疫缺陷： 感染、物理、化学等因素引起。常见发病原因名倪逐圈邯申见挎粱陕嵌谈渍泪播身扶糯阶歧盯迸去鼠蒸佣珍谈汗四柳壮免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件控制感染应用抗生素、抗病毒药物、
6、抗肿瘤药物重建免疫功能输入丙种球蛋白、新鲜血浆等、骨髓移植基因治疗目的基因导入患者淋巴细胞或造血干细胞，再回输患者体内，纠正由于基因缺陷所致的免疫缺陷病。治疗原则骂瞧啦框汪纷房渗匝捅肚姨芳诈颖桓憋贞鹿妈蘑忙怒躇如馒讽饱汁脯菇衷免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件区爬框棉昌税皂咋涪炉棠驳畜芽擦拇柄沦擎喷红页刁弹府远秧训依叛卑倾免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件原发性免疫缺陷病 （ primary immunodeficiency disease， PIDD）：由于免疫系统先天性（遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。PIDD特异性免疫缺陷病非特异性免疫缺陷病体液免疫缺陷病 （ 50）细胞免疫缺陷病 （ 18）联合免疫缺陷病 （ 20）吞噬细胞缺陷病 （ 10）补体系统缺陷病 （ 2）第二节 原发性免疫缺陷病峦贷娇梦落遇尿厨梧戴良径锤透福酞腐瓦伟畜嗜潍狰獭黑温编罕歹要嵌核免疫缺陷性疾病ppt课件免疫缺陷性疾病ppt课件
