1、未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(1)房间隔缺损室间隔缺损心内膜垫缺损Ebstein畸形单心室肺动脉瓣狭窄动脉导管未闭法洛四联症Eisenmenger综合征先天性左室流出道阻塞大动脉错位冠状动脉先天性异常心室憩室和左心室假腱索伴随内脏移位的先天性心脏畸形原发性心脏肿瘤未经手术治疗的先天性心脏病心律失常 (2)房间隔缺损房间隔缺损患者由于长期左向右分流使右心负荷加重，导致右心房和右心室扩张。主要为房性心律失常 :* 房性早搏* 房性心动过速* 心房扑动* 心房颤动房间隔缺损所致的室性心律失常极少见，但可有房室和室内传导阻滞。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常 (3)随着房间隔缺损患者年龄的增大
2、，心律失常发生率随之增加。Sealy等报道 108例年龄较大的继发孔未闭患者， 29%病例发生心律失常。主要是心房颤动和扑动。* 小于或等于 30岁年龄组为 824%* 3150岁年龄组为 56%* 5163岁年龄组为 67%未经手术治疗的先天性心脏病心律失常 (4)室间隔缺损室间隔缺损对心脏传导系统的影响和发生心律失常的危险可能与血流动力学效应有关，而与缺损的部位几乎无关。在儿童和成年单纯室间隔缺损患者，心律失常较常见。Wolf对 439例室间隔缺损患者行 24小时动态心电图检测发现：小于 40岁年龄组 15.3%有频发室上性早搏， 10.6% 有频发室性早搏。小于 50岁年龄组室早二联律占
3、 17.3%，多形性室性早搏占 26.3%心房颤动在室间隔缺损患者极少见。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常 (5)心内膜垫缺损心内膜垫缺损又名房室间隔缺损。心内膜垫缺损时，房室传导系统多受累及。常见为房室结和左束支向后下移位，以及左前分支发育不良。这可导致体表心电图的 QRS电轴左偏。若患者有完全性心内膜垫缺损但室间隔缺损较小时其心电图类似继发孔房间隔缺损者，但 QRS电轴左偏。年龄较大的儿童或成人患者，如未经手术治疗将导致Eisenmenger综合征，明显右心室肥厚。房室旁路和阵发性室上速也可以发生在心内膜垫缺损患者，其旁路多数位于后间隔。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常 (6)Ebst
4、ein畸形Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，常可导致严重的三尖瓣关闭不全。部分 Ebstein畸形病例，右心室发育不和房室旁路可能合并存在。这种解剖和生理学上的异常可导致部分病例易发生心律失常 。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常 (7)Watson报道的 505例 Ebstein畸形患者，有 28% 有阵发性心律失常，其中 10%有 WPW综合征。在经心导管检查的 363例中，25例（ 90）的病例在检查过程中出现心律失常，其中包括： 46例（ 13%）阵发性室上速 11例（ 3%）心房颤动或扑动 10例（ 3%）室速 23例（ 6%）一种以上的心律失常 1%有三度房室阻滞或严重心动过缓
5、 13例（ 3.6%）在导管检查中因心律失常死亡，致命的心律失常，常包括心跳骤停 4例、室速和心室颤动 6例、难以控制的室上速未经手术治疗的先天性心脏病心律失常 (8)单 心 室本病心室间隔完全缺失，常伴有其他先天性心脏血管畸形如： 二尖瓣或三尖瓣闭锁 大血管错位 心室漏斗部狭窄 主动脉瓣下狭窄 右位心 其中有些先天性心脏损害常累及特殊房室传导系统。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常 (9)单心室合并三尖瓣闭锁研究结果表明，几乎所有的病人体表心电图均有右心房扩大，合并 WPW综合征者为 0.29%0.51%。三尖瓣闭锁患者在心导管检查过程中易发生心律失常，如心脏骤停、心房颤动或扑动、心室颤动等。这可能与导管机械刺激有关。因此进行心导管检查时操作极需小心，并做好一切必要的应急准备，以防发生意外。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常 (10)单心室的其他形式u 左心室型单心室u 右心室型单心室u 左右心室型单心室 上述畸形可累及传导系统，从而导致先天性或校正术后的房室阻滞。
