1、胰腺少见病变和不典型病变的影像学表现和诊断天津医科大学总医院白人驹胰腺少见病变和不典型病变的影像学表现和诊断l 发育异常 环状胰腺 胰腺分裂 异位胰腺l 肿瘤性病变 不典型胰腺癌 导管内乳头状粘液性肿瘤 实性假乳头状瘤 胰腺淋巴瘤 胰腺转移瘤 胰腺内分泌肿瘤n 胰岛素瘤n 胃泌素瘤l 炎性病变 胰腺结核 自身免疫性胰腺炎l 遗传性病变 von Hippel-Lindau 综合征 特发性血色素沉着病 胰腺囊性纤维化胰腺少见病变和不典型病变的影像学表现和诊断l 发育异常 环状胰腺 胰腺分裂 异位胰腺环状胰腺（ annular pancreas）l 先天性发育畸形，发生率为 1/2,000。为腹侧胰
2、芽旋转不全或在十二指肠旋转时即已融合，胰腺组织完全或不完全环绕十二指肠降段，导致使肠腔狭窄 l 临床表现为急慢性完全性 /不完全性十二指肠梗阻的症状，分为新生儿型和成人型l 影像学检查表现 立位腹平片n 胃及十二指肠球部均扩张，形成 “双泡征 ” 上消化道造影 n 胃扩张、胃腔内大量液体潴留n 幽门管增宽、十二指肠球部扩大n 十二指肠降部局限性外压性狭窄n 十二指肠逆蠕动波 环状胰腺（ annular pancreas）l 影像学检查表现 ERCP/MRCP检查n 包绕十二指肠的环状胰管，为本病特征性表现 CT/MRI检查n CT检查可见环绕十二指肠降段的软组织影，其密度与正常胰腺一致n MR
3、I各序列中，环绕十二指肠降部的软组织影均与正常胰腺信号相同n CT/MRI增强检查病变与正常胰腺强化方式相同胰腺分裂pancreas divisuml 最常见的胰腺先天性变异，约占人群的 5%14%，具有十分重要的临床意义l 为胚胎发育过程中腹胰与背胰融合发生障碍，致使胰头和胰体尾有各自独立的导管系统；胰头部导管引流至主乳头，而胰体尾部导管引流至上方的副乳头l 胰腺分裂分完全型（两个导管系统不相通）和不完全型（两个导管系统有小管相连）l 胰腺分裂易导致胰腺炎，原因为大部分胰液经副乳头引流，产生功能性梗阻所致胰腺分裂pancreas divisuml 影像学表现 ERCP是诊断胰腺分裂的金标准n
4、 主乳头插管造影 胰管（腹侧）长度 16cm，直径 3mm）而长的胰管（背侧）显影，不与主乳头细而短的胰管相连n 若腹侧胰管与背侧胰管之间存在细小的交通支则为不完全胰腺分裂胰腺分裂pancreas divisuml 影像学表现 CT/MRIn 胰头体积增大，甚至形成肿块样结构，但密度 /信号正常，增强检查的强化方式与正常胰腺实质相同，无异常强化区；可见扩张的胰管，无特异性 MRCPn 能比较准确地做出诊断。 Patrice M报道 MRCP诊断胰腺分裂的敏感性和特异性均达 100%，表现类似 ERCP异位胰腺heterotopic/ectopic pancreasl 指正常胰腺解剖部位以外的胰
5、腺组织，与正常胰腺缺乏解剖和血管结构的联系，较少见，发生率为 0.6%13.7%l 最常发生在胃和十二指肠的粘膜下层或肌层，偶可发生在空肠、回肠、 Meckel憩室、胆囊、肝、脾和肠系膜，极少数发生在纵隔l 位于胃肠道的异位胰腺，临床可出现胃肠道溃疡、出血等症状l 正常位置胰腺发生的炎症、肿瘤及肿瘤样病变，异位胰腺同样可以发生异位胰腺heterotopic/ectopic pancreasl 影像学表现 位于胃肠道的异位胰腺直径通常约为 13cm，圆形或分叶状，胃窦部多见n 上消化道造影检查可发现胃、十二指肠溃疡，尤其呈脐凹样细小龛影，应想到异位胰腺的可能n CT/MRI检查，提示为粘膜下肿物，密度 /信号与正常胰腺类似，强化方式与正常胰腺变化相同
