1、淀粉样变性大头医生编辑整理英文名称amyloidosis别名amyloid degeneration；淀粉样变；淀粉样变性病； amyloid thesaurismosis； bacony degeneration； cellulose degeneration；chitinous degeneration； gammaloidosis； glassy swelling； hyaloid degeneration； lardaceous degeneration； waxy degeneration；淀粉贮积病；淀粉样变病；系统性淀粉样变性类别消化科 /食管疾病 /食管其他疾病ICD号E85.
2、9概述淀粉样变性 (amyloidosis， AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。淀粉样物首先由德国学者 Sehleiden于 1838年发现， 1854年著名病理学家 Virchow将之作碘试验或碘 -硫酸试验，发现其像淀粉呈紫蓝色而命名为淀粉样物。 1842年 Rotansky首先描述患者的肝脏、脾脏都有淀粉样物的沉积，并指出可发生于结核、梅毒和佝偻病（维生素 D缺乏病）等疾病。概述Budd认为，所谓淀粉样物实际上是一种蛋白样物质，而Friedreich也认为这是一种蛋白质。 1856年， Wi
3、lks报道了第 1例原发性淀粉样变性。 1867年 Weber报道第 1例与多发性骨髓瘤有关的淀粉样变性。 1922年 Bennhold介绍用刚果红染色作为诊断性检查，随后就以此作为诊断本病的组织学染色。流行病学一般来说，淀粉样变性起病较晚，其发病率随年龄而增高，有报道称原发性淀粉样变性的平均发病年龄为 61岁 (32 90岁 )，仅 2%者 40岁，在老年性淀粉样变性患者中， 70岁以上老人其心脏和主动脉中淀粉样物沉积分别为 37%和 50%，而 80岁以上者则都有主动脉淀粉样物沉积。相反，家族性地中海热的症状和体征多始于 20岁以前，通常在 5 15岁间，极少数还可在婴儿期发病。不过，也有
4、晚至 40 60岁才发病的。 Alzheimer病的发病高峰在 50 70岁间。流行病学遗传性大脑出血性淀粉样变性的发病年龄在 20 40岁。总体来说，各种类型的淀粉样变性以男性发病为多见，不过， Alzheimer病以女性多见。美国麻省总医院作 4000例尸检，有 21例诊断为淀粉样变性。Johns Hopkins医院连续尸检 2000例，有 79例诊断为淀粉样变性，其中 46例与慢性炎症性疾病有关， 28例为原发性者，余 5例继发于多发性骨髓瘤。在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检报告中，淀粉样变性的发病率高达 50%。在一组 400例地中海热患者的资料中， 40%被诊断为淀粉样变性。流行病学美国明尼苏达州 Olmsted郡报告， 1950 1989年间原发性淀粉样变性的发病率为 8.9/100万人口。美国目前每年约有 2500名新的原发性淀粉样变性患者。在西班牙和葡萄牙的发病率较高达 2.3%。在大宗尸检研究中，原发性和继发性淀粉样变性的发病率均为 0.4%。近年来，由于抗生素的广泛使用，慢性感染的有效控制，使继发性淀粉样变性的发病率有所下降。相反，由于诊断方法改进及临床水平的提高，原发性淀粉样变性性病例渐见增加。
