1、干燥综合征诊断与治疗安徽省立医院风湿免疫科厉小梅2019年 7月 27日干燥综合征 (SS) SS患病率 约 0.33%0.77% ,全球 发 病率第二位的自身免疫病 累及唾液腺、泪腺等外分泌腺，并累及肺、肝、 肾 等内 脏 器官历 史o 1888 Hadden首先报道一例口干燥症妇女；o 1892 Mikulicz发现一位农民肿大腮腺内有大量圆形细胞浸润；o 1925 Gougerot描述三例唾液腺和粘液腺萎缩病例；o 1933 瑞典眼科医师 Henrik Sjgren提出 sjgrens syndrome ；o 1953 Morgan首次认为上述两种病理一致o 1956 Block将 SS
2、分为原发性和继发性两种；o 1980s 发现抗 SSA抗体和抗 SSB抗体。o 2019 Moutsopouios 自身免疫性上皮炎干燥 综 合征的 临 床表 现一般表现 ：低热、乏力、昏睡、抑郁、 认知功能下降和易怒可引 起劳累，生活质量下降。腺体表现 ：唾液腺、泪腺腺外表现： 皮肤粘膜关节肌肉心脏肺消化道、胰腺肾神经系统血液系统淋巴系统其他临 床表 现干燥综合症眼：干燥性角膜炎、干涩、异物摩擦感和烧灼感、视力模糊、畏光。鼻：鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵口：舌苔干燥、发粘有皱褶、口干、口臭、猖獗齿、唾液腺肿大、口腔溃疡、吞咽困难、味觉改变、反复念珠菌感染。咽喉：干燥疼痛皮肤干燥、常
3、伴瘙痒、并因搔抓导致外伤；由于反复搔抓刺激，局部组织肥厚，色素沉着而出现苔藓化。特征皮肤损害：多形、光过敏等，这些损害与亚急性皮肤红斑狼疮患者在临床上所见到的是相同的，提示在 pSS患者和 SLE患者有相同的皮肤病变。其它皮肤病变：结节性红斑、网状青斑、血小板减少性紫癜、皮肤淀粉样变、环状肉芽肿、结节性血管炎、肉芽肿性脂膜炎。皮肤血管炎：小血管炎为主，危及生命的血管炎主要与冷球蛋白血症相关。雷诺现象关节痛少数患者有关节炎肌炎肺受累普遍，常见症状 支气管内膜干燥引起的干咳。反复感染、肺间质纤维化X线胸片 表现为间质样变化。CT检查 发现多数患者的肺段支气管壁增厚，少数患者肺野出现毛玻璃或细结节状
4、改变。血气分析 显示轻度低氧血症。食管干燥导致吞咽困难萎缩性胃炎肠吸收不良引起营养不良、腹泻、便秘胰腺：胰液减少、急慢性胰腺炎、亚临床型胰腺炎肝脏：慢活肝、原发性胆汁性肝硬化肾小管间质损害为主，多见肾小管酸中毒 I型、肾性尿崩。氨基酸尿、肾性糖尿、有临床症状的肾小球肾炎少见。两型 SS相关肾病（肾小管 &肾小球）对临床预后的判断意义不同。小管间质性肾炎被认为是一种特殊的肾小管上皮炎这经常发生在年轻患者中，其特征是无痛性亚临床过程且不会发展为肾功能衰竭。相反急性肾小球肾炎被认为是严重的上皮外表现而且与冷球蛋白血症和补体减少症密切相关，出现于 pSS晚期而且有较高的病死率。干燥综合征的血管炎或血管
5、周围炎可能是肾小球损害的原因之一。神经系统周围神经系统：受累多见，多水平、多灶性。单纯的感觉神经病 (PSN)被认为是 pSS特征性的神经病并发症。中枢神经系统：包括局部和弥散性缺陷。表现为多发性硬化、进行性痴呆、整合功能异常及类似于横断性脊髓炎的脊髓损伤。自主神经：自律紊乱，包括括间质性膀胱炎样症状和自主性心血管异常。有交感神经和副交感神经功能减退的征象。感音神经性耳聋 (SHL)：听力丧失贫血 正常红细胞性、溶血性贫血白细胞减少 淋巴细胞减少、中性粒细胞减少、慢性粒细胞缺乏症血小板减少ESR增快高球蛋白血症淋巴系统淋巴组织增生，可发展为为 B细胞非霍奇金淋巴瘤 (NHL)，发病率不超过 1
6、0，主要见于 pSS患者。pSS患者也可出现非恶性的腺外淋巴增生疾病，如假性淋巴瘤。血液系 统干燥 综 合征的 诊 断 标 准干燥综合征诊断标准的发展史中国 1993欧盟（第二次） 2019日本（第二次） 2019US UE 2019国际 2019 哥本哈根 1975日本 1984希腊 1986 美国加州 1986欧盟（第一次） 1993ACR标 准 2019干燥综合征国际分类（诊断）标准10Revised International Classification Criteria for Sjgrens Syndrome, 2019Focal lymphocytic sialadenitis（FLS）
